T 細胞リンパ腫1A型: 症状、診断、治療

神経学

感覚障害

脊髄には両足、腰、膀胱、直腸などへとつながる神経が通っているので、歩行の障害、感覚障害、排尿障害、便秘などの症状があらわれます。神経細胞は他の多くの細胞とは違って一度傷つけられると元に戻りません。症状を回復させるのは非常に難しく、個人差はありますが年単位で徐々に症状が悪化していく場合が多いです。 HAMは、母乳感染によるキャリアからだけでなく、輸血や性交渉で感染したキャリアでも発症することがあります。発症の年齢は、30 50歳代が多いです。 Q75：キャリアからのHAMの発症率は？[htlv1joho.org]

１．治療法の選択急性型、リンパ腫型、予後不良因子をもつ慢性型は一括して「アグレッシブATL」と呼ばれ、急速に病気が進行するため速やかに治療を開始することが必要です。予後不良因子のない慢性型とくすぶり型は「インドレントATL」と呼ばれ、比較的経過が緩やかなため、症状がほとんどない場合は経過観察を行います。皮膚症状がある場合は、症状緩和のための治療を行います。図４、図５に成人T細胞白血病／リンパ腫の治療の大まかな流れを示しました。担当医と治療方針について、話し合う際の参考にしてください。[ganjoho.jp]
4.薬物治療血液・膠原病内科で取り扱う治療（薬物治療）悪性リンパ腫と診断され、組織型や病期が決定されるのと並行して治療方針を検討します。悪性リンパ腫には急速に進行するアグレッシブリンパ腫とゆっくり進行するインドレントリンパ腫があり、インドレントリンパ腫の一部は無治療観察を行うことがあります。[com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]

疫学 [ 編集 ] 原因ウイルスである HTLV-I の感染者は日本、特に沖縄県と南九州に多く、他にはカリブ海沿岸諸国、中央アフリカ、南米などに感染者がみられる。そのため、成人T細胞白血病（ATL）患者もこれらの地域に多くみられる [3] 。日本におけるATLによる年間死亡者数は約1,000人であり、1998年（平成 10年）以降の10年間に減少傾向はみられていない [4] 。[ja.wikipedia.org]
１）疫学・統計中悪性度リンパ腫の10 15％を占めます。２）症状主な病型としては、非特定型末梢性T細胞リンパ腫（PTCL-NOS）、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）、ALK陽性未分化大細胞リンパ腫（ALCL）、ALK陰性未分化大細胞リンパ腫の4つに分けられています。[ganjoho.jp]
表１　非ホジキンリンパ腫の分類日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン　2013年版」（金原出版）より作成５．疫学・統計新規罹患（りかん）患者数は、2005年の結果では16,991人、罹患率は人口10万人あたり約13人と年々増加傾向にあります。男女比は約3：2と男性に多く、60 70歳代が発症のピークとなっています。７．[ganjoho.jp]
１）疫学罹患（りかん）率の国際比較では、アジア、メキシコ、中南米が多く、男女比では男性に多いとされています。日本では全悪性リンパ腫の2 3％を占め、診断時の年齢中央値は40 50歳代で、他のリンパ腫と比べてやや若年者での発症が多くなっています。２）診断細胞表面マーカー検査でCD56が陽性であることや細胞傷害性分子を発現していること、EBウイルス陽性などで診断されます。病期診断や治療効果判定のため、PET検査が有効とされています。[ganjoho.jp]

性別分布

年齢分布

キーワード WHO分類　DLBCL　高悪性度B細胞リンパ腫　MYC 目次に戻る第2章　病理・病態生理病態生理新田英昭順天堂大学医学部内科学教室血液学講座准教授順天堂大学大学院医学研究科血液内科学准教授高久智生順天堂大学医学部内科学教室血液学講座准教授順天堂大学大学院医学研究科血液内科学准教授要旨悪性リンパ腫の発症機序には遺伝子異常が主に関与しており，遺伝子転座や複数の遺伝子異常の集積により，多段階の過程を経て腫瘍化に至ると考えられている．そのほか，ヘリコバクター・ピロリ[saishin-igaku.co.jp]

参考： ‐ u.ac.jp の下「ATL を予防する」（鳥取大学医学部ウイルス学教室　日野茂男）[niid.go.jp]
したがって，アレムツズマブ投与中の患者では，ヘルペスウイルスやニューモシスチス肺炎に対する予防投与が強く推奨されています 8）し，サイトメガロウイルス感染症に対する注意も必要です 9）。私たちが「少し気を引き締める」理由がおわかりいただけましたでしょうか。図2 細胞性免疫の低下を引き起こす状況（文献6 より改変）その他，細胞性免疫低下を引き起こす治療には，ステロイドや造血幹細胞移植後，特にGvHDに対する治療（タクロリムスやミコフェノール酸）があります。[igaku-shoin.co.jp]
　成人T細胞性白血病リンパ腫　モガリズマブ　ロミデプシン　ブレンツキシマブベドチン目次に戻る第4章　管理・治療自家移植池田宇次静岡県立静岡がんセンター血液・幹細胞移植科部長要旨難治性や標準治療後再発の悪性リンパ腫に対して，多くの自家移植が行われている．同種移植と比較した毒性の低さから比較的安全な治療と認識されているが，二次発がんも多く，効果を最大限に生かせる適応を慎重に判断すべきである．近年，免疫チェックポイント阻害薬を含む抗体薬や新規キナーゼ阻害薬などを利用した，移植後再発予防[saishin-igaku.co.jp]

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