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Haddad症候群


治療
  • けいれん発作を止めるため、初回投与によりできる限り速やかに血中濃度を治療域まで到達させる必要があります。 新生児けいれんの場合 1) 治療域血中濃度の下限(15μg/mL)を達成するために、「初回投与は20mg/mLを静脈内投与する。けいれんが消失しない場合には、同量を追加投与する」ように設定しました。 また維持投与については、初回投与により消失したけいれんの再発防止を目的に、治療域血中濃度を維持できる用量として、2.5 5mg/kg/日としました。[nobelpark.jp]
  • 臨床的マネジメント 症候の治療： 無神経節腸管の切除および近位の腸管と肛門の吻合（"プルスルー"）が標準的な治療である。不可逆性の腸管不全に進展した広範囲の腸管無神経節症患者は腸移植の候補となる可能性がある。 遺伝カウンセリング 再現リスクは基礎疾患による。 診断 臨床診断 ヒルシュスプルング病もしくは先天性腸管無神経節症は、一部の腸管の神経節細胞が完全に欠如した先天性疾患である。無神経節領域は遠位直腸および隣接するさまざまな長さの近位腸管におよぶ。[grj.umin.jp]

予防
  • 在胎週数33週未満の早産児無呼吸発作患児276例を対象とした、カフェインクエン酸塩とテオフィリンによる無呼吸発作の予防効果を比較したランダム化試験では、カフェインクエン酸による無呼吸発作の予防効果は認められましたが、テオフィリンに関しては、明確な予防効果は認められなかったという報告があります 1) 。 テオフィリン製剤で無呼吸発作が治まらない場合、レスピアを使用いただくのも選択肢の一つと考えます。 1) J Pediatr Child Health.2009:45;587-592 Q.[nobelpark.jp]

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