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11q23異常がある急性骨髄性白血病


提示
貧血
  • 臨床症状 急性骨髄性白血病の症状は，原因からは正常造血の障害によるもの，白血病細胞の増殖・浸潤によるもの，腫瘍崩壊によるものに分けられる．白血病細胞が骨髄を占拠するために正常造血が抑制され，骨髄機能の低下をきたす． 1）貧血： 全身倦怠感や体動時息切れ，頭痛，耳鳴り，浮腫など，貧血に伴う症状が生じる． 2）感染症： 白血球減少，免疫能の低下から感染症を併発し，発熱をきたす．細菌感染症の起因菌はGram陰性桿菌とともにGram陽性球菌が多い．白血球数の減少が長く続くと，カンジダやアスペルギルスによる[kotobank.jp]
  • その結果、赤血球減少による貧血症状や、正常白血球の減少、特に、好中球減少による感染症状 （発熱）や、血小板減少による出血症状が現われます。 次いで病状が進行すると、脾臓、肝臓およびリンパ節へ白血病細胞が浸潤することによる脾臓、 肝臓およびリンパ節の腫大がみられるようになります。[jalsg.jp]
  • 第3章 診　断 一般病院内科医や開業医が初期の白血病を見逃さないためのポイント 松田 信 太田西ノ内病院血液疾患センター 副院長 要旨 急性白血病を見逃さないためのポイントは，貧血症状，感染症状，出血症状などがそろっていなくても，通常の貧血や感染症とはどこか違うと感じたときは，白血病を疑うことである．末梢血液像を含む血液一般検査を行い，正球性貧血に白血球増多または減少，血小板減少などが1つ以上伴っていたら要注意である．また，血液像で芽球が1個でも出現していれば，白血病や白血病類似疾患を考えて血液専門医[saishin-igaku.co.jp]
  • 症状 [ 編集 ] 受診のきっかけとなる初期症状としては、 鼻血や歯肉からの出血が止まりにくい、 紫斑 、点状出血ができるなどの易 出血 症状 風邪だと思っていたがなかなか熱が下がらないなどの 感染症 全身倦怠感 ・ 息切れ などの 貧血 症状 などがある。 健康診断で数値異常を指摘され、発見される場合もまれにはある。[ja.wikipedia.org]
  • 3.移植前の原疾患との関連 1）非悪性疾患 移植前の原疾患として重症の再生不良性貧血は二次発がんのリスクが高い。移植後20年で14％の頻度であるが、リスク因子として移植前の放射線治療と慢性GVHDに使用されたアザチオプリンがある。また、再生不良性貧血の治療として行われる免疫抑制療法では二次発がんとして白血病や骨髄異形成症候群が多いが、移植後では固形がんのほうが頻度が高い[ 25 ]。[medical.nikkeibp.co.jp]
ダウン症候群
  • [ 75 ] [ 76 ] 変異型：ダウン症候群におけるAML/一過性の骨髄増殖性障害 ダウン症候群（21トリソミー）患者は、主として骨髄性のタイプの急性白血病にかかりやすい傾向がある。 [ 77 ] [ 78 ] 主要なサブタイプは、急性巨核芽球性白血病のようである。白血病が自然に寛解する症例においては、経過は一過性の骨髄増殖性障害または一過性の白血病とされる。[cancerinfo.tri-kobe.org]

治療
  • また、これは治療効果をみるうえでも非常に有効で、治療効果がある場合には投与後72時間以内に減少する[ 29 ]。 3）PTLDの治療 この疾患にはポリクローナルなリンパ球の増殖とモノクローナルなリンパ球の増殖がある。ポリクローナルな増殖の場合は免疫抑制剤を減量し抗ウイルス剤を使用することで治療可能だが、染色体異常を伴うモノクローナルな増殖の場合は、化学療法や放射線治療が必要となる。また免疫療法としてドナーの細胞障害性T細胞を投与することで効果的に治療できる。[medical.nikkeibp.co.jp]
  • 3．治療に関連した急性骨髄性白血病と骨髄異形成症候群 悪性腫瘍の化学療法や放射線療法後に発症してくる治療関連白血病、あるいは二次性白血病として取り扱われ化学療法に難治性である。 4．上記以外の急性骨髄性白血病 ・急性骨髄性白血病最未分化型（ＦＡＢ分類Ｍ０に相当） 化学療法には難治例が多い。 ・急性骨髄性白血病未分化型（ＦＡＢ分類Ｍ１に相当） この病型のみで予後を決定することはできない。[ohta-hp.or.jp]

疫学
  • A 疫学 B 治療関連性骨髄性腫瘍 1.種類 2.基礎疾患 3.治療、予後 C 古典的ホジキンリンパ腫における二次発がん 1.疫学 2.リスク因子 3.急性白血病 4.非ホジキンリンパ腫 5.固形がん 6.予後、スクリーニング、予防 D 造血幹細胞移植後の二次発がん 1.疫学 2.固形がんの発症 3.移植前の原疾患との関連 4.移植後リンパ増殖性疾患（posttransplant lymphoproliferative disease: PTLD） E レナリドマイドによる二次発がん 文献 近年、[medical.nikkeibp.co.jp]
  • 目次に戻る 第1章 概念・分類と疫学 疫　学 松尾恵太郎 愛知県がんセンター研究所疫学予防部 要旨 地域がん登録ならびに将来推計データによると白血病の年齢調整罹患率は，2020年にかけて緩やかな減少を示している．しかしながら，日本人人口の高齢化により，罹患者数は2020年までに約1.5倍まで膨れあがると推定されている．増大する高齢者白血病患者に対する治療研究のみならず，危険因子の同定を含めた予防研究も将来に向けて検討する時代に入ったと考えられる．[saishin-igaku.co.jp]
  • BCL2阻害薬 [ 編集 ] DOT1L阻害薬 [ 編集 ] BET阻害薬 [ 編集 ] 疫学 [ 編集 ] 急性骨髄性白血病の発症率は年間人口10万人あたり3-4人と考えられている [16] [17] ので年間人口10万人あたり500人強罹患 [註 5] するがん全体の中では稀ながんである [18] 。[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布

病態生理
  • WHO分類 [ 編集 ] 近年では、血液腫瘍疾患における病態生理の分子レベルでの解明に従い、分類の再構成が試されてきた。その結果、2000年には WHO造血器・リンパ組織・腫瘍分類 が発表され(第3版)、さらに2008年に改訂された(第4版) [3] 。 第4版においては大きく7つのカテゴリーに分類されている。 なお、本記事は「急性骨髄性白血病」であるが、ここではWHO分類に準じて「急性骨髄性白血病および関連前駆細胞性腫瘍」に関して記載する。[ja.wikipedia.org]

予防
  • 目次に戻る 第1章 概念・分類と疫学 疫　学 松尾恵太郎 愛知県がんセンター研究所疫学予防部 要旨 地域がん登録ならびに将来推計データによると白血病の年齢調整罹患率は，2020年にかけて緩やかな減少を示している．しかしながら，日本人人口の高齢化により，罹患者数は2020年までに約1.5倍まで膨れあがると推定されている．増大する高齢者白血病患者に対する治療研究のみならず，危険因子の同定を含めた予防研究も将来に向けて検討する時代に入ったと考えられる．[saishin-igaku.co.jp]
  • 6.予後、スクリーニング、予防 二次発がん後の予後は悪く、特に肺がんと白血病で悪い。骨髄異形成症候群、急性骨髄性白血病では2年生存率は10％以下である。 二次性の肺がんの発症にも喫煙が関係するため、患者には禁煙を指導する。また若年で胸部への放射線照射やマントル照射を受けている場合には乳がんの発症リスクが高いため、照射後8-10年でマンモグラフィを受けMRIも併用することを専門家は推奨している[ 20 ]。[medical.nikkeibp.co.jp]
  • 重度の長期顆粒球減少症（100/mm 3 未満の状態が2週間）が予想される患者には、予防的な抗生物質の経口投与が適切であろう。 [ 28 ] ノルフロキサシンとシプロフロキサシンはグラム陰性菌感染の発生を減らし、初回発熱までの時間を減少させることがランダム化試験で示されている。オフロキサシンとリファンピシンの併用は、原因がはっきりしている顆粒球減少性感染の発生を減らすことにおいて、ノフロキサシンより優れていることが証明されている。[cancerinfo.tri-kobe.org]

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