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青色ゴムまり様母斑症候群


提示

  • 診療上の重要度の高い医療行為について、エビデンスのシステマティックレビューとその総体評価、益と害のバランスなどを考量して、患者と医療者の意思決定を支援するために最適と考えられる推奨を提示する文書。(福井次矢・山口直人監修『Minds診療ガイドライン作成の手引き2014』医学書院.2014.3頁) 以下の内容は、専門医の監修を受けた上で掲載しております。 血管腫・血管奇形IVR研究会 幹事 今井茂樹医師 監修 ※以下の内容は、Wikipediaにも投稿しています。[pava-net.com]
貧血
  • 皮膚疾患は、美容的な目的や機能的な目的以外では通常、治療の対象にはなりません.また痛みを伴ったり、機能的に問題がある時には治療対象になります.貧血に対しては鉄剤の投与で保存的治療が行われたり、内視鏡的に止血治療が行われる場合もあります.多発性であり再発も多いとされています. Klippel-Trenauney syndromeやKlippel-Weber syndromeなどとの鑑別が必要ですが、病変の特徴や部位により、その鑑別は容易です.[komiyama.me]
  • 】 (3疾患) 川崎病性冠動脈瘤:初めての情報提供 フォンタン術後症候群:初めての情報提供 不整脈源性右室心筋症(ARVC):2017年度に「催不整脈性右室心筋症(ARVC)」として情報提供、「客観的な指標による基準」の要件を満たさなかった 【血液系疾患】 (4疾患) グルコース-6-リン酸脱水素酵素(G6PD)異常症:2017年度に情報提供、「長期療養が必要」の要件を満たさなかった 口唇赤血球症:2017年度に情報提供、「長期療養が必要」の要件を満たさなかった ピルビン酸キナーゼ(PK)欠乏性貧血[medwatch.jp]
  • 主な症状は皮膚症状と、消化管血管腫による鉄欠乏性貧血・便潜血陽性である。 消化管血管腫の発生部位は消化管全般にわたっているが、大腸50%、胃46.5%、小腸37.9%、口腔36.2%であり、複数の消化管に合併している例も多い。また皮膚・消化管以外の臓器の血管腫発生は60.4%と報告されている。 と表記されていますが 幼少時より青黒色の腫瘤(血管腫)が、全身に多発します。疼痛を伴うこと、皮膚以外の臓器に出現することもあり、手術により切除されます。[detail.chiebukuro.yahoo.co.jp]
  • 多発病変では消化管内の血管奇形を合併(青色ゴムまり様母斑症候群)し、下血による貧血を伴うことがある。 6. 治療法 外科的切除術、硬化療法、塞栓術、レーザー治療など。 7. 研究班 難治性血管腫・血管奇形についての調査研究班 患者実態調査および治療法の研究[nanbyou.or.jp]
  • 本病ではまたしばしば貧血母斑がみられる。皮膚病変があるからといって、ほかの器官の病変が顕症であるとは限らないが、本病の場合におこりうるほかの器官の病変には、中枢神経の腫瘍 (しゅよう) 、眼の種々の病変、脊柱や脚の骨の彎曲 (わんきょく) 、骨腫瘍、種々の内臓腫瘍などが知られている。 [川村太郎・土田哲也] 血管は胎生期の間葉から生ずる。間葉に母斑症芽細胞が生じた場合、それが血管成分に混じって分布する性質のものであれば、皮膚および皮膚以外の器官に血管の異常がおこってもよいはずである。[kotobank.jp]

治療

  • 施行したMRIで,前縦隔に異常影を認め当科へ紹介された.胸部造影CTで前縦隔の一部に造影効果を示す径16mmの腫瘤影を認め,MRIではT1WIで筋肉と等信号,T2WIでやや高信号,short T1 inversion recovery (STIR)では著明な高信号を示し血管腫が疑われた.さらに,顔面・頸部・体幹・四肢に皮膚血管腫を認め,青色ゴムまり様母斑症候群(blue rubber bleb nevus syndrome:BRBNS)の可能性が示唆された.前縦隔腫瘤影に対し,胸腺腫を念頭に診断的治療[jstage.jst.go.jp]
  • 皮膚疾患は、美容的な目的や機能的な目的以外では通常、治療の対象にはなりません.また痛みを伴ったり、機能的に問題がある時には治療対象になります.貧血に対しては鉄剤の投与で保存的治療が行われたり、内視鏡的に止血治療が行われる場合もあります.多発性であり再発も多いとされています. Klippel-Trenauney syndromeやKlippel-Weber syndromeなどとの鑑別が必要ですが、病変の特徴や部位により、その鑑別は容易です.[komiyama.me]
  • 静脈奇形の保存的治療にはサポーターなどによる圧迫が用いられ、血栓形成による疼痛には消炎鎮痛剤が有効。症状によって、手術や塞栓術、硬化療法やレーザー治療などが行われるが、 外科 的治療の場合には病変を完全に摘出する必要があり、不完全な摘出手術をおこなうと残った異常血管が拡張したり、創傷治癒の過程で異常血管が新生して、病変の再発をきたす可能性がある。 従来『海綿状血管腫』と称されていたものは、最近の分類ではこの『静脈奇形』に分類される。[ja.wikipedia.org]
  • 治療法 外科的切除術、硬化療法、塞栓術、レーザー治療など。 7. 研究班 難治性血管腫・血管奇形についての調査研究班 患者実態調査および治療法の研究[nanbyou.or.jp]

疫学

  • 疫学 欧米の文献では血管奇形患者は人口の約1%程度と推定されているが、本邦においてはこれまで十分な疫学調査は行われておらず、不明である。その中でも難治性血管奇形患者数は数千人と推定される 3. 原因 多くは先天性で、脈管の発生異常(奇形)により生じた病変と考えられている。原因の多くは明らかではないが、その一部として遺伝子変異が発見され、遺伝子治療や分子標的創薬の可能性が見出されつつある。 4. 症状 疼痛、腫脹、潰瘍、出血、発熱、感染、患肢の成長異常、機能障害など。 5.[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

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