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骨形成不全症 3型


提示

  • これらをサポートする実験結果も多数提示されたが割愛する。 Louis V. Avioli賞受賞講演で,S. Manolagasは,彼が長年行ってきた骨粗鬆症の発症メカニズムの研究について紹介した。閉経後骨粗鬆症における女性ホルモンの役割,ステロイド性骨粗鬆症における骨細胞アポトーシスを介する機序など,彼は,骨粗鬆症研究分野において多くの業績を持つが,近年は,骨粗鬆症をage-related bone diseaseとして解析し,重要なデータを発表している。[jsbmr.jp]
骨粗鬆症
  • 各種検査より他の続発性骨粗鬆症をきたす疾患(副甲状腺機能亢進症,甲状腺機能亢進症,Cushing症候群,多発性骨髄腫など)は除外された。オステオカルシン13.8ng/m l ,尿中デオキシピリジノリン/Cre21.5nM/mM/Cr(2.8 7.6)と,高代謝回転型の骨粗鬆症を認めた。そのため,骨吸収抑制の目的にてアレンドロネート内服を開始,外来にてフォローアップとなった。[igaku-shoin.co.jp]

治療

  • Research Question 続発性骨粗鬆症の治療について ステロイド性骨粗鬆症を除いて,原則的には原発性骨粗鬆症に対する治療基準を用いて,治療適応を考慮する。原疾患の治療により骨量正常化が期待できる疾患については骨粗鬆症に対する特異的な治療は行わず,経過をみることも可能であるが,治療により完全な正常化が期待できない疾患や正常化に時間がかかる疾患では骨量減少に対して治療の適応を考慮する。[minds.jcqhc.or.jp]
  • また骨脆弱性は成人後も継続し、妊娠・出産や加齢に関係した悪化が知られるため、生涯に渡る管理・治療が必要である。 4.治療法 内科的治療と外科的治療に大きく分けられる。 (1)内科的治療 骨折頻度の減少を目的としてビスフォスフォネート製剤投与が行われる。骨折頻度の減少のみならず骨密度の増加、骨痛の改善、脊体の圧迫骨折の改善などの効果も得られている。小児ではビスフォスフォネート製剤としてパミドロネートの周期的静脈内投与が行われ、2014年から日本において保険適用となった。[nanbyou.or.jp]

予防

  • 、再骨折の予防のためにも、残存変形をできるかぎり排除すること、出来る限り太い骨で再建すること、足関節の可動域を維持すること、などが重要と考えられています. (5) 遺伝性多発性外骨腫症 (Hereditary Multiple Exostoses:HME) 外骨腫とは、長管骨の骨幹端から外側に成長する、軟骨で覆われた骨の良性腫瘍です。[ortho.w3.kanazawa-u.ac.jp]
  • 手術 的治療としては、髄内釘による長管骨の骨折変形予防、変形の骨切矯正、 脊椎 の後方固定術などが行われる。 重症例については、 整形外科 的な十分なサポートの上に慎重な理学的治療法が必要とされる。 薬物療法 では カルシトニン に加え、最近では ビスホスホネート の有効性が示され、先進的医療としては 骨髄移植 の有効例も報告されている。[ja.wikipedia.org]
  • (2)外科的治療 骨折した際に観血的骨整復術、四肢変形に対して骨切り術、長管骨の骨折変形予防を目的とした髄内釘挿入、脊柱変形に対する矯正固定手術などが行われる。 これら以外に、歯牙(象牙質)形成不全及びこれに伴う咬合異常に対する歯科的管理、難聴に対する内科的・外科的治療、心臓弁の異常による心機能低下に対する内科的・外科的治療、などが行われる。 5.予後 前述のとおり臨床像が多彩なため予後も症例によってさまざまである。[nanbyou.or.jp]

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