提示
筋骨格
耳
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耳鳴り
貧血の主な症状 つかれやすい、めまい、立ちくらみ、動悸、息切れ、頭痛、顔面蒼白、耳鳴りなどさまざまな症状が起こります。 しかし、緩やかに進行すると自覚症状を伴わないこともあります。 貧血の種類 1 鉄欠乏性貧血 ヘモグロビンの主な材料である鉄が不足し、ヘモグロビンが作られなくなるためにおこる貧血です。その原因は大きく4種類に分けられます。 鉄摂取量の不足 欠食・偏食、無理なダイエット、外食・インスタント食品の多食などの食生活の乱れ等の原因により、鉄や栄養素が不足します。 [byouin.metro.tokyo.jp]
皮膚
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紫斑病
このページのトップへ 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)とは 特発性血小板減少性紫斑病は、血小板の産生には大きな異常はありませんが、自分自身の血小板を自分自身が間違えて攻撃してしまうことにより、血小板が減少してしまう病気です。 この自分自身を攻撃してしまう病態を自己免疫といい、ITPでは血小板に対して自己抗体をつくってしまいます。自己抗体が結合した血小板は、脾臓などで破壊・処理されてしまいます。 [ymghp.jp]
全身組織
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貧血
赤血球の質の異常というのは、機能、つまり働きの異常であり、重度の機能異常を示す病気は、一部の 先天性溶血性貧血 に限られます。 そこで、赤血球の病気は数の異常が問題となり、多ければ 多血 、少なければ 貧血 、ということになります。貧血は、赤血球の産生量が消費量よりも少ないことで生じます。 その判別には血色素(ヘモグロビン)量が最も良い指標です。 貧血であることが判明したら、どのような性質の貧血かを調べます。 [suikido.jp]
再生不良性貧血の原因 遺伝や医薬品が原因となる場合、肝炎後に発症する場合もありますが、大部分は原因が特定できない特発性の疾患です。特発性再生不良性貧血は、自分のリンパ球(白血球の一種)が造血幹細胞を攻撃するという自己免疫機序 ※ によって発症すると考えられています。 ※自己免疫機序:異物を認識し排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の細胞や組織に対して反応し攻撃を加えてしまう現象。 [saiseikai.or.jp]
再生不良性貧血の原因 先天性 Fanconi貧血 dyskeratosis congenita 後天性 特発性 続発性 薬剤性:抗腫瘍薬、クロラムフェニコール、サルファ剤、金製剤など 放射線 化学物質:ベンゼンなど ウイルス:肝炎ウイルス、パルボB19ウイルスなど 発作性夜間血色素尿症 その他:妊娠、膠原病 診断 汎血球減少を認めた場合は、再生不良性貧血を疑い検査を進めます。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
先天性再生不良性貧血は 常染色体劣性 遺伝である。後天性再生不良性貧血はさらに、特発性と二次性(続発性)に分けられる。特発性再生不良性貧血は、その名の通り原因不明の疾患である。しかしながら近年では、遺伝子異常や 免疫 学的機序の異常の関与が指摘されている。二次性再生不良性貧血の原因は様々なものが知られている。 ウイルス性肝炎 は、二次性再生不良性貧血の原因の中で最多である。 [ja.wikipedia.org]
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発熱
尿量減少、むくみ、全身倦怠感[腎障害] 全身倦怠感、食欲不振、皮膚や白目が黄色くなる[肝障害、肝不全] 全身けいれん、意識障害、錯乱[可逆性後白質脳症症候群、高血圧性脳症などの中枢神経系障害] 頭痛、発熱、運動失調[神経ベーチェット病症状] 発熱、咽頭痛、咳[感染症] 以上の副作用はすべてを記載したものではありません。上記以外でも気になる症状が出た場合は、医師または薬剤師に相談してください。 保管方法その他 乳幼児、小児の手の届かないところで、直射日光、高温、湿気を避けて保管してください。 [rad-ar.or.jp]
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蒼白
他覚症状 [ 編集 ] 顔面蒼白 皮下出血 眼底出血 合併症 [ 編集 ] 鉄過剰症 :再生不良性貧血の治療で、輸血を受け鉄が過剰に体に取り込まれることによって発症する。特有の自覚症状はない、進行すると肝障害や心不全などの臓器障害を引き起こす危険性がある。 [ja.wikipedia.org]
貧血の主な症状 つかれやすい、めまい、立ちくらみ、動悸、息切れ、頭痛、顔面蒼白、耳鳴りなどさまざまな症状が起こります。 しかし、緩やかに進行すると自覚症状を伴わないこともあります。 貧血の種類 1 鉄欠乏性貧血 ヘモグロビンの主な材料である鉄が不足し、ヘモグロビンが作られなくなるためにおこる貧血です。その原因は大きく4種類に分けられます。 鉄摂取量の不足 欠食・偏食、無理なダイエット、外食・インスタント食品の多食などの食生活の乱れ等の原因により、鉄や栄養素が不足します。 [byouin.metro.tokyo.jp]
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疲労
重症化すると疲労感・倦怠感が高まり、少しの動作で動悸や息切れが生じる他、出血が起こりやすい、出血が止まらずに傷が治りにくい、感染症にかかりやすいといった障害年金に該当する程度の障害を負うようになります。 再生不良貧血については、障害年金に該当するにも関わらず、まだ受給していない方がたくさんいます。このサイトをきっかけに障害年金の申請を検討してみてください。 血液疾患の場合、障害年金の周知が行き届いていないため、多くの医師がその存在を知りません 。 [shougaiv.com]
そのため、骨の痛みや骨折、強い疲労感、免疫機能の低下に加えて貧血などといった症状が起こります。免疫機能が低下することで感染症にかかりやすくなったりするほか、全身の臓器の機能低下を引き起こすなど、深刻な症状を引き起こしてしまいます。 貧血にはこれらのがんが隠れている場合があるため、専門医をいち早く受診する必要があります。早期発見こそ、がんに負けないための定石です。 貧血に対する注意 貧血には鉄欠乏性貧血、巨赤芽球性貧血のほかにも、代表的なものとして溶血性貧血、再生不良性貧血などがあります。 [healthcare.omron.co.jp]
肝臓、胆汁、膵臓
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黄疸
発作性夜間血色素尿症の症状 ① 赤血球の破壊による症状 貧血・・・息切れ、倦怠感、めまい、立ちくらみ など 黄疸・・・皮膚や目が黄色くなる 血尿・・・茶褐色(コーラ色)の尿がでる ② 白血球減少、血小板減少 白血球減少・・・感染を起こしやすくなる 血小板減少・・・出血しやすい、止血しにくい ③ 血栓症による症状 血管内に血栓ができて閉塞をきたします。心筋梗塞や脳梗塞、腹痛(腸を養う血管が詰まる)などを突然きたすことがあります。 [ymghp.jp]
神経学
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頭痛
集中力の低下 頭痛 食欲不振 筋力低下 疲れやすい 顔色が悪い 息切れしやすい これらが、貧血の主な症状になります。 あなたのスマホが、お薬手帳に! 鉄分不足だけが貧血の原因じゃないの? 貧血は、原因によって4種類に分けられます。 鉄欠乏性貧血 再生不良性貧血 悪性貧血(巨赤芽球性貧血) 溶血性貧血 この中でも、貧血の多くが鉄欠乏性貧血と言われています。 鉄欠乏性貧血 鉄欠乏性貧血は、血液中の鉄分が、不足した状態で起こる貧血です。 原因は、主に次のようなことなどです。 [epark.jp]
尿量減少、むくみ、全身倦怠感[腎障害] 全身倦怠感、食欲不振、皮膚や白目が黄色くなる[肝障害、肝不全] 全身けいれん、意識障害、錯乱[可逆性後白質脳症症候群、高血圧性脳症などの中枢神経系障害] 頭痛、発熱、運動失調[神経ベーチェット病症状] 発熱、咽頭痛、咳[感染症] 以上の副作用はすべてを記載したものではありません。上記以外でも気になる症状が出た場合は、医師または薬剤師に相談してください。 保管方法その他 乳幼児、小児の手の届かないところで、直射日光、高温、湿気を避けて保管してください。 [rad-ar.or.jp]
貧血の主な症状 つかれやすい、めまい、立ちくらみ、動悸、息切れ、頭痛、顔面蒼白、耳鳴りなどさまざまな症状が起こります。 しかし、緩やかに進行すると自覚症状を伴わないこともあります。 貧血の種類 1 鉄欠乏性貧血 ヘモグロビンの主な材料である鉄が不足し、ヘモグロビンが作られなくなるためにおこる貧血です。その原因は大きく4種類に分けられます。 鉄摂取量の不足 欠食・偏食、無理なダイエット、外食・インスタント食品の多食などの食生活の乱れ等の原因により、鉄や栄養素が不足します。 [byouin.metro.tokyo.jp]
[「(1)重大な副作用7)」の項参照] 本剤投与の初期に発熱、悪寒、呼吸困難、悪心、嘔吐、下痢、頻脈、低血圧、高血圧、倦怠感、発疹、頭痛等があらわれることがあるので、その旨を患者にあらかじめ説明しておくこと。また、重度のinfusion associated reaction(サイトカイン放出症候群を含む)があらわれ、重篤な心障害や肺障害(心筋梗塞、急性呼吸窮迫症候群、肺水腫)に至ることがあるので、投与中は患者を厳密に観察すること。 [kegg.jp]
筋肉痛や脱力、蛋白尿、血尿、下血などもよくみられ、頭痛や意識障害などの神経症状を伴うこともあります。リンパ節腫大もしばしば伴い、特にマダニ刺咬部の所属リンパ節が腫大します。しかし、マダニ刺咬歴がない患者も半数います。最近は、動物からの感染も報告されています。 潜伏期は5 14日間で、発症後1 2週間に血中ウイルス量が極期に達し、上記の症候や検査値異常が進行します。重症例では血球貪食症候群という病態を合併して、多臓器不全に至り死亡します。 [ymghp.jp]
心血管
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動悸
去年の12月、激しいけんたい感に襲われ、起きているだけで息苦しく、少し動くと動悸(き)がするようになりました。手と顔に血の気は無く真っ白になり、もともと持っていたアトピー性皮膚炎は薬をつけてもひどくなるばかりです。思い切って紹介状を書いてもらい、大学病院に行くことになりました。 【答 え】 再生不良性貧血には軽症、中等症、重症とあり、この女性は重症と診断された。最悪の場合は骨髄移植、良くても免疫抑制剤による治療は免れないといわれた。 早速、気と血を補う「八珍湯・はっちんとう」を服用してもらった。 [fujiyaku.org]
赤血球が少なくなると酸素欠乏の症状が起こり、だるさや動悸、息切れを感じます。白血球が少なくなると、肺炎などの細菌感染症を起こしやすくなります。血小板が少なくなると、出血しやすくなります。血球の数は減りますが、多くの場合、それぞれの血球の形態や機能などは正常に保たれています。 国の定める「指定難病」の一つで、我が国の罹患数は年間約1,000人と考えられています。 再生不良性貧血の原因 遺伝や医薬品が原因となる場合、肝炎後に発症する場合もありますが、大部分は原因が特定できない特発性の疾患です。 [saiseikai.or.jp]
人工呼吸器
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肺炎
白血球が少なくなると、肺炎などの細菌感染症を起こしやすくなります。血小板が少なくなると、出血しやすくなります。血球の数は減りますが、多くの場合、それぞれの血球の形態や機能などは正常に保たれています。 国の定める「指定難病」の一つで、我が国の罹患数は年間約1,000人と考えられています。 再生不良性貧血の原因 遺伝や医薬品が原因となる場合、肝炎後に発症する場合もありますが、大部分は原因が特定できない特発性の疾患です。 [saiseikai.or.jp]
間質性肺炎(2.1%) 間質性肺炎があらわれることがあるので、観察を十分に行い、発熱、咳嗽、呼吸困難、胸部X線検査異常等が認められた場合には、投与を中止し、適切な処置を行うこと。 血小板減少(31.0%)、白血球減少(頻度不明注)) 血小板減少、白血球減少があらわれることがあるので、定期的に血液検査を行い、異常が認められた場合には投与を中止する等、適切な処置を行うこと。 [kegg.jp]
② 脾臓摘出療法 血小板が壊される主な場所である脾臓を外科的に摘除(開腹手術あるいは腹腔鏡手術)します 長期寛解率は60%程度です 脾臓摘出により免疫力低下をきたすので、予防的に肺炎球菌ワクチンを接種しておきます 術後には薬剤の投与は不要なので、将来妊娠を考える場合などにも適した治療法です。 [ymghp.jp]
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呼吸困難
後天性自己免疫性溶血性貧血の症状 赤血球の破壊による症状 貧血の進行が急で重篤な場合には、心不全、呼吸困難、意識障害などを伴うことがあります。 分類について この病気には、①基礎疾患があり発症するもの(続発性)、②基礎疾患がなく発症するもの(特発性)があります。基礎疾患として、感染症(細菌やウイルス)、リウマチ性疾患、自己免疫性疾患、悪性腫瘍、悪性リンパ腫などがありますから、これらの合併がないか調べます。なんらかの病気の併存が明らかになればそれに対しての治療が必要になります。 [ymghp.jp]
精密検査
血清
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血球減少
汎血球減少を来す病態は様々ですが、再生不良性貧血は骨髄での血球の産生が低下する病態なのでそれを確認するために 骨髄検査 が必須です。骨髄検査で造血組織が減って、脂肪組織の増加が認められれば診断が確定します。急性白血病でも汎血球減少を来しますが、異常な細胞(白血病細胞)の有無を確認することで容易に両者を区別できます。しかし、 骨髄異形成症候群 とは鑑別が難しく、繰り返し骨髄検査が必要になることもあります。この場合、骨髄の染色体検査、脊椎MRI検査などが診断の役に立ちます。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
重症度は、血球減少が比較的軽度で輸血も必要としないStage 1(軽症)、Stage 2a(中等症)と、血球減少が中等度以上で輸血を必要とするStage 2b(中等症) Stage 5(最重症)に大きく分けられます。 Stage 1またはStage 2aでも経過観察とはせず、シクロスポリンによる免疫抑制療法を行なうことが推奨されています。治療の効果が現れず、輸血が必要になるまで進行するようであれば、抗胸腺グロブリンやエルトロンボパグを併用した免疫抑制療法を行ないます。 [saiseikai.or.jp]
([ 平成27年1月施行 ]) 難病法に基づく医療費助成制度 再生不良性貧血は、末梢血でのすべての血球の減少(汎血球減少)と骨髄の細胞密度の低下(低形成)を特徴とする1つの症候群である。ヘモグロビン濃度:10.0g/dL未満、②好中球:1,500/μL未満、③血小板:10万/μL未満の3項目のうち、少なくとも2つを満たす。なお、2血球系統のみの減少が血小板減少を含む場合、血球減少の程度が再生不良性貧血の診断基準を満たさない場合でも、「前再生不良性貧血状態」を疑う必要がある。 [clinicalsup.jp]
血清フェリチン値1,000ng/mL以上、輸血が40単位を超えた場合発症するリスクが高くなる 播種性血管内凝固症候群 敗血症 ヘモクロマトーシス 心肥大 ・ 心不全 ・ 不整脈 糖尿病 検査 [ 編集 ] 血液検査 [ 編集 ] 末梢血 塗沫標本検査 汎血球減少 を来たす。 血算 正球性正色素性貧血 : 作られる赤血球は正常な赤血球のため、正球性(または大球性)正色素性貧血を示す。 [ja.wikipedia.org]
血小板数が5万以下、汎血球減少が進行した場合には治療対象となりますが、輸血 非依存性例で早期治療が予後を改善するという明らかなエビデンスはなく、経過観察が 選択される場合もあります。治療については後述いたします 抗ヒト胸腺細胞ウマ免疫グ ロブリン(リンフォグロブリン) が第一選択となりますが、アレルギー反応などの重篤な副 作用があること、そのため入院治療が必要であること、一時的に汎血球減少が進行す るため輸血が必要になる場合があることを説明する必要があります。 [med.osaka-cu.ac.jp]
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白血球減少
血小板減少(31.0%)、白血球減少(頻度不明注)) 血小板減少、白血球減少があらわれることがあるので、定期的に血液検査を行い、異常が認められた場合には投与を中止する等、適切な処置を行うこと。 出血傾向 脳出血(1.7%)、下血、胃腸出血(いずれも1.2%)、くも膜下出血、肺出血、肺胞出血(いずれも0.4%)等の出血があらわれることがあるので、臨床症状を十分に観察し、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。 [kegg.jp]
発作性夜間血色素尿症の症状 ① 赤血球の破壊による症状 貧血・・・息切れ、倦怠感、めまい、立ちくらみ など 黄疸・・・皮膚や目が黄色くなる 血尿・・・茶褐色(コーラ色)の尿がでる ② 白血球減少、血小板減少 白血球減少・・・感染を起こしやすくなる 血小板減少・・・出血しやすい、止血しにくい ③ 血栓症による症状 血管内に血栓ができて閉塞をきたします。心筋梗塞や脳梗塞、腹痛(腸を養う血管が詰まる)などを突然きたすことがあります。 [ymghp.jp]
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ヘモグロビン減少
その他の副作用 40%以上 10〜40%未満 10%未満 過敏症 注1) 発疹、そう痒症 筋痛、紅斑、血清病 注3) 発熱及びインフルエンザ様症状 注2) 発熱、熱感 頭痛、関節痛、悪寒 胸痛 血液 好中球減少、リンパ球減少、血清総蛋白減少、赤血球減少、ヘマトクリット減少、ヘモグロビン減少、高カリウム血症 精神神経系 感覚減退、筋硬直、めまい 消化器 悪心、嘔吐、下痢、腹痛 肝臓 AST(GOT)増加、ALT(GPT)増加、LDH増加 Al-P増加、ビリルビン増加 循環器 動悸、血圧上昇 血圧低下 [kegg.jp]
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赤血球減少
その他の副作用 40%以上 10〜40%未満 10%未満 過敏症 注1) 発疹、そう痒症 筋痛、紅斑、血清病 注3) 発熱及びインフルエンザ様症状 注2) 発熱、熱感 頭痛、関節痛、悪寒 胸痛 血液 好中球減少、リンパ球減少、血清総蛋白減少、赤血球減少、ヘマトクリット減少、ヘモグロビン減少、高カリウム血症 精神神経系 感覚減退、筋硬直、めまい 消化器 悪心、嘔吐、下痢、腹痛 肝臓 AST(GOT)増加、ALT(GPT)増加、LDH増加 Al-P増加、ビリルビン増加 循環器 動悸、血圧上昇 血圧低下 [kegg.jp]
治療
重症例(stage 3、4、5) が積極的な治療対象となって参ります。治療法としてまず考慮 されるのが同種移植と免疫抑制療法となります。 [med.osaka-cu.ac.jp]
疫学
本研究では、NCIのがん疫学・遺伝学部門(Division of Cancer Epidemiology and Genetics)のShahinaz Gadalla医学博士をはじめとする研究者が、330人の移植患者とその適合非血縁ドナーの造血細胞移植前の白血球テロメア長と造血細胞移植後の生存率との関連性を評価した。ドナーの白血球テロメア長が長い患者のほうが、ドナーの白血球テロメア長が短い患者よりも生存率が高いことがわかった。 [cancerit.jp]
疫学 [ 編集 ] 日本 における年間患者発生数は100万人あたり6人前後とされており、欧米諸国はこれの 1 2 1 3 程度である。人種による差異はなく、地域的なものと考えられている。発症年齢のピークは15 19歳と70代である。女性のほうが約1.5倍と多いが、40歳までは性差はない。 日本においては、臨床個人調査票を用いた解析により患者数は約11,159人(2006年)となっている( 厚生労働省難治性疾患克服研究事業 血液系疾患調査研究班 による提供情報)。 [ja.wikipedia.org]
予防
② 脾臓摘出療法 血小板が壊される主な場所である脾臓を外科的に摘除(開腹手術あるいは腹腔鏡手術)します 長期寛解率は60%程度です 脾臓摘出により免疫力低下をきたすので、予防的に肺炎球菌ワクチンを接種しておきます 術後には薬剤の投与は不要なので、将来妊娠を考える場合などにも適した治療法です。 [ymghp.jp]
予防接種を受ける場合は、医師または薬剤師に相談してください。 医療担当者記入欄 年 月 日 [rad-ar.or.jp]
頻回輸血する場合は デフェロキサミン を投与して ヘモジデローシス を予防する。血小板は出血傾向が出なければ輸血しない。 造血因子 G-CSF を投与する。 造血回復を目指した治療 [ 編集 ] 免疫抑制療法 シクロスポリン 、 抗胸腺細胞グロブリン (ATG)の投与 タンパク同化ステロイド 療法 骨髄移植 エルトロンボパグ の投与 [4] [5] いずれも 副作用 があるため、重症例や中等症例のうち輸血を必要とする場合や汎血球減少がある場合のみ行い、それ以外では経過観察する。 [ja.wikipedia.org]