提示
全身組織
- 体重減少
1.自覚症状 ①色素沈着: あるいはまれに白班、関節部、手術創、乳輪、手掌の皮溝、歯齦、口腔粘膜、舌、口唇などに特徴的 ②易疲労、脱力感 ③体重減少 ④消化器症状: 食欲不振、悪心・ 嘔吐、下痢、腹痛 ⑤精神症状: 無気力、無関心、不安感 ⑥急性副腎皮質不全症状: 全身倦怠感、頭痛、悪心・ 嘔吐、発熱などの非特異的症状に始まり、急速に進行して意識障害、呼吸困難、ショック 2.他覚症状 ①低血圧:起立性低血圧症を来しやすい。 [nanbyou.or.jp]
- 低身長
副症状 低身長(男女とも)。 男女とも副腎アンドロゲンの過剰は早期身長発育を促すが、早期骨端線閉鎖により最終的には低身長を来す。 参考検査所見 1.血漿ACTH高値 2.PRA低値 3.血清DOC、11-デオキシコルチゾール(deoxycortisol)の基礎値、負荷後ACTHの高値(注2)。 4.血清テストステロン高値、DHES(DHEA-S)高値 5.尿ステロイドプロフィルにおけるDOC・11-デオキシコルチゾール代謝物高値(注3)。 [nanbyou.or.jp]
心血管
- 低血圧
1.自覚症状 ①色素沈着: あるいはまれに白班、関節部、手術創、乳輪、手掌の皮溝、歯齦、口腔粘膜、舌、口唇などに特徴的 ②易疲労、脱力感 ③体重減少 ④消化器症状: 食欲不振、悪心・ 嘔吐、下痢、腹痛 ⑤精神症状: 無気力、無関心、不安感 ⑥急性副腎皮質不全症状: 全身倦怠感、頭痛、悪心・ 嘔吐、発熱などの非特異的症状に始まり、急速に進行して意識障害、呼吸困難、ショック 2.他覚症状 ①低血圧:起立性低血圧症を来しやすい。 [nanbyou.or.jp]
胃腸
- 嘔吐
1.自覚症状 ①色素沈着: あるいはまれに白班、関節部、手術創、乳輪、手掌の皮溝、歯齦、口腔粘膜、舌、口唇などに特徴的 ②易疲労、脱力感 ③体重減少 ④消化器症状: 食欲不振、悪心・ 嘔吐、下痢、腹痛 ⑤精神症状: 無気力、無関心、不安感 ⑥急性副腎皮質不全症状: 全身倦怠感、頭痛、悪心・ 嘔吐、発熱などの非特異的症状に始まり、急速に進行して意識障害、呼吸困難、ショック 2.他覚症状 ①低血圧:起立性低血圧症を来しやすい。 [nanbyou.or.jp]
- 成長障害
しかし、薬をきちんと決められた量で飲まないと、成長障害、二次性発達不全、生理不順などがみられる。 ○ 要件の判定に必要な事項 1.患者数(研究班より) 約1,800人 2.発病の機構 不明(遺伝子の異常などが示唆される。) 3.効果的な治療方法 未確立(根本的治療法なし。) 4.長期の療養 必要(生涯にわたりグルココルチコイドとミネラルコルチコイドの補充が必要となる。) [nanbyou.or.jp]
治療
4.治療法 急性副腎不全の発症時には、グルココルチコイドとミネラルコルチコイドの速やかな補充と、水分・塩分・糖分の補給が必要であり、 治療が遅れれば生命にかかわる。その後も生涯にわたりグルココルチコイドとミネラルコルチコイドの補充が必要である。新生児期・乳児期には食塩の補充も必要となる。 治療が軌道に乗った後も、発熱などのストレスにさらされた際には副腎不全を起こして重篤な状態に陥ることがあるため、ストレス時にはグルココルチコイドの内服量を通常の2~3倍服用する。 [nanbyou.or.jp]