提示
全身組織
- 冠動脈疾患
LDLコレステロールの管理目標の設定は、動脈硬化性疾患予防ガイドライン2012年版では 次のような流れになります。 冠動脈疾患の既往の有無を確認し、既往ありの場合は二次予防として 生活習慣の是正とともに薬物治療を考慮します。 冠動脈疾患の既往がなく、糖尿病・慢性腎臓病 (ステージIII以上) ・非心原性脳梗塞・末梢動脈疾患のいずれかがある場合は、 管理区分を今後10年間の冠動脈疾患死亡率2%以上のカテゴリーIII (高リスク群) とします。 上記 2. [srl.info]
・ 早発性冠動脈疾患は男性55歳未満、女性65歳未満と定義する。 B)FHの動脈硬化の診断 FH患者は動脈硬化病変の発症進展が早く、半年に1度は専門医を受診し、冠動脈疾患およびその他の動脈硬化性疾患の早期診断、早期治療に努めるべきです。FHヘテロ接合体は1~2年毎に冠動脈疾患の有無に関する精査を行います。 [j-athero.org]
■ 脂質管理目標 冠動脈疾患の既往がある場合、LDL-C<100mg/dlを管理目標とし、冠動脈疾患の既往がない場合は、糖尿病・慢性腎不全・非心原性脳梗塞・末梢動脈疾患のいずれかがあれば高リスク群としてLDL-C<120mg/dl、HDL-C≧40mg/dl、TG<150mg/dl、non HDL-C<150mg/dlを管理目標値とします。 non HDL-Cの管理目標は、高TG血症の場合にLDL-Cの管理目標達成後の二次目標であり、TG≧400mg/dl及び食後採血の場合に用います。 [hashiba-dm.com]
冠動脈疾患 は男性ては30歳以降、女性で50歳以降に現れると言われていますがより若年で発症する例もあります。 アキレス腱肥厚 は LDL−C高値とその曝露期間に影響され、冠動脈疾患発症リスクともよく相関するため、FH の診断には有用です。定量的にはX線軟線撮影で 9mm 以上を異常と判定します。 [xn--mrrzf295f.net]
- 疼痛
腱黄色腫によりアキレス腱に自発痛、圧痛、歩行時の疼痛を訴えることもあります。一方、眼瞼黄色腫はFHに特異的なものではなく、正脂血症の患者にも認められるので、診断的な価値はありません。 図2.腱黄色腫 図3.アキレス腱黄色腫 C) FHと動脈硬化 FHヘテロ接合体における動脈硬化の起こり方には、症例による個体差を認めます。男性の方が冠動脈疾患を罹患する年齢が若く、罹患頻度も高いです。 [j-athero.org]
肝臓、胆汁、膵臓
- 黄疸
肥満や耐糖能異常、高尿酸血症合併 特発性高コレステロール血症 内因性高トリグリセリド血症 家族性Ⅳ型高脂血症 不明 特発性高トリグリセリド血症 家族性Ⅲ型高脂血症 1万人に2~3人 あり 原発性高HDL-コレステロール血症 あり 二次性高脂血症 分類 T-CHO TG 増加するリポ蛋白 主な疾患 I型 ~ ↑↑↑ カイロミクロン IIa型 ↑~↑↑↑ ~ LDL 甲状腺機能低下・クッシング症候群・神経性食思不振症・閉塞性黄疸・肝癌・ネフローゼ症候群 IIb型 ↑~↑↑ ↑~↑↑ LDL+VLDL [naika-inoue.com]
わない高尿酸血症 高尿酸血症 無症候性高尿酸血症 ポルフィリンおよびビリルビン代謝障害 遺伝性赤芽球増殖性ポルフィリン症 赤芽球増殖性プロトポルフィリン症 プロトポルフィリン症 晩発性皮膚ポルフィリン症 ポルフィリン症 肝性ポルフィリン症 異型性ポルフィリン症 遺伝性コプロポルフィリン症 急性間欠性ポルフィリン症 急性ポルフィリン症 先天性ポルフィリン症 無カタラーゼ血症 ミエロペルオキシダーゼ欠損症 ジルベール症候群 クリグラー・ナジャー症候群 デュビン・ジョンソン症候群 ローター症候群 体質性黄疸 [scuel.me]
脂質異常症の分類 (表2) 原発性脂質異常症 原発性高カイロミクロン血症 原発性LPL欠損症 アポC II欠損症 原発性V型脂質異常症 その他 原発性高コレステロール血症 家族性高コレステロール血症 家族性複合型脂質異常症 内因性高トリグリセリド血症 家族性Ⅳ型脂質異常症 特発性高トリグリセリド血症 家族性III型脂質異常症 原発性高HDLコレステロール血症 続発性脂質異常症 高コレステロール血症 甲状腺機能低下症、ネフローゼ症候群、原発性胆汁性肝硬変、 閉塞性黄疸、糖尿病、クッシング症候群、薬剤 [srl.info]
胃腸
- 腹痛
ひどい腹痛や便秘が続くときは、受診するようにしましょう。 代表的な薬剤名 ゼチーア ジェネリック医薬品 なし 効果 血液中のコレステロールを減らす薬です。 服用方法 副作用 便秘または下痢、腹痛や吐き気などの胃腸症状が現れることがあります。 その他、筋肉が障害を受ける「横紋筋融解症」の報告があります。万一、足のふくらはぎなどに筋肉痛があらわれたら、すぐに受診してください。 [nagoya.tokushukai.or.jp]
ほとんどは乳幼児期に腹痛をおこして発病します。 [原因] 遺伝的な素因、食事内容、運動不足、その他の病気に伴ったり、治療薬剤などが原因となります。 ●高コレステロール血症の原因 最大の原因は体質です。食事や運動の状況など生活の影響を受けても正常のままでいたり、高コレステロール血症となったりするのは体質の影響が大です。 遺伝素因 家族性高コレステロール血症は、LDLコレステロールを細胞にとりこむ受容体が遺伝的に欠けていることがその原因の大きなものです。 優性遺伝しますから、同じ家族内に多発します。 [kotobank.jp]
- 嘔吐
副作用は少ないですが、胃部膨満感、食欲低下、悪心、嘔吐、腹痛などが現れることがあります。 ◆その他: ・硫酸多糖体製剤(デキストラン硫酸) ・・・リボタンパクの代謝に作用して血液中の中性脂肪を低下させます。抗血栓薬(ワルファリン)の作用を強くするため併用には注意して下さい。 ・多価不飽和脂肪酸製剤(ポリエンホスファチジルコリン) ・・・大豆から抽出したレシチンが成分で、HDLコレステロールを増やし肝臓の細胞を保護する作用があります。 [apha.jp]
万一、激しい腹痛や嘔吐、皮膚や白目が黄色くなるといった症状がみられたら、すぐに連絡してください。 代表的な薬剤名 ビノグラック ジェネリック医薬品 クロフィブラート 効果 血液中のコレステロールや中性脂肪を減らす薬です。 服用方法 通常、1日750~1500mgを2~3回に分けて服用します。 副作用 注意したいのは、筋肉が障害を受ける「横紋筋融解症」です。まれな副作用ですが、とくに腎臓の悪い人、高齢の人は注意が必要です。万一、足のふくらはぎなどに筋肉痛があらわれたら、すぐに受診してください。 [nagoya.tokushukai.or.jp]
- 吐き気
副作用 胃の不快感や吐き気が起こることがあります。万一、吐き気や発熱、皮膚や白目が黄色くなるといった肝臓の副作用が疑われる症状、あるいは鼻血など出血傾向がみられる場合はすぐに受診してください。 代表的な薬剤名 ロトリガ ジェネリック医薬品 なし 効果 血液中の脂肪分を減らす薬です。 服用方法 通常、1回2gを1日1回、食直後に服用します。 副作用 下痢を起こすことがあります。 [nagoya.tokushukai.or.jp]
- 激しい腹痛
その他、腹痛や吐き気など胃腸症状が現れることがあります。また、特異な副作用として胆石や肝障害、膵炎もあります。万一、激しい腹痛や嘔吐、皮膚や白目が黄色くなるといった症状がみられたら、すぐに連絡してください。 代表的な薬剤名 ビノグラック ジェネリック医薬品 クロフィブラート 効果 血液中のコレステロールや中性脂肪を減らす薬です。 服用方法 通常、1日750~1500mgを2~3回に分けて服用します。 副作用 注意したいのは、筋肉が障害を受ける「横紋筋融解症」です。 [nagoya.tokushukai.or.jp]
精密検査
スクリーニング後に行う検査 病態を把握するために行う精密検査 アポリポ蛋白(AI,AII,B,CII,CIII,E) リポ蛋白の蛋白成分であるアポ蛋白には、 HDLに結合しているアポAI,AIIが、LDL,IDL,VLDLに共通に存在するアポBが、 VLDLに結合しているアポCI,CII,CIIIがあります。 アポEは主にIDLに結合しています。 アポ蛋白が脂質粒子に結合することにより種々の機能を持つようになります。 アポリポ蛋白の測定は、まれな脂質異常症の診断に有用です。 [srl.info]
[検査と診断] 高脂血症の検査や治療を担当するのは内科です。近くの内科を朝食を食べずに受診してください。採血検査を受けます。治療しても改善しない場合、長期にわたって高脂血症がある場合、心電図の異常や狭心症などの病気の可能性がある場合は、精密検査のできる専門医のいる病院を受診しましょう。 経過をきく問診、からだの診察、尿や血液の検査、食事の調査などが行なわれます。 問診 高脂血症の原因となる病気の既往があるかどうかが重要です。 [kotobank.jp]
血清
- 高コレステロール血症
しかし、 家族性高コレステロール血症 、Ⅲ型高脂血症、高カイロミクロン血症などでは、特有の症状がみられることがあります。 ●一般的な高コレステロール血症、高トリグリセリド血症の症状 検査値以外に、症状はほとんどありません。ときに眼瞼黄色腫をともなうことがあります。また、動脈硬化性の病気がおこりやすいとされています。 ●家族性高コレステロール血症の症状 遺伝性の高コレステロール血症で、乳幼児のころから、コレステロールが高い病気です。 [kotobank.jp]
脂質異常症の分類 (表2) 原発性脂質異常症 原発性高カイロミクロン血症 原発性LPL欠損症 アポC II欠損症 原発性V型脂質異常症 その他 原発性高コレステロール血症 家族性高コレステロール血症 家族性複合型脂質異常症 内因性高トリグリセリド血症 家族性Ⅳ型脂質異常症 特発性高トリグリセリド血症 家族性III型脂質異常症 原発性高HDLコレステロール血症 続発性脂質異常症 高コレステロール血症 甲状腺機能低下症、ネフローゼ症候群、原発性胆汁性肝硬変、 閉塞性黄疸、糖尿病、クッシング症候群、薬剤 [srl.info]
【主な遺伝子異常 】 LDL受容体関連の遺伝子変異 apoB関連の遺伝子変異 PCSK9関連の遺伝子変異 【特徴 】 生下時よりLDL(悪玉)コレステロール値が高い 家族に心臓病や高コレステロール血症の人がいる 食事療法が効きにくい アキレス腱が厚い 動脈硬化により血管が細くなりやすい 若い年齢で、心筋梗塞を起こしやすい 【診断】 FH ヘテロ接合体では最初に 高LDL−C血症 の臨床所見を認めますが、これが10歳までに現れる唯一の症状です。 [xn--mrrzf295f.net]
- 高トリグリセリド血症
●高コレステロール血症と高トリグリセリド血症が同時にある場合の原因 高コレステロール血症の原因と高トリグリセリド血症の原因が、ともにある場合に現われます。アポたんぱくEの異常によっておこるⅢ型高脂血症も、このタイプの高脂血症を示します。 ●低HDLコレステロール血症の原因 体質がいちばん重要ですが、高コレステロール血症や高トリグリセリド血症があると、HDLが低下します。喫煙や運動不足も、HDLの低下を助長します。 ●高リポたんぱく(a)血症の原因 大部分は遺伝によるとされています。 [kotobank.jp]
脂質異常症の分類 (表2) 原発性脂質異常症 原発性高カイロミクロン血症 原発性LPL欠損症 アポC II欠損症 原発性V型脂質異常症 その他 原発性高コレステロール血症 家族性高コレステロール血症 家族性複合型脂質異常症 内因性高トリグリセリド血症 家族性Ⅳ型脂質異常症 特発性高トリグリセリド血症 家族性III型脂質異常症 原発性高HDLコレステロール血症 続発性脂質異常症 高コレステロール血症 甲状腺機能低下症、ネフローゼ症候群、原発性胆汁性肝硬変、 閉塞性黄疸、糖尿病、クッシング症候群、薬剤 [srl.info]
脂質異常症の診断基準(空腹時採血) 高LDLコレステロール血症 LDLコレステロール≧140mg/dL 低HDLコレステロール血症 HDLコレステロール<40mg/dL 高トリグリセライド血症 トリグリセライド≧150mg/dL 高脂血症の診断基準(空腹時採血) 高コレステロール血症 総コレステロール≧220mg/dL 高LDLコレステロール血症 LDLコレステロール≧140mg/dL 高トリグリセリド血症 トリグリセリド≧150mg/dL 原因は・・・ さまざまな遺伝的要素や体質、食習慣、運動不足 [mikura-clinic.jp]
高脂血症に、ほかの因子が加わると、動脈硬化の危険がはるかに増すことがわかっています。 こうした因子には、性別では男性と閉経後の女性、家族に若い時に狭心症や心筋梗塞になった人がいること、高血圧、糖尿病、痛風などの病気を持っていること、喫煙の習慣、肥満などがあります。高脂血症を治療する最大の目的は動脈硬化の進行を止めることです。 検診などでは ①高LDLコレステロール血症 ②高トリグリセリド血症 ③低HDLコレステロール血症 を基準として用います。 [tagata-ishikai.jp]
治療
■ 治療 治療の目的は、合併症の発症・進展の予防です。肥満症は脂肪組織の量的異常ではなく、質的異常により形成されていると考えられており、合併症に対し現体重の3〜5%の減量で明らかな効果が認められることがあります。 治療の中心は生活習慣の改善(食事療法や運動療法、行動療法)であり、薬物療法は補助的に用います。 手術適応のある重症肥満症例に対して、外科治療を考慮することもあります。 [hashiba-dm.com]
高LDLコレステロール血症 LDLコレステロール ≧ 140 ㎎ /dl 低HDLコレステロール血症 HDLコレステロール < 40 ㎎ /dl 高トリグリセライド血症 トリグリセライド ≧ 150 ㎎ /dl (動脈硬化疾患予防ガイドライン 2007年版) 高脂血症の治療目標は、人によって変わります。強力な治療薬が開発され、治療は容易になりましたが今でも食事療法、運動療法、喫煙その他のライフスタイル改善は重要です。 [tagata-ishikai.jp]
家庭医学館 の解説 こうしけっしょうこうりぽたんぱくけっしょう【高脂血症(高リポたんぱく血症) Hyperlipemia (Hyperlipoproteinemia)】 ◎血中の脂質(ししつ)の量が異常に多い [どんな病気か] [症状] [原因] [検査と診断] ◎食事療法と運動が治療の大前提 [治療] [どんな病気か] 血液中には、コレステロール(遊離型(ゆうりがた)、エステル型)、トリグリセリド(中性脂肪(ちゅうせいしぼう))、リン脂質などの脂質(脂肪。 [kotobank.jp]
リスク別脂質管理目標値 (表3) 治療方針の原則 カテゴリー 脂質管理目標値 (mg/dL) LDL-C以外の 主要危険因子 * LDL-C HDL-C TG 一次予防 まず生活習慣の改善を行った後,薬物治療の適応を考慮する I (低リスク群) 0 <160 ≧40 <150 II (中リスク群) 1-2 <140 III (高リスク群) 3以上 <120 二次予防 生活習慣の改善とともに薬物治療を考慮する 冠動脈疾患の既往 <100 脂質管理と同時に他の危険因子 (喫煙,高血圧や糖尿病の治療など [srl.info]
・ すでに薬物治療中の場合、治療のきっかけとなった脂質値を参考とする。 ・ 早発性冠動脈疾患は男性55歳未満、女性65歳未満と定義する。 ・ FHと診断した場合、家族についても調べることが望ましい。 表2. 成小児(15歳未満)FHヘテロ接合体診断基準 1.高コレステロール血症:未治療時のLDL-C値≧140 mg/dL (総コレステロール値≧220 mg/dLの場合はLDL-C値を測定する。) [j-athero.org]
疫学
1.概念・定義・疫学 家族性高コレステロール血症(Familial Hypercholesterolemia: FH)は、low density lipoprotein (LDL)受容体関連遺伝子の変異による遺伝性疾患であり、常染色体優性遺伝形式をとります。FHは高LDLコレステロール(LDL-C)血症、皮膚ならびに腱黄色腫、および早発性冠動脈硬化症を主徴とします。 [j-athero.org]
予防
<管理・治療目標> (動脈硬化性疾患予防ガイドライン 2007) 診断基準により脂質異常症と判断された場合は、将来の動脈硬化性疾患を予防するために生活習慣の改善を行う必要があります。 ガイドラインでは、治療対象と治療法を明確にするため、一次予防、二次予防に管理基準が分けられました。 二次予防は生活習慣の改善とともに強力な治療法(場合によっては薬物療法)が必要になり、一次予防は基本的に生活習慣の改善に努力した効果により、薬物療法の適応を検討すべきであると考えられています。 [apha.jp]
このことから、動脈硬化の予防には中性脂肪を増やさない、あるいは減らすことが重視されています。 脂質異常症を予防するには? 脂質異常症の予防の目標は、ドロドロの血液をサラサラにすること。その基本は、食生活に気をつけることです。ここで基本を理解したうえで、 コレステロールを減らそう、中性脂肪を減らそう をお読みください。 主食をきちんと食べ、動物性脂肪をひかえめにする 現代人の食事は、普通に食べているつもりでも、カロリー過多になりがちです。 [ssl.kotobuki-pharm.co.jp]
リスク別脂質管理目標値 > 治療方針の原則 カテゴリー 脂質管理目標値 (㎎ /dl ) LDL-C 以外の LDL-C HDL-C TG 主要危険因子 ※ 1 次予防 Ⅰ(低リスク群) 0 ≧ 40 < 150 まずは生活習慣の改善を行った後、 薬物治療の適応を Ⅱ(中リスク群) 1 ~ 2 考慮する Ⅲ(高リスク群) 3 以上 2 次予防 冠動脈疾患の既往 生活習慣の改善とともに薬物治療 を考慮する ※ LDL-C以外の主要危険因子 その他の危険因子とは、加齢(男性 45 歳以上、女性 ≧ 55 [tagata-ishikai.jp]
*United Kingdom Prospective Diabetes Study クイックオート ネオ LDLーCから得られる情報 日本動脈硬化学会に続いて、社団法人日本循環器病学会の虚血性心疾患の一次予防ガイドラインには、LDL-Cが管理目標値として取り上げられています。 食事の影響を受けずに正確に測定できます。 [shino-test.co.jp]