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Genee-Wiedemann症候群


治療

  • 威爾姆氏瘤 須接受腎臟切除手術並輔以化學治療與放射線治療。術後,只要另一側腎臟正常,便足以有效發揮功能。 在沒有染色體異常、缺氧病史或未經治療的明顯低血糖之下,患者的智能等發展通常是正常的。若能在早期發現罹患威爾姆氏瘤,其治癒率可達92%。根據經驗顯示,若兩年內未復發,將有治癒的希望。過了成人之後,合併症的問題已不常見,預後良好。 家長應了解低血糖症狀,早期發現與治療低血糖以防止中樞神經併發症的發生。[tfrd.org.tw]
  • てんかん に対する内服治療や、心疾患に対する投薬や手術など、合併症に対する対症的な治療が中心となる [9] 。運動遅滞や精神遅滞については、 理学療法 、 作業療法 、 言語療法 などの療育的な支援を行う [1] [24] 。歯科治療など苦痛を伴う治療では、患者の協力が得られ難いために、しばしば全身麻酔が必要となる [25] 。[ja.wikipedia.org]
  • 所以輕度低血糖可以採用靜滴葡萄糖補充,再配合其他餵養即可;中度低血糖可以應用胰島素抑制劑(Diazoxide)、糖皮質激素以穩定血糖值,使血糖值在60mg/dL以上; 外科手術: (1) Wilms tumor行腎切除術(nephrectomy),術後輔助放射治療或化學治療;治癒率達90%; (2) Macroglossia患兒若出現進食困難等症狀,可於2 4歲時行矯正手術; (3) Exomphalos則視情況決定手術;[doctor.get.com.tw]

疫学

  • 疫学 海外での発生頻度は1/13,700と報告されている。国内の患者数は推定200人以上。男女比は1。 3. 原因 BWSの大部分は孤発例であり、家族例は15%である。BWSの原因遺伝子座は11番染色体短腕15.5領域(11p15.5)で、この領域には多くの刷り込み遺伝子がクラスターを形成して存在する。BWSは、11p15.5の刷り込み異常によって生じる。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • ニ次病変の予防 膀胱尿管逆流患者に対して抗生物質による予防が示されている 経過観察 幼児・合併症が多く、医療従事者の調整を必要とする患者・平均以上にサポートを必要とする家族には一年に一度の定期観察が望ましい. 高学年以上の小学生・中・高校生・合併症の少ない患者の定期観察は、二年に一度が望ましい. 適切な臨床的観察を以下に示す.[grj.umin.jp]

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