提示
胃腸
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慢性下痢
免疫不全になると普段はかからなかった病気がかかりやすくなるため、重度の肺炎や髄膜炎、中耳炎、結膜炎、気管支炎、慢性下痢などを患いやすくなります。免疫不全のため、これらの感染症に繰り返しかかりやすくなります。 【 無ガンマグロブリン血症の原因 】 ガンマグロブリンとは、血液中に存在する抗体の事です。このガンマグロブリンが存在しない事を、無ガンマグロブリン血症と呼びますが、このガンマグロブリンが無いと、体内に抗体が存在しないという事なので、細菌に感染してしまいます。 [hospita.jp]
治療
治療を継続しても、寿命には大きな変化は無い。 コンテンツ提供 by 介護の安心ガイド 免疫不全疾患について 男児に好発する慢性肉芽腫症 [isha-hiroba.com]
治療 静注用γ-グロブリン製剤を300 400mg/kgの量で3 4週に一度静注し、血中濃度を400 500mg/d に保つように補充療法を行います。 予後 早期診断により適切なγ-グロブリン補充療法が施行されていれば生命の予後は良いです。 補充療法なしか、あっても不十分なときは気管支炎を繰り返し、慢性気管支炎、気管支拡張症から肺の不可逆的機能不全を起こします。 骨髄移植の適応は一般にはありません。 [blogs.yahoo.co.jp]
また、他科からの感染症治療のコンサルテーションを受けることも多いです。 生まれつき免疫力が弱いために感染症を繰り返す病気（免疫不全症）の診断と治療もしています。 リウマチ膠原病、自己免疫疾患や自己炎症疾患も当科の対象疾患で、100症例を超える若年性関節リウマチの治療を行っています。 さらに、気管支喘息や食物アレルギーなどのアレルギー性疾患の診断と治療を行っています。 [pref.saitama.lg.jp]
病態生理
成因・病態生理 Xq21.3-22に遺伝子座が存在し、原因遺伝子はbtk(ブルトン型無ガンマグロブリン血症チロシンリン酸化酵素Bruton's agammaglobulinemia tyrosine kinase)遺伝子と名づけられました。 [blogs.yahoo.co.jp]
予防
感染症予防の為に、生涯に渡る免疫グロブリンの投与が行われる。感染症を発症した場合は、即座に抗生物質の投与を行い、場合によっては抗生物質の投与を継続的に行う。これらの処置を行った場合でも、副鼻腔や肺の慢性感染症に罹る場合は少なくない。治療を継続しても、寿命には大きな変化は無い。 コンテンツ提供 by 介護の安心ガイド 免疫不全疾患について 男児に好発する慢性肉芽腫症 [isha-hiroba.com]
感染症を予防するために、免疫グロブリンの投与を行います。 ページTOPへ その他 がんまぐろぶりんせいざい γグロブリン製剤 人の血液から取り出した成分で、いろいろな種類のウイルス・細菌に対する抗体を含んでいます。低-無γグロブリン血症、重い感染症などの治療に用いられる薬です。 ページTOPへ [emeneki.com]