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遺伝性多発性小腸閉鎖


治療
  • 治療の基本は絶食と補液ですが、保存療法でも症状が改善しない場合や血行障害のある場合は手術が必要となるものもあります。絞扼性（こうやくせい）イレウスでは腸管壁の血管が圧迫されて血行障害が起こることで、出血や潰瘍、穿孔（せんこう）、腹膜炎などが生じ、死につながるリスクもあるため早期の治療が必要になります。 ※1 急性腹症診療ガイドライン出版委員会 編. 急性腹症診療ガイドライン2015.[onaka-kenko.com]
  • この病気にはどのような治療法がありますか 貧血に対して鉄剤の内服、低蛋白血症に対しアルブミン製剤の点滴投与などの対症療法と栄養状態改善のための経腸栄養療法が治療の基本となります。重症例では入院、絶食の上、完全静脈栄養が必要となります。また腸管狭窄による症状がある場合は、外科手術も行われますが、根治療法はありません。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか 根治療法がないため、難治性・再発性の経過をたどります。[nanbyou.or.jp]
  • に係る医療の給付 平成20年4月1日 2.契約による特定疾患等の治療研究事業 小児慢性特定疾患研究事業 1 悪性新生物 2 慢性腎疾患 3 慢性呼吸器疾患 4 慢性心疾患 5 内分泌疾患 6 膠原病 7 糖尿病 8 先天性代謝異常 9 血液疾患 10 免疫疾患 11 神経・筋疾患 12 慢性消化器疾患 13 染色体又は遺伝子に変化を伴う症候群 14 皮膚疾患群 - 成長ホルモン治療 先天性血液凝固因子障害等治療研究事業 1 先天性血液凝固因子欠乏症 2 血液凝固因子製剤の投与に起因するHIV感染症[com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]

予防
  • 6日 救命救急センター指定 平成26年4月1日 第一種感染症指定医療機関 平成28年3月31日 災害拠点病院指定 平成28年4月1日 原子力災害拠点病院指定 平成29年11月1日 鹿児島県災害派遣精神医療チーム（鹿児島県DPAT）指定 平成30年2月6日 保険医療機関の承認 区分 承認年月日 健康保険法による(特定承認)保険医療機関 昭和33年5月1日 国民健康保険法による(特定承認)療養取扱機関 昭和34年3月3日 公費負担医療等指定事項 1.法による医療機関の指定 区分 承認年月日 感染症の予防及[com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]

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