提示
全身組織
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貧血
Lichtin, MD, Associate Professor, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine; Staff Hematologist-Oncologist, Cleveland Clinic 鎌状赤血球症は、鎌状(三日月形)の赤血球と、赤血球の過剰破壊による慢性貧血を特徴とする遺伝性の病気です。 貧血や黄疸症状がみられるのが普通です。 [msdmanuals.com]
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疼痛
貧血、発熱、息切れなどが悪化し、長管骨、腹部、胸部などに痛みを伴うと、鎌状赤血球症の疼痛発作(症状が急速に悪化する危険な状態)が疑われます。 電気泳動法と呼ばれる特別な血液検査を使用して、鎌状赤血球症かどうかを判定することができます。 疼痛発作の原因になるかもしれない行動を避けること、感染やその他の病気を治療することが、疼痛発作の予防に役立つ可能性があります。 鎌状赤血球症は、ほぼ黒人にしかみられない病気です。 [msdmanuals.com]
有効性の主要評価項目は、48週間の疼痛発作回数とし、コクラン・マンテル・ヘンツェル検定を用いてintention-to-treat解析を行った。 L-グルタミンで疼痛発作が25%、入院回数が33%減少 230例(年齢5 58歳、女性53.9%)のうち、156例が試験を完遂した(L-グルタミン群152例中97例、プラセボ群78例中59例)。 疼痛発作回数中央値はL-グルタミン群3.0回、プラセボ群4.0回で、プラセボ群に比しL-グルタミン群で有意に減少した(p 0.005)。 [carenet.com]
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発熱
貧血、発熱、息切れなどが悪化し、長管骨、腹部、胸部などに痛みを伴うと、鎌状赤血球症の疼痛発作(症状が急速に悪化する危険な状態)が疑われます。 電気泳動法と呼ばれる特別な血液検査を使用して、鎌状赤血球症かどうかを判定することができます。 疼痛発作の原因になるかもしれない行動を避けること、感染やその他の病気を治療することが、疼痛発作の予防に役立つ可能性があります。 鎌状赤血球症は、ほぼ黒人にしかみられない病気です。 [msdmanuals.com]
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疲労
プラセボ群と比較しL-グルタミン群で発現率が約5%以上高かった有害事象は、悪心、非心臓性胸痛、疲労、四肢の疼痛、背部痛であった。 なお今回の第III相試験の結果に基づき、米国食品医薬品局は2017年7月に医薬品グレードのL-グルタミンについて、5歳以上の小児および成人における鎌状赤血球症による急性合併症の軽減を適応症として承認した。 (医学ライター 吉尾 幸恵) [carenet.com]
肝臓、胆汁、膵臓
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黄疸
貧血や黄疸症状がみられるのが普通です。 貧血、発熱、息切れなどが悪化し、長管骨、腹部、胸部などに痛みを伴うと、鎌状赤血球症の疼痛発作(症状が急速に悪化する危険な状態)が疑われます。 電気泳動法と呼ばれる特別な血液検査を使用して、鎌状赤血球症かどうかを判定することができます。 疼痛発作の原因になるかもしれない行動を避けること、感染やその他の病気を治療することが、疼痛発作の予防に役立つ可能性があります。 鎌状赤血球症は、ほぼ黒人にしかみられない病気です。 [msdmanuals.com]
心血管
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胸痛
プラセボ群と比較しL-グルタミン群で発現率が約5%以上高かった有害事象は、悪心、非心臓性胸痛、疲労、四肢の疼痛、背部痛であった。 なお今回の第III相試験の結果に基づき、米国食品医薬品局は2017年7月に医薬品グレードのL-グルタミンについて、5歳以上の小児および成人における鎌状赤血球症による急性合併症の軽減を適応症として承認した。 (医学ライター 吉尾 幸恵) [carenet.com]
目次 Q&A1 Q&A2 眼科問題 血液疾患 vW病 消化器関連の問題 血液疾患 異常ヘモグロビン症とマラリア 画像診断 白血病の診断療法について 循環器編 急性心筋梗塞 公衆衛生学の中の統計 内分泌編 2次性高血圧 代謝編 糖尿病合併症 神経編 脳梗塞 膠原病 症候群キーワード 感染症学Learning 画像診断 腎臓 利尿薬の作用機序 症候論 胸痛 USMLE USMLE part2 [e-resident.jp]
人工呼吸器
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非心臓性胸痛
プラセボ群と比較しL-グルタミン群で発現率が約5%以上高かった有害事象は、悪心、非心臓性胸痛、疲労、四肢の疼痛、背部痛であった。 なお今回の第III相試験の結果に基づき、米国食品医薬品局は2017年7月に医薬品グレードのL-グルタミンについて、5歳以上の小児および成人における鎌状赤血球症による急性合併症の軽減を適応症として承認した。 (医学ライター 吉尾 幸恵) [carenet.com]
疫学
English version is not available 鎌状赤血球症の疫学(sickle cell anemia, epidemiology) 鎌状赤血球症は 黒人に多い遺伝的疾患 で、 ヘモグロビンS と呼ばれる異常ヘモグロビンが出来ることが特徴である。1910年にHerrichが鎌状の赤血球の変形を発見した。1949年にはPaulingとItanoがヘモグロビンSが電気泳動で正常とは異なる泳動パターンを示すことを発見した。 [amda.or.jp]