提示
泌尿生殖器
- 腎機能障害
・消化管障害 線維化により腸管の運動(蠕動運動)が悪化することにより起きますが、比較的多いのは食道の障害です。「食べたものが胸につかえる」や「胸やけがする」といった症状を自覚することがあります。また、下部消化管に生じると、便秘や腸閉塞を自覚することもあります。 ・腎クリーゼ 頻度は少ないですが、重篤な腎障害を来すことがあり、びまん皮膚硬化型の患者さんに多くみられます。罹病期間の短い症例、すなわち発症早期に、急激な血圧上昇を伴う腎機能障害を突然発症し、「腎クリーゼ」と呼ばれています。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
「腎クリーゼの腎移植療法は有用か?」 推奨文 :「腎クリーゼによる透析治療中の患者に対して、腎移植療法を選択肢の一つとして提案する」 推奨度 :2C 血液透析が長期化し、離脱困難となった場合には、移植を考慮します。 移植腎での腎機能低下の再発率は20%程度みられます。これが腎クリーゼの再燃によるものなのか、移植による血管障害なのかは不明です。 腎病変に関する記載は以上です。 腎病変の場合には、何よりも、透析と移植という手段があるので、対応方法が整備されている領域だと思われます。 [utanohosp.jp]
全身組織
- 発熱
、咽頭痛 発熱時に淡い赤い皮疹が出るが、解熱すると消える 首のリンパ節が腫れる 発熱時はつらいが、解熱時は比較的元気になる IgG4 関連疾患 両側の耳の下や顎の下の唾液腺が腫れるが、痛みはない ③どのような検査をする? [houjin-kai.or.jp]
TOP > リウマチ科・膠原病 膠原病 膠原病と類縁疾患 Collagen-disease & affinity-disease 膠原病とは、原因不明の発熱、関節痛や筋肉痛、筋力の低下、発疹や紅斑、レイノー現象(冷気や冷水により指先が白色や紫色に変化する)などの症状が出現し、全身の諸臓器が侵される自己免疫疾患と考えられています。 代表的な疾患の特徴を説明します。 全身性エリテマトーデス(SLE) 発熱や倦怠感とともに、皮膚や関節、全身の臓器に様々な症状が現れます。 [akaogi-clinic.jp]
[症状] ・原因不明の発熱 ・関節の痛み ・日光のあたりやすい皮膚にできる紅斑(赤い斑点) ・蝶形紅斑(顔面の鼻を中心に両頬対称に、蝶が羽を広げた形で現れる紅斑) ・ネフローゼ症候群 (腎臓が侵され、血液中の必要な蛋白質が尿に出てしまう症状) (この症状が悪化した場合は、最終的には腎不全となり血液透析や腹膜透析の導入か腎移植のいずれかの治療法も必要となります) ※この病気は、圧倒的に女性に多く、患者さんの半数が20から30歳代で発病します。 [oura-cl.com]
入院の必要 発熱や漿膜炎など炎症症状が強い場合、重度の場合 就労の条件 全身性炎症のない中度は軽勤務、軽度はレイノー症状を誘発する職場(寒冷環境)以外は可 上肢障害 指関節から、前腕、上腕、前胸部へと屈曲強縮 下肢障害 足指から足関節、下腿へと屈曲強縮 循環器症状 心筋の繊維化がみられる じん臓症状 まれに腎不全 呼吸器症状 息切れ、咳(50~70%) 直腸障害 便秘がみられることがある(薬で治る) 消化器症状 嚥下障害、胸やけ、げっぷ 皮膚 レイノー現象。 [nivr.jeed.or.jp]
- 壊疽
指趾先端に難治性の潰瘍、壊疽を生じ切断が必要になることもあります。 手背、前腕、上腕、躯幹と体の中心部分に進みます。 「びまん型全身性強皮症」では時に躯幹まで硬化が進行しますが、 「限局型全身性強皮症」では躯幹の硬化はきわめてまれです。 爪のあま皮の黒い出血点、指先の少しへこんだ傷痕、指先や関節背面の潰瘍、 毛細血管拡張、皮膚の石灰沈着、皮膚の色が黒くなったり、 逆に黒くなった皮膚の一部が白くなったりする色素異常などがみられます。 [seihouen.ne.jp]
「疲れやすい」「力が入らない」「階段の上り下りがつらい」「しゃがみ立ちが難しい」などの四肢筋力低下症状 頚筋の障害による「頭が枕から持ち上げられない」や、咽頭筋の障害による「物が飲み込みにくい」などの症状 筋肉の自発痛や圧痛 上眼瞼の腫れぼったい紫紅色の皮疹(ヘリオトロープ疹)や、手指関節背側に対称性に落屑を伴う紅斑(ゴットロン徴候)が特徴的皮膚症状 関節痛や関節炎(リウマチのような関節破壊や変形は伴わない) レイノー現象(強皮症のような皮膚潰瘍や手指壊疽には至らない) 間質性肺炎を合併した場合は [akaogi-clinic.jp]
重症化すると潰瘍が黒くなって壊疽になることもあります。 ※壊疽…体の組織や細胞が局部的に死んで、腐敗したり、融解したりします。 (4) 皮膚の血管拡張 毛細血管拡張という全身性強皮症によくみられる症状があります。手や顔、首や胸に小さい赤いあざ状のものがあらわれます。痛みといった自覚症状はなく、あざの形はくっきりしていたり、境目がぼやけていたり、中心から放射状に広がって見えたりと多彩です。外見だけが問題なので、気になる方はお化粧で隠して下さい。 [jpma-nanbyou.com]
- レーノー現象
*CREST症候群 抗セントロメア抗体陽性の強皮症のなかで、C: Calcinosis(皮下石灰沈着)R: Raynaud(レーノー現象)E:Esophageal dismotility(食道ぜん動低下)S: Sclerodactyly(手指硬化症)T: Telangiectasia(毛細血管拡張)といった症状を呈する症候群をこのように呼びます。 [hmh.or.jp]
胃腸
- 消化不良
(消化不良・便秘・下痢・高血圧等) 皮膚筋炎・多発性筋炎 全身の横紋筋(腕や足などにあり、自分の意志で動かすことの出来る筋肉)と言う筋肉に炎症をもたらす病気です。特に、肩や腰の周囲の筋肉に炎症が起こります。 [症状] 筋肉の障害 ・力が入りにくい・頭を持ち上げての起床が出来ない ・物を持ち上げるのが辛い ・しゃがんだ状態から立ち上がりにくい・階段の上り下りや歩行が難しい 筋肉以外の障害 眼瞼、手指、肘、膝、等の関節の外側に紅斑が出る。 [oura-cl.com]
治療
「アンギオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬に治療抵抗性の、腎クリーゼの治療に有用な治療薬は何か?」 推奨文 :「アンギオテンシン変換酵素阻害薬にて治療を行なっても、正常の血圧を維持できない場合には、カルシウム拮抗薬の併用を選択肢の一つとして提案する」 推奨度 :2D カルシウム拮抗薬とは商品名で言えば、アダラート®やペルジピン®、アムロジン®などが当たります。通常の高血圧症の治療でもよく使用される薬剤です。 [utanohosp.jp]
そのため、症状をNYHA(ニューヨーク心臓協会)による心不全の症状の分類(NYHA分類)で評価して、相応する心不全の治療を行います。 1度・無症候性(心臓に何らかの病気はあるが、日常生活で疲れ、動悸、息切れなどの症状が出ることはない)の場合 食事療法を行います。 2度・軽症(安静時および軽労作時には症状がないが、強い労作時に疲れ、動悸、息切れなどが生じる)の場合 心不全治療、不整脈治療を行います。 [jpma-nanbyou.com]
予防
「腎クリーゼの予防に、アンギオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬は有用か?」 推奨文 :「アンギオテンシン変換酵素阻害薬の予防効果の報告はなく、腎クリーゼ予防のために投薬しないことを推奨する」 推奨度 :1B 大規模試験で、予防効果は確認できませんでした。ACE阻害薬を服用している人が腎クリーゼを起こすと、腎クリーゼは重症になることが多いとの報告があります。ACE阻害薬が悪いことをしているのか、それとも、ACE阻害薬を服用していてもでてきた腎クリーゼはそれだけ悪いのか、この解釈は不明です。 [utanohosp.jp]
今後の研究の進歩に伴い、近い将来、ミクロビオームとの緊張関係を緩和し、リウマチ体質を改善することにより、リウマチの再燃を予防し、さらには発症リスクのある人から関節リウマチ発症を予防することも可能となるでしょう。 起床時の手指のこわばりや痛み、朝の歩き始めの足裏の痛みなどがよく見られます。 たった一箇所の関節の腫れや痛みから始まることもよくあります。 発熱とともに多数の関節痛で急性に発症することもあります。 [seirei.or.jp]
皮膚の保温と保護、関節拘縮の予防が大切です。 ここで自己免疫疾患(膠原病)について説明します。 「眼からウロコが落ちる」ほど解かりやすいとよく言われるんですよ。 まず免疫をひとことでいいますと ①自己と非自己を識別する(つまり自分と敵を見分ける) ②非自己(自分でない敵)を記憶してそれを排除する という2点に集約されます。 こうして私たちの身体を守る働きを免疫といいます。 [seihouen.ne.jp]