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Acysアミロイド症


提示

アミロイドーシス
  • 表1.アミロイドーシスの分類 (厚生労働省特定疾患調査研究班新分類による) アミロイドーシス診療ガイドライン2010(厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業アミロイドーシスに関する調査研究班)を参考に一部改変 アミロイドーシスの病型 アミロイド蛋白 前駆体蛋白 I 全身性アミロイドーシス 1.免疫細胞性アミロイドーシス 1)ALアミロイドーシス AL L鎖(κ、λ) 2)AHアミロイドーシス AH Ig γ 2.反応性AAアミロイドーシス AA アポSAA 3.家族性アミロイドーシス 1)[kompas.hosp.keio.ac.jp]
  • アミロイドーシス リゾチーム 8)家族性腎アミロイドーシス フイブリノーゲンA 透析アミロイドーシス Aβ2m β2-ミクログロブリン 老人性アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン 限局性アミロイドーシスアミロイドーシス 1)アルツハイマー型痴呆 Aβ β前駆蛋白 2)脳血管アミロイドーシス Aβ β前駆蛋白 3)遺伝性アミロイド性脳出血 Aβ β前駆蛋白 4)遺伝性アミロイド性脳出血 ACys シスタチンC 5)クロイツフェルト・ヤコブ病 AScr スクレイピー前駆蛋白 内分泌アミロイドーシス[dojindo.co.jp]
  • アミロイドーシスの分類 [ 編集 ] アミロイドーシスは繊維構造をもつ不溶性蛋白であるアミロイドが、臓器に沈着し機能障害をおこす疾患の総称(疾患群)として定義される。全身諸臓器にアミロイドが沈着する全身性アミロイドーシスと、ある臓器に限局した沈着をしめす限局性アミロイドーシスに大別され、さらにアミロイド前駆蛋白に対応する臨床病型に分類される。アミロイド前駆蛋白が特定組織に限局すると限局性アミロイドーシスとなり、血液中に存在すると全身に分布するため全身性アミロイドーシスとなる。[ja.wikipedia.org]
  • ATTR , TTR (プレアルブミンで trasthyretin という),家族性アミロイドーシス(アミロイドニューロパチー,常染色体優性遺伝,日本,ポルトガル,スウェーデンに家系が報告あり)老人性アミロイドーシス 4. AApo Al , apo Al ,家族性アミロイドニューロパチー(アイオワ型) 5. AGel , gelsonin ,家族性アミロイドーシス(フィンランド型) 6.[med.kindai.ac.jp]
高血圧症
  • ・以下のいずれかの併存疾患がある. 1) コントロール不良の糖尿病 2) コントロール不良の血圧 3) 肝硬変、肝不全 4) 腎不全 5) 間質性肺炎,肺線維症,高度の肺気腫 6) 活動性の感染症 7) 6ヶ月以内の心不全,心筋梗塞,狭心症や著しい心電図異常 ・神経障害(感覚性)を有する. ・重篤な下痢を有する. ・重篤な薬剤過敏症の既往歴を有する. ・フルシトシンを服用中である. ・妊婦あるいは妊娠している可能性のある女性,パートナーの妊娠を希望する男性.[clinicaltrials.jp]

治療

  • 放射線治療について 局所再発や転移した部位に対し、根治を目的とした放射線治療を行うことは通常はありません。出血や痛みなどがんによる症状を和らげるために放射線治療を行う場合があります。当院では放射線治療専門医によるトモセラピーを用いた治療が可能です。 薬物療法について 胃がんが再発・転移した場合には抗がん剤治療治療の中心になります。抗がん剤には延命効果もありますが、副作用もあります。 ですから本人の体調に合わせて適切な治療法を選択することが大切です。[shonankamakura.or.jp]
  • 十分なインフォームドコンセントが得られている 【切除不能進行再発胃癌に対する化学療法について】 切除不能進行再発胃癌に対する抗がん剤治療は主に三段階の治療法があります。最初に受ける抗がん剤治療を一次治療、その後腫瘍が増大したり副作用で治療継 続出来なくなった場合は二次治療、二次治療後に増大や副作用で治療継続が困難になった場合の三次治療というように段階を踏んで治療を選択して行きます。[asahikawa-med.ac.jp]

疫学

  • 研究テーマ オキサリプラチン、ベバシズマブ既治療進行再発 大腸癌に対する2次治療ベバシズマブ併用FOLFIRI療法におけるベバシズマブ至適投与量の第Ⅲ相ランダム化比較試験(EAGLE trial) 共同研究組織 NPO法人疫学臨床試験研究支援機構 主任研究者 三嶋秀行(国立病院機構大阪医療センター) 6. 研究テーマ 大腸癌に対する術後補助化学療法におけるFOLFOX Ca/Mg併用療法の安全確認試験(KSCC 0903) 研究代表者 前原喜彦(九州大学) 7.[takano-hospital.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • 緩和ケア 緩和ケアとは生命を脅かす疾患に関連する問題に直面している患者とその家族に対して、痛みとその他の身体的問題、心理社会的問題、スピリチュアルな問題を 早期に同定し、適切に評価し対応することを通して、苦痛を予防し緩和することによって、患者と家族のQOLを改善するアプローチです(WHO, 2002年)。胃癌の進行に伴い、苦痛が生じた際には、緩和ケア科や旭川市内における関連病院と連携し患者様のQOL向上に努めていきます。[asahikawa-med.ac.jp]
  • 2.遺伝性乳癌の診断、治療、予防の現状と将来展望 遺伝性乳癌のマネージメントに関して、海外では多くのデータが蓄積されている。一方、我が国においてもBRCA1, BRCA2の生殖細胞系列の変異保因者に対してPARP阻害薬(olaparib)が薬事承認され、また、乳癌発症者においては対側乳房の予防切除も推奨されている。このような状況から、遺伝子検査に基づく治療ならびに予防的処置は、今後不可欠な課題である。さらに、BRCA1, BRCA2以外の生殖系列変異を有する家系における取組も必要であろう。[jssoc.or.jp]
  • すなわち、塩分を控えたり、過度な運動を避けたり、感染の予防をすることが重要となります。 慶應義塾大学病院での取り組み 心アミロイドーシスのご相談については、お気軽に慶應義塾大学病院循環器内科外来へご連絡ください。当院では、心臓エコー検査、心臓MRI検査、アイソトープ検査や心臓カテーテルによる心筋生検を行なっております。 病理診断や遺伝子異常の検査については、他大学(信州大学、熊本大学、東京女子医大)とも連携を取り、正確な診断を心がけています。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

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