特発性非特異性間質性肺炎や特発性器質化肺炎は一般に治療がよく効きますが、中には徐々に悪化していく場合もあります。 参考文献 日本呼吸器学会編集．新呼吸器専門医テキスト．各論 I. 気道・肺疾患．5. 特発性間質性肺炎．南江堂，361-380, 2015. 貫和敏博，杉山幸比古，門田淳一編集．呼吸器疾患最新の治療．VIII. 間質性肺疾患．南江堂，315-325, 2013. 難病情報センターHP．特発性間質性肺炎． [jrs.or.jp]

進行性で治療に抵抗性のものでは数週間で死に至るものもある。慢性的に進行した場合は10年以上生存することも多い。 間質性肺炎は、原疾患の病勢、治療薬の副作用、感染症などをきっかけに急激に症状が増悪し致命的となる場合がある。これを急性増悪といい、管理上の最大の問題となる。緊急的にステロイドパルス療法が行われる。 特発性間質性肺炎 日本呼吸器学会 特発性間質性肺炎の診断・治療ガイドライン 日本呼吸器学会雑誌 2005年 第43巻 第3号 p.179-207 [ja.wikipedia.org]

【疫学】 IIPsのなかでは特発性肺線維症（IPF）が80 90％と最も多く、次いで特発性非特異性間質性肺炎が5 10％、特発性器質化肺炎が1 2％程度です。わが国におけるIPFの調査では、発症率が10万人対2.23人、有病率が10万人対10.0人とされています。IPFは50歳以上の男性に多く、ほとんどが喫煙者であることから、喫煙が「危険因子」であると考えられています。 【発病のメカニズム】 IIPsの原因は不明ですが、複数の原因遺伝子と環境因子が影響している可能性が考えられています。 [jrs.or.jp]