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TSH受容体による家族性甲状腺機能亢進症


提示

  • 国立成育医療研究センター副院長/生体防御系内科部長 横谷 進 推薦のことば この度,長谷川行洋先生による『たのしく学ぶ小児内分泌』が出版されることになり,とても嬉しい気持ちです.この本は,長谷川行洋先生が既に出版されている『小児内分泌疾患を楽しく学ぶ』を骨格とし,それを発展させるものとなっております.その構成は,重要なポイントがまず明示され,続いて症例が興味深く提示され,その後,診断と治療のポイントが適切に説明されるものとなっています.さらに考える要点がサプリメントのようにちりばめられ,本当に楽しみながら[shindan.co.jp]
脳症
  • 抗甲状腺抗体に伴う神経症状 [ 編集 ] 橋本脳症では急性脳症型、精神症状型、小脳失調型など多彩な臨床症状を示す。抗甲状腺抗体が陽性であるのが特徴的である。症状が多彩なことは甲状腺機能低下症の神経症状と同様であるがホルモン補充療法ではなく免疫学的な治療によって症状の改善が認められる。特に小脳失調型橋本脳症は 脊髄小脳変性症 を疑うような慢性進行性の経過を示すことが多い [27] 。抗NAE抗体は特異度の高い検査になる。[ja.wikipedia.org]

精密検査

  • 手術適応としては、1)悪性が疑われる場合、2)ホルモンの分泌が活発である場合の2つがありますが、2)の場合どこまでを活発とするかについては議論があり、手術適応は精密検査にて十分検討する必要があります。 甲状腺乳頭腺癌 甲状腺の悪性腫瘍で最も多いタイプです。早期診断・治療すれば完治する場合も多く、他の悪性腫瘍に比べて発育が遅く(5年生存率ではなく10年生存率で評価するくらいです)、臨床経過は比較的良好です。 本院耳鼻科での10年生存率は96.4%と良好です。[kitano-hp.or.jp]

治療

  • 術後再度、 甲状腺中毒症 を認めた場合、 手術のストレスで 無痛性甲状腺炎 起こした 切除しなかった非機能性結節が、 機能性結節化 した 実は、前述の 非自己免疫性家族性甲状腺機能亢進症 で、残りの甲状腺組織が活動を始めた 転移性機能性甲状腺分化癌 の治療は、厄介です。通常の 甲状腺分化癌 と同じく、甲状腺全摘手術後に131-Iシンチグラフィーを兼ねて131-Iアブレーション治療(放射性ヨード治療)を行います( 甲状腺癌131-I放射線治療と再発・合併症・2次発癌 )。[nagasaki-clinic.com]
  • [治療] 1)抗甲状腺剤(メルカゾール、チウラジール)による服薬治療 2)放射線内照射療法(アイソトープ治療) 3)手術 まずは服薬治療でホルモン値の正常値化や抗体の不活性化を目指しますが、副作用があったり薬物による完治が望めなかったりする場合は、過剰なホルモン生成をし続けてしまう甲状腺自体の機能をとりのぞく2), 3)の治療を行います。それぞれ一長一短があるので、個々に最適な治療が選択されます。[ishigakiclinic.com]

疫学

  • 1型糖尿病 2型糖尿病 疫学 ・ 年齢 ・ 頻度 ・ 20歳以下に多い 5%以下 ・ 40歳以上に多い 90%以上 臨床像 ・ 発症形式 ・ ケトアシドーシス ・ 肥満傾向 ・ 急性 しばしば発症 なし ・ 緩徐 まれ 認められる 遺伝背景 ・ 家族歴 ・ HLAとの関連 ・ あり あり ・ なし なし 病態生理 ・ ランゲルハンス島 ・・ β細胞 ・・ 炎症性細胞変化 ・ 血中インスリン ・ ウイルス感染 ・ ・ 減少、破壊 初期に出現 減少 一部に認める ・ ・ 不定 なし 一定しない なし[www2.nms.ac.jp]
  • Turner症候群に行ってきた女性ホルモン補充療法 Turner症候群と大動脈拡張 Turner症候群を疑ったときの染色体検査の説明 成人Turner症候群の慢性甲状腺炎 卵精巣性DSD SF1遺伝子異常症の精巣組織像 DSDにおける原基の異常 性差 多発性内分泌腫瘍 caney complex(CNC) DICER1症候群 左副腎腺腫によるCushing症候群手術後の副腎機能回復の詳細 DKAの初発以降の説明 DKA患者が来院した際に役立つ,治療中に計算する指標 患者に聞かれうる1型糖尿病に関連した疫学[shindan.co.jp]
  • 疫学 [ 編集 ] 甲状腺疾患の頻度は高く一般外来を受診する患者の中にも約13%の頻度で甲状腺疾患がみつかる。症状のある甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、長径が1cm以上の甲状腺癌などの見逃してはならない甲状腺疾患は70〜100人に1人、潜在性甲状腺機能低下症まで含めるとその頻度は30〜40人に1人になる。 検査 [ 編集 ] 病歴や症状 頻度として高い症状は 甲状腺機能亢進症 では多汗、暑がり、手のふるえ、 動悸 、体重減少、 心房細動 などが知られている。[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 1型糖尿病 2型糖尿病 疫学 ・ 年齢 ・ 頻度 ・ 20歳以下に多い 5%以下 ・ 40歳以上に多い 90%以上 臨床像 ・ 発症形式 ・ ケトアシドーシス ・ 肥満傾向 ・ 急性 しばしば発症 なし ・ 緩徐 まれ 認められる 遺伝背景 ・ 家族歴 ・ HLAとの関連 ・ あり あり ・ なし なし 病態生理 ・ ランゲルハンス島 ・・ β細胞 ・・ 炎症性細胞変化 ・ 血中インスリン ・ ウイルス感染 ・ ・ 減少、破壊 初期に出現 減少 一部に認める ・ ・ 不定 なし 一定しない なし[www2.nms.ac.jp]

予防

  • 治療案内 当院では、患者様お一人おひとりの症状に応じた予防、診断、治療を行っております。 甲状腺疾患 甲状腺とは 甲状腺は、喉仏のすぐ下にあり、蝶が羽を広げたような形をした臓器です。体の新陳代謝や成長などを調節する「甲状腺ホルモン」を分泌しています。 小さくて柔らかい臓器なため、正常時は外からではほとんど分かりませんが、異常が起こると、腫れて首の下が太くなったように見えてくることもあります。[arishima-naika.jp]
  • 糖尿病が妊娠に及ぼす影響 コントロールが不良で妊娠初期に高血糖が持続し、ヘモグロビンA110%以上、ヘモグロビンA1C6%以上の場合、胎児奇形のリスクが増加するが、新生児合併症は厳重な血糖コントロールである程度予防できる。流早産、子宮内胎児死亡、妊娠高血圧症候群、羊水過多症、感染症(腎盂腎炎)のリスクが増加する。 妊娠が糖尿病に及ぼす影響 妊娠により糖尿病は悪化する。母体が将来、失明や腎透析に陥らないよう妊娠の許可基準や妊娠中の管理が重要になる。[www2.nms.ac.jp]

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