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骨形成不全症


治療
  • また骨脆弱性は成人後も継続し、妊娠・出産や加齢に関係した悪化が知られるため、生涯に渡る管理・治療が必要である。 ４．治療法 内科的治療と外科的治療に大きく分けられる。 （１）内科的治療 骨折頻度の減少を目的としてビスフォスフォネート製剤投与が行われる。骨折頻度の減少のみならず骨密度の増加、骨痛の改善、脊体の圧迫骨折の改善などの効果も得られている。小児ではビスフォスフォネート製剤としてパミドロネートの周期的静脈内投与が行われ、2014年から日本において保険適用となった。[nanbyou.or.jp]
  • 治療方法 [ 編集 ] 治療は確立した方法はなく、病例毎に試行錯誤が繰り返されることが多い。 手術 的治療としては、髄内釘による長管骨の骨折変形予防、変形の骨切矯正、 脊椎 の後方固定術などが行われる。 重症例については、 整形外科 的な十分なサポートの上に慎重な理学的治療法が必要とされる。 薬物療法 では カルシトニン に加え、最近では ビスホスホネート の有効性が示され、先進的医療としては 骨髄移植 の有効例も報告されている。[ja.wikipedia.org]

予防
  • 骨折の多い小児期には骨折を予防します。それによって、変形を防ぎます。 骨折の手当、骨折後の変形の予防には整形外科の先生の助けを借りなければなりません。 機能訓練などをして移動能力を確保するようにし、骨や筋肉の強化を理学療法を通じて行う必要があります。 元岡山大学小児科清野教授がビスフォスフォネートという薬が骨の密度を高める効果があり、寝たきりの子どもが這って移動できるほど回復した例もあると報告しています。[senoopc.jp]
  • （２）外科的治療 骨折した際に観血的骨整復術、四肢変形に対して骨切り術、長管骨の骨折変形予防を目的とした髄内釘挿入、脊柱変形に対する矯正固定手術などが行われることがあります。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか 骨折のみで日常生活に支障がないことが多いです。骨の変形をきたすと様々な程度に、運動障害が起こります。難聴がおこることがあります。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 骨折のリスクを回避するため、コンタクトスポーツなどを行わない方が良いと思われます。[nanbyou.or.jp]
  • 手術 的治療としては、髄内釘による長管骨の骨折変形予防、変形の骨切矯正、 脊椎 の後方固定術などが行われる。 重症例については、 整形外科 的な十分なサポートの上に慎重な理学的治療法が必要とされる。 薬物療法 では カルシトニン に加え、最近では ビスホスホネート の有効性が示され、先進的医療としては 骨髄移植 の有効例も報告されている。[ja.wikipedia.org]

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