提示
全身組織
- 疼痛
漏出部位の疼痛、紅斑、腫脹、硬化、壊死の有無を綿密に確認する。 疼痛が持続する場合は、患部を冷却圧迫し、3~4日後も疼痛が持続していたり、皮膚の変化が進展したりしている場合には、外科医の診察を受ける。 1) ザノサー点滴静注用1g インタビューフォーム (第3版) p.38 Q. 「流通管理品目」や「納入先制限」のある製品ですか。 A. 本剤は、「流通管理品目」であり、「全例調査」もお願いしている製品です。納入制限はありません。 Q. ザノサーのバイアルについて以下の情報を教えてください。 [nobelpark.jp]
胃腸機能障害、嘔吐、反復性肺炎、疼痛や温度の閾値変化、心血管不安定性などを呈する。約40%の患者では自律神経クリーゼを認める。FDはアシュケナージ系ユダヤ人で相対的に高頻度(3700出生に1人)に認められる。一部のFD患者はヒルシュスプルング病を合併する。 遺伝形式は常染色体劣性である。 免疫を調節する分子を司る遺伝子 IKBKAP が侵されるが、この遺伝子は9q31に存在し、ヒルシュスプルング病の複数家系において修飾因子として働くことが推測されている。 [grj.umin.jp]
神経学
- 不眠症
【参考】 ノーベルバール®:静注製剤、添加物なし、「効能・効果」新生児けいれん・てんかん重積状態 フェノバール®注:皮下・筋注製剤、添加物あり、「効能・効果」不安緊張状態の鎮静(緊急に必要な場合)、てんかんのけいれん発作、自律神経発作、精神運動発作 フェノバール®散・錠・エリキシル:経口製剤、添加物あり、「適応症」不眠症、不安緊張状態の鎮静、てんかんのけいれん発作、自律神経発作、精神運動発作 ワコビタール®坐剤:直腸内、添加物あり、「効能・効果」小児に対して経口投与が困難な場合の次の目的、催眠、不安 [nobelpark.jp]
人工呼吸器
- 呼吸困難
(承認時) (1)重大な副作用 1)急性呼吸窮迫症候群(頻度不明 注1 ) : 急性呼吸窮迫症候群があらわれることがあるので、観察を十分に行い、急速に進行する呼吸困難、低酸素症、両側性びまん性肺浸潤影等の胸部X線異常等が認められた場合には適切な処置を行うこと。 2)間質性肺疾患(頻度不明 注2 ) : 間質性肺疾患があらわれることがあるので、咳嗽、呼吸困難、発熱等の臨床症状を十分に観察し、異常が認められた場合には、胸部X線、胸部CT等の検査を実施すること。 [unitalc.jp]
A. 24~48時間以内のARDSによる呼吸困難、咳などの初期症状の発現が報告されています。 1958年から2001年までの文献報告では、5228例中43例(0.8%)でタルク投与48時間以内に急性呼吸不全が生じています 1) 。 海外の臨床試験では、4gのステリタルクを投与した翌日に呼吸困難・息切れ・肺感染症のARDSとみられる臨床所見が確認されています 2) 。 1) Sahn SA. [nobelpark.jp]
- 低換気
先天性中枢性低換気症候群(Congenital central hypoventilation syndrome, CCHS) 古典的なCCHSでは、覚醒時は十分に換気ができる一方で、睡眠時には呼吸数は正常だが浅い呼吸となる低換気を認める。さらに重症な患者では覚醒時にも低換気となる。これらの臨床型は新生児期よりみられる。 [grj.umin.jp]
- 咳嗽
2)間質性肺疾患(頻度不明 注2 ) : 間質性肺疾患があらわれることがあるので、咳嗽、呼吸困難、発熱等の臨床症状を十分に観察し、異常が認められた場合には、胸部X線、胸部CT等の検査を実施すること。間質性肺疾患が疑われた場合には、副腎皮質ホルモン剤の投与等の適切な処置を行うこと。 3)ショック、アナフィラキシー(頻度不明 注2 ) : ショック、アナフィラキシーがあらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。 [unitalc.jp]
治療
けいれん発作を止めるため、初回投与によりできる限り速やかに血中濃度を治療域まで到達させる必要があります。 ≪新生児けいれんの場合 1) ≫ 治療域血中濃度の下限(15μg/mL)を達成するために、「初回投与は20mg/mLを静脈内投与する。けいれんが消失しない場合には、同量を追加投与する」ように設定しました。 また維持投与については、初回投与により消失したけいれんの再発防止を目的に、治療域血中濃度を維持できる用量として、2.5~5mg/kg/日としました。 [nobelpark.jp]
臨床的マネジメント 症候の治療: 無神経節腸管の切除および近位の腸管と肛門の吻合("プルスルー")が標準的な治療である。不可逆性の腸管不全に進展した広範囲の腸管無神経節症患者は腸移植の候補となる可能性がある。 遺伝カウンセリング 再現リスクは基礎疾患による。 診断 臨床診断 ヒルシュスプルング病もしくは先天性腸管無神経節症は、一部の腸管の神経節細胞が完全に欠如した先天性疾患である。無神経節領域は遠位直腸および隣接するさまざまな長さの近位腸管におよぶ。 [grj.umin.jp]
予防
在胎週数33週未満の早産児無呼吸発作患児276例を対象とした、カフェインクエン酸塩とテオフィリンによる無呼吸発作の予防効果を比較したランダム化試験では、カフェインクエン酸による無呼吸発作の予防効果は認められましたが、テオフィリンに関しては、明確な予防効果は認められなかったという報告があります 1) 。 テオフィリン製剤で無呼吸発作が治まらない場合、レスピアを使用いただくのも選択肢の一つと考えます。 1) J Pediatr Child Health.2009:45;587-592 Q. [nobelpark.jp]