提示
全身組織
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疼痛
Ⅱ.脾腫・脾機能亢進症に対して 巨脾に合併する症状(疼痛、圧迫)が著しいとき、及び脾腫が原因と考えられる高度の血球減少で出 血傾向などの合併症があり、内科的治療が難しい症例では部分的脾動脈塞栓術(partial splenic embolization: PSE)ないし脾摘術を考慮する。 5.予後 特発性門脈圧亢進症患者の予後は良好であり、静脈瘤出血がコントロールされるならば肝癌の発生や肝不全による死亡率は2%弱と少なく、5年及び10年累積生存率は80 90%と良好である。 [nanbyou.or.jp]
肝臓、胆汁、膵臓
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黄疸
C型肝炎について詳しくはこちら B型肝炎について詳しくはこちら 肝臓の能力が残っている間を代償期(症状が出ない間)、 肝臓の能力がなくなって、黄疸、腹水が出る状態を非代償期(症状が出る)と言います。 肝硬変になると、肝臓の能力は低下し、門脈圧は高くなり、肝癌になるリスクが大きくなりますし、 肝臓の能力が落ちますので、肝不全で死に至る可能性が増えます。 [iwamoto-clinic.jp]
免疫系
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脾腫
Ⅱ.主要症状 脾腫 門脈圧亢進症状として側副血行路形成 (吐血・腹壁下静脈怒張など) 貧血 Ⅲ.診断上参考になる検査所見 1. 血液検査 : 一つ以上の有形成分の減少(骨髄像で幼若細胞の相対的増加を伴うことが多い)。 2. 肝機能検査 : 正常ないし軽度異常。 3. X線検査・内視鏡検査: しばしば上部消化管に静脈瘤を認める。 4. 超音波検査 : 脾腫大、脾静脈径の増大を認め、肝実質エコーに異常なく肝表面は平滑で、しばしば副血行路の発達を認める。 [kanazawa-med.ac.jp]
入院の必要 食道静脈瘤破裂、腹水、出血傾向のある場合 就労の条件 貧血、脾腫が主要症状の時は、軽作業が可。 循環器症状 動悸がある場合 消化器症状 脾臓の腫れがある場合 全身症状 全身倦怠感 貧血症状 末梢血の赤血球、白血球、血小板の減少がみられる。 身体活動 重い物を持ち上げるなど腹圧が上がることは禁止。 労働時間制限 食後の安静が大切。 過労 避ける 精神的ストレス 避ける 注意事項 怒嘖を避ける [nivr.jeed.or.jp]
また脾内圧亢進のため脾腫を生じ脾機能亢進を招く。一方、肝内の血流うっ滞のためリンパ液産生が増加し、肝表面から腹水が漏出貯留する。 《参考》 ナーシング・グラフィカ 疾病の成り立ち① 『病態生理学』 P36 [medica.co.jp]
Ⅱ.脾腫・脾機能亢進症に対して 巨脾に合併する症状(疼痛、圧迫)が著しいとき、及び脾腫が原因と考えられる高度の血球減少で出 血傾向などの合併症があり、内科的治療が難しい症例では部分的脾動脈塞栓術(partial splenic embolization: PSE)ないし脾摘術を考慮する。 5.予後 特発性門脈圧亢進症患者の予後は良好であり、静脈瘤出血がコントロールされるならば肝癌の発生や肝不全による死亡率は2%弱と少なく、5年及び10年累積生存率は80 90%と良好である。 [nanbyou.or.jp]
胃腸
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吐血
このうち臨床上問題となるのは食道静脈瘤であり、破綻を起こせば致命的な大出血(吐血)の原因となる。また脾内圧亢進のため脾腫を生じ脾機能亢進を招く。一方、肝内の血流うっ滞のためリンパ液産生が増加し、肝表面から腹水が漏出貯留する。 《参考》 ナーシング・グラフィカ 疾病の成り立ち① 『病態生理学』 P36 [medica.co.jp]
一方、静脈瘤では、その膨らみが大きくなっても食べ物の通過障害をきたさず、破裂した時にのみ吐血(口からの出血)や下血(肛門からの出血)として症状を呈します。 このように、門脈圧亢進症のほとんどは自覚症状がないまま進行していくため、定期的に検査・検診を行い、早期に発見することが重要です。 門脈圧亢進症の検査や治療については、記事2 『門脈圧亢進症の検査・治療』 をご覧ください。 [medicalnote.jp]
破裂・出血すると新鮮血や暗赤色の吐血も 多くは無症状ですが、胸のつかえ感などを認める場合もあります。食物、胃液による刺激により破裂・出血した場合は、新鮮血あるいは暗赤色の吐血がみられます。 検査はX線造影検査(バリウム検査)、上部消化管内視鏡検査などがあります。内視鏡検査で、青色、連珠状、発赤所見(Red Color sign;RC sign)陽性の静脈瘤は、出血の危険があります。 [tokushukai.or.jp]
Ⅱ.主要症状 脾腫 門脈圧亢進症状として側副血行路形成 (吐血・腹壁下静脈怒張など) 貧血 Ⅲ.診断上参考になる検査所見 1. 血液検査 : 一つ以上の有形成分の減少(骨髄像で幼若細胞の相対的増加を伴うことが多い)。 2. 肝機能検査 : 正常ないし軽度異常。 3. X線検査・内視鏡検査: しばしば上部消化管に静脈瘤を認める。 4. 超音波検査 : 脾腫大、脾静脈径の増大を認め、肝実質エコーに異常なく肝表面は平滑で、しばしば副血行路の発達を認める。 [kanazawa-med.ac.jp]
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下血
一方、静脈瘤では、その膨らみが大きくなっても食べ物の通過障害をきたさず、破裂した時にのみ吐血(口からの出血)や下血(肛門からの出血)として症状を呈します。 このように、門脈圧亢進症のほとんどは自覚症状がないまま進行していくため、定期的に検査・検診を行い、早期に発見することが重要です。 門脈圧亢進症の検査や治療については、記事2 『門脈圧亢進症の検査・治療』 をご覧ください。 [medicalnote.jp]
B.症状 l 胃・食道静脈瘤とその破裂による吐・下血 l 脾機能亢進症 :脾腫、血球減少 l 腹水 l 胸・腹壁皮下静脈の拡張:メズサの頭 Budd-Chiari症候群との鑑別 l 高アンモニア血症:猪瀬型肝脳症 C.診断 l 血液検査:汎血球減少、骨髄では幼若細胞の相対的増加 l 胃・食道静脈瘤の検査: X線検査、内視鏡検査(Red-color sign:出血の危険性が高いとして重視されている所見) l 食道静脈瘤内視鏡所見記載基準 l 血管造影 ² 動脈造影 :静脈相として検出する場合。 [kanazawa-med.ac.jp]
また、静脈瘤の圧が上昇すると、静脈の血管がその圧に耐えきれなくなり、破裂・出血し、吐血・下血等の症状が出現する。 4.治療法 特発性門脈圧亢進症に対する根治的治療はなく、門脈圧亢進症に伴う食道胃静脈瘤出血と異所性静脈瘤、脾機能亢進に伴う汎血球滅少症に対しての対症療法を行う。 Ⅰ.食道胃静脈瘤に対しては 1.食道静脈瘤破裂による出血中の症例では一般的出血ショック対策、可及的速やかに内視鏡的治 療を行い、止血困難な場合は緊急手術も考慮する。 [nanbyou.or.jp]
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腹痛
門脈血栓症の症状 門脈血栓症では、「発熱」、「腹痛」、「お腹が張る」などの症状が見られることがあります。 一方で、上に挙げたような自覚症状がなく、腹部の画像診断(腹部エコー検査、CTなど)を受けたときに、偶然、門脈血栓が見つかる場合も少なくありません。 門脈血栓症の治療法 門脈血栓症の治療は、薬物療法が中心になります。 背景にある病気や血栓の範囲、血栓の見つかるタイミングなどが人によって様々なので、経過に応じて複数の治療法を組み合わせたりしながら、慎重に治療を進めていきます。 [ketsukyo.or.jp]
治療
シンポジウム3 門亢症の包括的マネージメント 司会: 坂井田 功(山口大学)・吉治 仁志(奈良県立医科大学) 門亢症の多くを占める肝硬変治療は新薬が相次いで認可されており、パラダイムシフトとも言える変化を遂げている。薬物治療に加えて、内視鏡治療、IVR、外科的治療、および再生医療も新しい技術の臨床応用が進んでいる。 [jsph2018-osaka.jp]
重症度Ⅱ:所見を認めるものの、治療を要しない。 重症度Ⅲ:所見を認め、治療を要する。 重症度Ⅳ:身体活動が制限され、介護も含めた治療を要する。 重症度Ⅴ:肝不全ないしは消化管出血を認め、集中治療を要する。 (付記) 1.食道・胃・異所性静脈瘤 ( ):静脈瘤を認めるが、易出血性ではない。 ( ):易出血性静脈瘤を認めるが、出血の既往がないもの。 [nanbyou.or.jp]
しかし、門脈圧亢進症の発症・病態形成機構には不明な点が多く、適切な治療薬も存在しません。我々は、門脈圧亢進症モデル動物を用いて、門脈平滑筋におけるイオンチャネル発現変化を解析し、その病態に関与する分子機構の解明を目指しています。 特徴と強み 門脈圧亢進症には根本的な治療薬が存在しないので、患者のQOL改善が喫緊の課題です。我々の研究成果が、門脈圧亢進症の治療方針の確立や新規分子を標的とした治療薬の開発に貢献できると考えています。 今後の展望は以下の通りです。 [nagoya-cu.ac.jp]
病態生理
最後に本書全体をあらためて眺めてみると門亢症の病態生理、診断、治療、特殊静脈瘤など全領域を網羅する形で最新の情報がコンパクトにまとめられていることがわかる。本書を門亢症、肝硬変を診療するすべての内科医、外科医、放射線科医、医療関係者にお勧めしたい。 臨床雑誌内科118巻2号(2016年8月号)より転載 評者 東京大学肝胆膵外科・人工臓器移植外科教授 國土典宏 [nankodo.co.jp]
診療分野 ・食道・胃静脈瘤の診断・治療(内視鏡治療・IVR) ・異所性静脈瘤の診断・治療 ・門脈圧亢進症の診断・治療(特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、Budd-Chiari症候群などを含む) ・肝性脳症(シャント脳症) ・門脈血栓症など 研究内容 ・門脈圧亢進症の病態生理 ・食道・胃静脈瘤に対する治療成績の検討 ・B-RTOによる門脈大循環シャント閉鎖の影響の検討 ・肝性脳症に対するB-RTOの治療成績の検討 ・異所性静脈瘤の病態・治療など スタッフ 胆膵班 臨床面では、胆道(胆管・胆嚢)、膵臓 [kurume-shoukaki.jp]
予防
第I章 門脈圧亢進症の病態,診断 1.門脈圧亢進症の発生機序と病態生理 2.食道・胃静脈瘤の内視鏡診断 3.食道・胃静脈瘤の超音波内視鏡診断 4.食道・胃静脈瘤出血の危険因子 5.体外式超音波による門脈圧亢進症の病態診断 6.造影超音波 7.門脈血行動態 a)3D-CT b)EVIS c)血管造影 第II章 門脈圧亢進症の治療手技 1.消化管静脈瘤治療のストラテジー A.内視鏡治療 1.食道静脈瘤 a)出血例に対するEVL,EIS b)待期・予防例に対するEVL c)待期・予防例に対するEIS d [nankodo.co.jp]
門脈血行異常症 (門脈圧亢進症) による上部消化管出血に対する塩酸 プロプラノロール の予防効果および安全性の検討. 肝臓 2004;45(5):248-260. 外部リンク [ 編集 ] バッド・キアリ症候群 -メルクマニュアル家庭版 [ja.wikipedia.org]