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骨形成不全症


治療
  • また骨脆弱性は成人後も継続し、妊娠・出産や加齢に関係した悪化が知られるため、生涯に渡る管理・治療が必要である。 ４．治療法 内科的治療と外科的治療に大きく分けられる。 （１）内科的治療 骨折頻度の減少を目的としてビスフォスフォネート製剤投与が行われる。骨折頻度の減少のみならず骨密度の増加、骨痛の改善、脊体の圧迫骨折の改善などの効果も得られている。小児ではビスフォスフォネート製剤としてパミドロネートの周期的静脈内投与が行われ、2014年から日本において保険適用となった。[nanbyou.or.jp]
  • 治療方法 [ 編集 ] 治療は確立した方法はなく、病例毎に試行錯誤が繰り返されることが多い。 手術 的治療としては、髄内釘による長管骨の骨折変形予防、変形の骨切矯正、 脊椎 の後方固定術などが行われる。 重症例については、 整形外科 的な十分なサポートの上に慎重な理学的治療法が必要とされる。 薬物療法 では カルシトニン に加え、最近では ビスホスホネート の有効性が示され、先進的医療としては 骨髄移植 の有効例も報告されている。[ja.wikipedia.org]

予防
  • （２）外科的治療 骨折した際に観血的骨整復術、四肢変形に対して骨切り術、長管骨の骨折変形予防を目的とした髄内釘挿入、脊柱変形に対する矯正固定手術などが行われることがあります。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか 骨折のみで日常生活に支障がないことが多いです。骨の変形をきたすと様々な程度に、運動障害が起こります。難聴がおこることがあります。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 骨折のリスクを回避するため、コンタクトスポーツなどを行わない方が良いと思われます。[nanbyou.or.jp]
  • 手術 的治療としては、髄内釘による長管骨の骨折変形予防、変形の骨切矯正、 脊椎 の後方固定術などが行われる。 重症例については、 整形外科 的な十分なサポートの上に慎重な理学的治療法が必要とされる。 薬物療法 では カルシトニン に加え、最近では ビスホスホネート の有効性が示され、先進的医療としては 骨髄移植 の有効例も報告されている。[ja.wikipedia.org]

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