Symptoma

2次性硬化性胆管炎

  • 黄疸

    （１）胆汁うっ滞による症状（腹痛、発熱、黄疸など）は同様。 （２）炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎、クローン病）の病歴は稀である。他臓器のIgG4関連疾患を合併することがある。 （３）血液検査値異常（６か月以上にわたるＡＬＰ値上昇（正常上限の２ ３倍））を呈することはあるが、AIPに伴う胆管病変は肝外が主体で閉塞性黄疸が主な症状である。 [nanbyou.or.jp]

    主だった症状には、だるさや皮膚のかゆみ, 黄疸がありますが、特に症状のないまま長期間経過する場合も多いです。 ・徐々に進行し、胆汁うっ滞から約10年 15年で肝不全 に至ります。 ・日本の総患者数は約1,200人程度と推計されています。 ・原因不明の肝疾患のため、治療は、現在のところ肝移植のみです。 簡単にいうと、胆管が細くなって胆汁が流れにくくなり、通常だと体外へ出される胆汁が溜まってしまうことで不具合が生じる病気です。その原因が不明だけど免疫異常だと考えられています。 [storys.jp]

    代表的症状・検査所見 【症状】 閉塞性黄疸や肝障害で発症する。 【検査所見】 肝・胆道系酵素の上昇を認める。 血清IgG4値が高値を呈する。 自己免疫性膵炎，唾液腺炎，後腹膜線維症など他臓器のIgG4関連疾患の合併は診断に有用である。 画像診断上，限局した胆管狭窄像からびまん性の胆管狭窄像まで様々な胆管像を呈するため，鑑別すべき疾患は多彩である 2） 。限局した胆管狭窄像を呈した場合は胆管生検により悪性疾患を除外することが大切である。 [jmedj.co.jp]

原発性硬化性胆管炎の治療は肝移植が中心 － 生体肝移植の問題点 ほとんどが再発し、症状が進行してしまうことも 進行した場合の原発性硬化性胆管炎の治療は、肝臓の移植手術が唯一の治療法となります。しかし、原発性硬化性胆管炎の患者さんの肝臓移植には、非常に大きな問題があります。 日本で行われている肝臓移植のほとんどは、生きているドナーの肝臓の一部を移植する「生体肝移植」です。 [medicalnote.jp]

３．効果的な治療方法 未確立（根本的治療法なし、進行例では肝移植が唯一の救命法であるが再発も多い。） ４．長期の療養 必要（肝移植なしの５年生存率は75％） ５．診断基準 あり（研究班が作成した診断基準） ６．重症度分類 １）又は２）を対象とする。 [nanbyou.or.jp]

要件の判定に必要な事項 １．患者数（難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班の疫学調査2007年度） 約400人 ２．発病の機構 不明（免疫学的異常が示唆されている。） ３．効果的な治療方法 未確立（根本的治療法なし、進行例では肝移植が唯一の救命法であるが再発も多い。） ４．長期の療養 必要（肝移植なしの５年生存率は75％） ５．診断基準 あり（研究班が作成した診断基準） ６．重症度分類 １）又は２）を対象とする。 [nanbyou.or.jp]

8) 多施設共同研究への参画 信州大学腎臓内科は、日本腎臓学会が主導する厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）「難治性腎疾患に関する調査研究」疾患登録・調査研究分科会に参画しており、腎臓病レジストリーの構築および疫学調査を実施している。 9) 医師主導臨床研究への参画 信州大学腎臓内科は、腎性貧血に対する多施設共同介入研究に参画している。 腎臓内科ホームページ 臨床研究 各種臨床研究に関連した書類（PDF）がダウンロードできます。 書類名 [shinshu-u.ac.jp]

しかし今回の場合は「換気が不充分な職場環境のなかで、発が ん物質である『１、２ジクロロプロパン』や『ジクロロメタン』という有機溶剤を吸入したことが発症の原因ではないか」と考えられ、疫学的な研究がはじまっ ています。過去に胆管がんにかかった人に関しては、さかのぼって職歴を調査する必要があるでしょう。また、研究の結果を待つことなく、現在あるいは過去に 似たような作業環境にいた就労者を対象に、胆管がんを発症していないかどうかの検査を実施する必要があります。 [min-iren.gr.jp]

主に肝不全の予防、治療 がん化予防 腹水予防 胃や食道静脈瘤破裂による出血予防 肝性脳症の予防など また、原発性胆汁性肝硬変は自己免疫疾患ですから、 自己免疫疾患の治療、すなわち、免疫の改善を目標とします。 私は、漢方薬はエキス剤ではなく煎じ薬をおすすめしています。 煎じ薬は、 ラーメンをつくる手鍋などにコップ3杯の水を入れ ティーパック（煎じ薬1日分）を入れ 沸騰10分で出来上がりです。簡単ですよ。 1日分を2回か3回に分けて飲みます。 [seihouen.ne.jp]

UMIN試験ID UMIN000022897 最終情報更新日： 2017年9月15日 公開日：2016年7月15日 登録・組み入れ開始日：2016年7月15日 基本情報 試験簡略名 原発性硬化性胆管炎に対する生体肝移植後の再発予防対策としてのリツキサン導入療法の効果の研究 試験進捗状況 一般募集中 試験実施地域 日本 実施都道府県 対象疾患 原発性硬化性胆管炎 評価 主要アウトカム評価 肝移植後のPSCの再発率 再発なしのグラフトの長期生存率 副次アウトカム評価 試験デザイン 介入 適格性 年齢（ [rctportal.niph.go.jp]