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遺伝性運動感覚性神経障害


提示

筋萎縮症
  • I型およびII型 (シャルコー・マリー・トゥース病の亜型,腓骨萎縮とも呼ばれる)は,最も頻度の高い病型であり,通常は常染色体優性遺伝疾患であるが,X連鎖性の場合もある。I型は,17番染色体短腕に位置する末梢性ミエリンタンパク22遺伝子( PMP22 )の重複(コピー数過剰)に起因する。これらの疾患は,特に腓骨筋および下肢遠位筋の筋力低下および筋萎縮を特徴とする。患者はしばしば神経障害の家族歴をもつ。[msdmanuals.com]
  • ベル麻痺) 神経痛性萎縮(腕神経叢炎):急性・肩痛・上腕筋萎縮 腰部椎間板ヘルニア:急性・下肢のしびれ ギランーバレー:急性又は亜急性・四肢筋脱力・四肢麻痺・呼吸筋麻痺 感覚障害(あっても軽い)・ヒステリーと間違うことあり 変形性脊椎症:慢性・手足のしびれ・左右非対称・運動障害 多発性神経炎:慢性・進行性・左右対称性にしびれが上行(糖尿病・代 謝疾患・内分泌疾患・栄養障害・中毒等)。悪性腫瘍に伴うものに も注意。[ibaraisikai.or.jp]
歩行困難
  • 【例10】 63歳男性、数ヶ月にわたり緩徐進行性の両下肢しびれ・歩行困難あり、痺れは次第に上行。下肢の腱反射は減弱。 診断: 末梢神経伝導検査で多発する脱髄所見と、髄液検査で蛋白細胞解離をみとめCIDP と診断。免疫グロブリン大量投与療法にて症状の改善を認めた。 これら自験例を振り返ると、しびれの原因として末梢神経障害は原因、症状とも様々で、診断が難しく、日常診療においても非常に悩まされていることに気づく。[nagoya-central-hospital.com]

治療

  • 間にリンパ節郭清を伴う乳腺悪性腫瘍手術が行われる予定又は行われた方 ④ 骨軟部腫瘍又はがんの骨転移と診断され、これらのがんの治療のために入院している間にこれらの部位に対する手術、化学療法若しくは放射線治療が行われる予定又は行われた方 ⑤ 原発性脳腫瘍又は転移性脳腫瘍と診断され、これらのがんの治療のために入院している間に手術若しくは放射線治療が行われる予定又は行われた方 ⑥ 血液腫瘍と診断され、血液腫瘍の治療のために入院している間に化学療法若しくは造血幹細胞移植が行われる予定又は行われた方 ⑦ がんと[asahino.or.jp]
  • 治療 根本的な治療法はありませんが、薬や理学療法で少しでも快適に過ごせるよう工夫したいものです。 家族性(かぞくせい)アミロイド・ポリニューロパチー 優性遺伝形式をとります。成人期になってから、異常感覚や自律神経障害が現われ、やがて全身の臓器にアミロイド(特異な線維たんぱくからなるガラス様物質)が沈着するようになります。血清(けっせい)たんぱくのうちの、プレアルブミン(トランスサイレチン)の異常が原因です。 治療 最近、肝臓移植が治療として有望視されています。[kotobank.jp]
  • 治療治療は、原因物質を避けることが基本となる。 薬剤による中毒 イソニアジドが原因の場合は、塩酸ピリドキシン(ビタミンB6)を投与する。 金属による中毒 砒素中毒にはジメルカプロール、鉛中毒にはエデト酸カルシウム二ナトリウムを投与する。 有機リン剤による中毒 硫酸アトロピンなどを投与する。[nurseful.jp]

疫学

  • FSPとは 疫学的には厚生省特定疾患研究班による1988 1989年の平山らの調査によれば有病率は人口10万あたり約0.2と比較的稀な疾患で、常染色体優性(autosomal dominant : AD)、常染色体劣性(autosomal recessive : AR)、伴性劣性(X-linked recessive : XR)の遺伝形式があり、1980年代前半に最初の遺伝子座が見つかってから現在までに34種類の原因遺伝子が分かっており、今後もさらにその数が増えることが予想されます。[sibaburogu.seesaa.net]
  • 2.この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 一般的に、まれな病気と言われていますが、欧米の 疫学調査 では1人/人口2500人、わが国でも1人/人口1万人との報告があります。 3.この病気はどのような人に多いのですか CMTになりやすい体質というようなものはありません。 4.この病気の原因はわかっているのですか 60種類上のCMT原因遺伝子が明らかになっています。しかし、原因遺伝子異常とCMT発症メカニズムの詳細はまだ不明です。[nanbyou.or.jp]
  • 疫学 [ 編集 ] シャルコー・マリー・トゥース病(CMT)はすべての人種に認められ、その有病率は欧米では2500人に1人と言われてきた。最近の疫学調査では人口10万人対9.7 82.4人とその頻度は高い [3] 。日本の調査では人口10万人対10.8人との報告があるが、実際には有病率はより高いものと推定される [4] 。CMTの多くは0 20歳ころまでに発症するが50歳代の発症も比較的多い。車椅子使用患者は約20%で寝たきり患者は1%であった。[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 自分で・自宅で治療 このページの目次です 1、末梢神経とは 2、末梢神経の構造 3、末梢神経損傷の分類 3-1,セドン分類(表) 3-2,セドン分類(図 ) 3-3,末梢神経損傷の分類 4、病因・病態生理 4-1,開放損傷 4-2,閉鎖損傷 5、末梢神経損傷の問題点と対策 5-1,ワーラー変性と軸索再生促 5-2,神経過誤支配 5-3,脱神経性筋萎縮の防止 6、症状別分類 6-1,運動障害優位 6-2,感覚障害優位 6-3,自律神経障害優位 7、発症神経別症状 8、発生の特徴 9、末梢神経障害の原因[itamikenkiyu.jimdo.com]
  • と思いますがじつは 1-2,最近の研究では 2、抹消神経の断面構造図 3、末梢神経損傷を5 度にセドン分類 4、病因・病態生理 4-1,開放損傷 4-2,閉鎖損傷 4-3,牽引損傷 4-4,電撃損傷 4-5,薬物注入 4-6,放射線障害 5、梢神経損傷の問題点と対策 5-1,ワーラー変性と軸索再生促進 5-2,神経過誤支配 5-3,脱神経性筋萎縮の防止 6、末梢神経の脱髄後の変化 (脱髄性疾患) 6-1,正常な末梢神経 6-2,節性脱髄 Aδ神経線維 6-3,自発性興奮と神経腫への機械刺激に対する[itamikenkiyu.jimdo.com]

予防

  • 予防の基礎知識 橈骨神経麻痺 上腕部の神経が長時間圧迫されることが主な原因です。腕枕をして寝たり、上腕中央外側部を圧迫するような格好を長時間しないことが重要です。 正中神経麻痺 「手根幹症候群」を予防する方法は特にありません。ただ、農作業など手首に負担のかかる仕事は、症状を悪化させることがあるので注意が必要です。 尺骨神経麻痺 尺骨神経麻痺を予防する方法は特にありませんが、小さい頃に肘を骨折して肘が変形していると麻痺が生じやすくなります。[saiseikai.or.jp]
  • リハビリテーション 廃用性の筋萎縮や関節拘縮の予防のために行う。 そのほか 血圧管理、呼吸管理、栄養管理などを行う。 ギラン・バレー症候群と抗ガングリオシド抗体 ギラン・バレー症候群では、先行感染に対する免疫反応として抗ガングリオシド抗体が上昇し、それが末梢神経のガングリオシドと反応して障害を起こすと考えられている。抗体が反応するガングリオシドの種類と臨床症状の間には対応がある。ギラン・バレー症候群の亜型として、フィッシャー症候群がある。[nurseful.jp]
  • 病気は進行していきますが、拘縮や廃用症候群を予防していくことは大切です。ベッド上の生活になったら拘縮予防をしていきましょう。 ④ 認知機能障害について アルツハイマー病などに比べて記憶障害や失見当識は軽度です。以下のことに気をつけましょう。[agmc.hyogo.jp]

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