提示
皮膚
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多汗症
筋萎縮性側索硬化症 78 筋型糖原病 79 筋ジストロフィー 80 クッシング病 81 クリオピリン関連周期熱症候群 82 クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群 83 クルーゾン症候群 84 グルコーストランスポーター1欠損症 85 グルタル酸血症1型 86 グルタル酸血症2型 87 クロウ・深瀬症候群 88 クローン病 89 クロンカイト・カナダ症候群 90 痙攣重積型(二相性)急性脳症 91 結節性硬化症 92 結節性多発動脈炎 93 血栓性血小板減少性紫斑病 94 限局性皮質異形成 95 原発性局所多汗症 [city.ube.yamaguchi.jp]
心血管
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頻拍
3 20 ロウ(Lowe)症候群 46 ロウ(Lowe)症候群 1 3 慢性呼吸器疾患 1 気道狭窄 1 気道狭窄 2 2 気管支喘息 2 気管支喘息 1 8 特発性肺ヘモジデローシス 10 特発性肺ヘモジデローシス 1 9 慢性肺疾患 11 慢性肺疾患 1 4 慢性心疾患 1 洞不全症候群 1 洞不全症候群 1 6 上室頻拍 6 上室頻拍(WPW症候群によるものに限る。) [hospital.osaka-med.ac.jp]
治療
代謝・内分泌科の新しい取り組み 代謝内分泌科では骨の病気の診断や治療に精力的に取り組んでおります。 骨の病気に対しては、以前は骨折や変形に対する対症的な治療が主に行われてきました。近年、医学の進歩により骨の病気の一部で内科的治療が可能となりました。当科では、これらの治療を積極的に行っており、以下に紹介します。 1. 軟骨異栄養症(軟骨無形成症・軟骨低形成症)に対する成長ホルモン治療 現在25例の軟骨異形成症の患者さまが成長ホルモンの在宅自己注射を行っておりますが、良好な結果を得ています。 [pref.saitama.lg.jp]
また骨脆弱性は成人後も継続し、妊娠・出産や加齢に関係した悪化が知られるため、生涯に渡る管理・治療が必要である。 4.治療法 内科的治療と外科的治療に大きく分けられる。 (1)内科的治療 骨折頻度の減少を目的としてビスフォスフォネート製剤投与が行われる。骨折頻度の減少のみならず骨密度の増加、骨痛の改善、脊体の圧迫骨折の改善などの効果も得られている。小児ではビスフォスフォネート製剤としてパミドロネートの周期的静脈内投与が行われ、2014年から日本において保険適用となった。 [nanbyou.or.jp]
生活上の注意 医師と相談の上、必要に応じてこの薬を使用し始める前に歯科検診を受け、できるだけ抜歯などの治療を済ませてください。 この薬を使用している間は、ブラッシングなどで口腔内を清潔に保ち、定期的に歯科検診を受けてください。 歯科を受診する際には、この薬を使用していることを歯科医師に告げ、抜歯などの治療をできるだけ避けてください。 眠気、めまい、注意力の低下などがあらわれることがありますので、車の運転など危険を伴う機械の操作はしないようにしてください。 [rad-ar.or.jp]
予防
、再骨折の予防のためにも、残存変形をできるかぎり排除すること、出来る限り太い骨で再建すること、足関節の可動域を維持すること、などが重要と考えられています. (5) 遺伝性多発性外骨腫症 (Hereditary Multiple Exostoses:HME) 外骨腫とは、長管骨の骨幹端から外側に成長する、軟骨で覆われた骨の良性腫瘍です。 [ortho.w3.kanazawa-u.ac.jp]
(2)外科的治療 骨折した際に観血的骨整復術、四肢変形に対して骨切り術、長管骨の骨折変形予防を目的とした髄内釘挿入、脊柱変形に対する矯正固定手術などが行われる。 これら以外に、歯牙(象牙質)形成不全及びこれに伴う咬合異常に対する歯科的管理、難聴に対する内科的・外科的治療、心臓弁の異常による心機能低下に対する内科的・外科的治療、などが行われる。 5.予後 前述のとおり臨床像が多彩なため予後も症例によってさまざまである。 [nanbyou.or.jp]
成人におけるステロイド骨粗鬆症に対してはビスフォスフォネートによる予防的治療が一般的になりつつありますが、小児においてはまだ確立していません。当センター腎臓科や感染免疫科では先に述べた疾患の患者さまを多く診ていますが、われわれは腎臓科や感染免疫科の先生方と協力してステロイド骨粗鬆症に対するビスフォスフォネート治療を注意深く行っています。 4. 稀な骨の病気の診療 骨の病気には大変多くの種類があり、診断が難しい場合が少なくありません。 [pref.saitama.lg.jp]