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IgG4関連肝障害


提示

偽腫瘍
  • IgG4関連疾患に含まれる疾患 臓器 疾患 涙腺・唾液腺 Mikulicz病、Küttner腫瘍(顎下腺)、涙腺炎、視神経炎 呼吸器系 IgG4関連肺障害、炎症性腫瘍、縦隔線維症 消化器系 腸炎 肝・胆道系 硬化性胆管炎、IgG4関連肝障害 膵 自己免疫性膵炎 腎・泌尿器系 IgG4関連腎臓病、後腹膜線維症(Ormond病)、前立腺炎 内分泌系 自己免疫性下垂体炎、Riedel甲状腺炎、糖尿病 神経系 肥厚性硬膜炎 リンパ系 IgG4関連リンパ節症 心血管系 炎症性大動脈瘤、大動脈周囲炎、動脈周囲炎[kompas.hosp.keio.ac.jp]
  • PSC を鑑別することは臨床的に重要である 【IgG4 関連胆管炎とPSC 疫学的相違点】 IgG4 関連胆管炎 PSC 性別 男 女 男 女 年齢 中高年 若年者 中高年 発症様式 黄疸 肝機能障害 検査成績 抗核抗体陽性 IgG4 高値 sIL-2R 高値 抗核抗体陽性 ANCA 陽性 IgG4低値 他臓器病変 自己免疫性膵炎 慢性硬化性唾液腺炎 後腹膜線維症 その他IgG4 関連病変 炎症性腸疾患 治療 ステロイド 肝移植 病変の局在 限局性 びまん性 全層性 びまん性 胆管内腔側 腫瘤形成(腫瘍[trc-rad.jp]

精密検査

  • 関連後腹膜線維症のいずれかの合併を認める 4.胆管壁に以下の病理組織学的所見を認める ①高度なリンパ球,形質細胞の浸潤と線維化 ②強拡1 視野あたり10 個を超えるIgG4 陽性形質細胞浸潤 ③花筵状線維化(storiform fibrosis) ④閉塞性静脈炎(obliterative phlebitis) オプション:ステロイド治療の効果 胆管生検や超音波内視鏡下穿刺吸引法(Endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration, EUS-FNA)を含む精密検査[trc-rad.jp]
  • […] a.高度なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化 b.強拡1視野あたり10個を超えるIgG4陽性形質細胞浸潤 c.花筵状線維化(storiform fibrosis) d.閉塞性静脈炎(obliterative phlebitis) オプション:ステロイド治療の効果 胆管生検や超音波内視鏡下穿刺吸引法(Endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration、EUS-FNA)を含む精密検査のできる専門施設においては、胆管癌や膵癌などの悪性腫瘍を除外後に、ステロイド[nanbyou.or.jp]

治療

  • 役職 氏名 専門分野 部長・准教授 野尻 俊輔 肝臓病一般、肝臓がん集学的治療、ラジオ波焼灼療法、非アルコール性脂肪肝炎(NASH)の診断と治療、肝炎、食道静脈瘤の内視鏡的治療、肝硬変の栄養療法、漢方薬を使用した肝疾患治療 副部長・講師 林 香月 膵・胆道疾患の内視鏡診断・治療、膵・胆道がんの悪性狭窄の内視鏡治療 ウイルス学教授 田中 靖人 ウイルス性肝炎の診断と治療、遺伝子検査に基づいた治療、その他の肝炎 講師 藤原 圭 肝疾患の診断と治療 講師 内藤 格 膵・胆道疾患の内視鏡診断・治療、IgG4[w3hosp.med.nagoya-cu.ac.jp]
  • の樹立 ・C型肝炎の新規診断法や新規治療法を開発するためのゲノムワイド関連解析の手法を用いた宿主因子の解析に関する研究 ・C型慢性肝炎治療成績の向上と肝発癌阻止を目指した分子基盤の確立 ・過栄養状態の肝臓が産生するタンパクと生活習慣病の関連 ・ウイルス性肝炎に対する応答性を規定する宿主因子も含めた情報のデータベース構築・治療応用に関する研究 ・肝がんの新規治療法に関する研究 ・C型慢性肝炎インターフェロン療法の応答・不応答に関わる宿主遺伝子の探索 ・肝炎ウイルスの培養系を用いた新規肝炎治療法の開発[ridb.kanazawa-u.ac.jp]
  • 消化器 最近、早期胃癌に対して内視鏡的に治療することで完治を目指すことに力を入れております(EMR・ESDなど)。 一方で、末期消化器癌の緩和医療に対しても真摯に取り組んでいます。 また、膵臓・胆道疾患に対してもERCPを通しての積極的治療、姑息的治療を若手の医者を中心に積極的に行っています。[teikyo-mizonokuchi.jp]

疫学

  • ・臨床・病理 全国集計からみた原発性胆汁性肝硬変の疫学的動向 関西医科大学 廣原 淳子,他…679 PBCの新しい病期・活動度分類とValidation 金沢大学 原田 憲一,他…685 異時性PBC/AIHオーバーラップ 愛媛大学 阿部 雅則,他…693 オーバーラップ症候群,あるいは オーバーラップ型PBC(同時性) 帝京大学 田 中 篤…699 PBCの予後予測:自己抗体を基盤に 国立病院機構長崎医療センター 中村 稔,他…707 治療 PBCの病態の多様性と治療ガイドライン 国立病院機構長崎医療[arcmedium.co.jp]
  • [包括概念] 1.臨床的に単一または複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性の腫大、腫瘤性病変 2.血清IgG4 値高値( 135 /dl) 3.①IgG4陽性細胞がIgG 陽性形質細胞の40%以上 ②生検標本の強拡大視野当たり10 個を超える Definite1) 2) 3) Probable 1) 3) Possible 1) 2) [疫学] ・中年の男性に多い ・検査所見ではIgG4 上昇、白血球増多やCRP、ESR 上昇、高IgE 血症、好酸球増多 ・頻度は 10 万人に0.28-1.08[trc-rad.jp]
  • 8) 多施設共同研究への参画 信州大学腎臓内科は、日本腎臓学会が主導する厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)「難治性腎疾患に関する調査研究」疾患登録・調査研究分科会に参画しており、腎臓病レジストリーの構築および疫学調査を実施している。 9) 医師主導臨床研究への参画 信州大学腎臓内科は、腎性貧血に対する多施設共同介入研究に参画している。 腎臓内科ホームページ 臨床研究 各種臨床研究に関連した書類(PDF)がダウンロードできます。 書類名[shinshu-u.ac.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 多くの症例では,複数臓器に病変が及び全身疾患としての特徴を有しますが,単一臓器の場合もあり,病態生理は臓器ごとに多少異なります。 残り521文字あります もっと見る 会員登録頂くことで利用範囲が広がります。 » 会員登録する 掲載号を購入する この記事をスクラップする 関連書籍 関連物件情報[jmedj.co.jp]

予防

  • 1.ウイルス性肝炎 ウイルス性肝炎を治療する最終目標は肝発癌の予防ですが、近年のB型・C型ウイルス性肝炎に対する治療薬の進歩はめざましく、肝臓専門医が果たす役割は非常に重要なものとなっています。 ・ B型肝炎 肝機能異常が持続し、治療が必要な慢性肝炎期の患者さんに対しては5種類の核酸アナログ製剤(ゼフィックス 、ヘプセラ 、バラクルード 、テノゼット 、ベムリディ )を単独あるいは組み合わせることにより、これまで70例以上の患者さんに対して治療導入し、肝炎の沈静化を維持しています。[yamate.jcho.go.jp]
  • 薬による治療や病気の予防のための生活指導にも力を入れています。最近、日帰りでできる冠動脈CT検査が増えています。 消化器 最近、早期胃癌に対して内視鏡的に治療することで完治を目指すことに力を入れております(EMR・ESDなど)。 一方で、末期消化器癌の緩和医療に対しても真摯に取り組んでいます。 また、膵臓・胆道疾患に対してもERCPを通しての積極的治療、姑息的治療を若手の医者を中心に積極的に行っています。[teikyo-mizonokuchi.jp]
  • ステロイドを長期に内服することになりますので、副作用の予防のために胃薬、骨粗鬆症、感染症対策の薬などを同時に内服していただくことが多いです。 一部に、ステロイドが効きにくかったり、ある一定以上減らせない患者さんもいます。その場合は、アザチオプリン(イムラン )やミコフェノール酸モフェチル(セルセプト )、タクロリムス(プログラフ )などの免疫抑制剤が効果があると報告されています(残念ながら日本では本疾患に保険適応がありません)。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
  • 後腹膜・血管:尿路の閉塞が持続する、血管破裂 あるいはその予防のためのステンティング 下垂体 ホルモンの補償療法が必要 CKD重要度分類 (エビデンスに基づくCKD診療ガイド2013より引用) 原疾患 蛋白尿区分 A1 A2 A3 糖尿病 尿アルブミン定量 (mg/日) 尿アルブミン/Cr比(mg/gCr) 正常 微量アルブミン尿 顕性アルブミン尿 30 未満 30から299 300以上 高血圧 、 腎炎 、多発性嚢胞症、腎移植、その他 尿蛋白量(g/日) 尿蛋白/Cr比(g/gCr) 正常 軽度蛋白尿[ja.wikipedia.org]

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