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軽症型サラセミア


提示

貧血
  • 上記の疾患は、恐らくサラセミア(地中海性貧血 Mediterranean anemia)ではないかと思われます。地中海沿岸地方(ギリシア,イタリア,アフリカ)に多発する重症の先天性溶血性貧血で、ギリシア語の海(thalassa)にちなんで、サラセミア(地中海性貧血)と呼ばれるようになりました。 サラセミアとは、ヘモグロビンを構成するグロビン鎖の合成障害による疾患です。つまり、グロビン鎖の合成障害(4つのアミノ酸の鎖のうち1鎖の産生が不均衡なために生じる)があるため、正常な赤血球が作られません。[oisha.livedoor.biz]

予防

  • ただ、Hb7.5g/dl以上では発育・成長にあまり支障はないので、輸血はヘモシデローシスの発症をできるだけ予防するため、必要最小限にするのが望ましいとのこと。 ・ 摘脾 頻回な輸血が必要な例では絶対的適応となる。他にも、巨大脾腫による機械的圧迫症状の出現(お腹の中で大きくなってしまい、他の臓器を圧迫している場合)、脾機能亢進による血小板・白血球減少が出現した場合も、摘脾の適応となります。[oisha.livedoor.biz]

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