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非定型慢性骨髄性白血病


精密検査
好塩基球増加
  • 好塩基球増加は 顕著ではなく、単球が増加している場合もありますが、その比率は10％未満であり、芽 球は末梢血、骨髄ともに20％未満と定義されています。形態学的には好中球の顆粒減 少、偽ペルゲル異常、小型巨核球が認められます。 (2)染色体検査 ：80％以上の症例で異常が認められ、 8やdel(20q)が多く報告されてい ます。JAK2V617F異常はaCMLでは認められないとする報告もあります（ Ref ）。[med.osaka-cu.ac.jp]

治療
  • 稀な疾患であり治療法は定まっていないが、ヒドロキシカルバミドによる治療が2 4カ月の短期的な部分寛解をもたらしうる。BCR-ABL融合遺伝子が存在しない非定型慢性骨髄性白血病にはグリベックは無効である。 予後は不良。平均生存期間は慢性骨髄性白血病の約半分と言われている。(注、未治療の慢性骨髄性白血病は診断後3 4年程度の平均生存期間である。)生存中央値が20ヶ月とする報告もある。[ja.wikipedia.org]
  • またMDSやMPNの既往歴がないこと、化 学療法やサイトカイン治療を受けていないこと、染色体検査ではBCR-ABLは陰性、 PDGFRA、PDGFRBおよびFGFR1の再構成を認めないことが記載されています。また単 独のdel(5q)、t(3;3)(q21;q26)もしくはinv(3)(q21q26)を有する症例も除外されます。[med.osaka-cu.ac.jp]

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