提示
全身組織
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腫れ
症状について 軟部肉腫の主な症状は腫瘤(しこり)や腫れであり、痛みは伴わないことが多いです。深部に発生した場合、かなり大きくなってからはじめて気が付くこともまれではありません。神経の近くに発生したものや神経そのものに発生したもの(悪性末梢神経腫瘍など)は、しびれや麻痺などの神経症状を伴うことがあります。 診断について 軟部肉腫の診断は主に画像検査と病理組織検査で行われます。血液検査は軟部肉腫に関わる腫瘍マーカーがないため、有用ではないのが現状です。 [ncc.go.jp]
軟部肉腫の症状 軟部肉腫の多くは、 「痛みのないしこりや腫れ」 として気づかれます。実際には、「しこり」や「腫れ」の多くは良性の軟部腫瘍であることのほうが多いですが、その中にまれに悪性の軟部肉腫が混ざっていることがあります。だんだん大きくなるしこりや腫れは悪性である可能性も疑い、専門病院を受診することが勧められます。ピンポン球より大きな5cm以上のものは要注意です。 詳しい内容は、きょうの健康テキスト 2018年4月号に詳しく掲載されています。 [nhk.or.jp]
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疼痛
また対症療法として、疼痛(とうつう)を緩和するために行うことがあります。 副作用として、皮膚、関節、骨の障害が照射した場所に起こることがあります。 4.その他の治療 軟部肉腫に対する免疫療法についての報告はさまざまありますが、まだ効果は明らかにされておらず、確立されたものはありません。臨床試験については「 6.臨床試験 」をご覧ください。 [ganjoho.jp]
4.症状 骨腫瘍の四肢発生例では疼痛、病的骨折、脊椎発生例では疼痛、脊髄麻痺などの症状を呈することがあります。軟部腫瘍では疼痛、腫瘤形成などの症状がみられることがあります。しかし、骨軟部腫瘍に特異的な症状はありません。 5.診断 他のがん種と異なり、骨軟部腫瘍に特異的な腫瘍マーカーは存在しないため、血液検査で骨軟部腫瘍を疑わせる特徴的な検査所見はありません。 骨軟部腫瘍の診断には、単純X線、CT検査、MRI検査などの画像検査が有用です。 [orthopedics.wp.med.oita-u.ac.jp]
通常、放射線誘発軟部肉腫は新規発生腫瘤(図1)として発症するが、放射線照射部位の外観や疼痛の強さの変化によって見つかることもある。 放射線照射併用乳房温存術後に発症する乳房血管肉腫 (BAPBCT)について知っておく必要がある。 放射線誘発乳房血管肉腫は、乳癌に対して乳房を温存する治療方法を受けた患者の0.5%に発生する。 放射線誘発乳房血管肉腫は、血腫様に見える赤紫色の斑点であったり、触知可能な腫瘍で、紫斑やエリテマトーデス結節のようであったりする。 [sarcomahelp.org]
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発熱
ユーイング肉腫では、局所の症状に加えて、発熱など全身の症状を伴うこともあります。 軟部肉腫とは 軟部肉腫は、脂肪や筋肉など全身のあらゆる軟かい組織に発生し、30種類以上に分類されます。頻度としては 「脂肪肉腫」 が一番多く、他にも 「平滑筋肉腫」 、 「粘液線維肉腫」 などの種類があります。種類によってよく発症する年齢や部位が異なります。脂肪肉腫は中高年に多く、平滑筋肉腫、粘液線維肉腫は高齢者に多く発生します。 [nhk.or.jp]
骨肉腫よりやや年令が低く大腿骨、脛骨、腓骨、肋骨、鎖骨、脊椎などに発生し、しばしば発熱や白血球増多などの全身の炎症反応を伴います。治療の基本は化学療法で、手術、放射線を組み合わせていきます。転移は肺以外に骨にも多く治療中には厳重な管理をおこないます。当院では、血液内科の協力をえて、末梢血幹細胞移植を併用した超大量化学療法も行っています。 Fig.3 ユーイング肉腫のレントゲン 【臓器の癌】 臓器の癌が骨に転移をおこした病態を転移性骨腫瘍といいます。 [osaka.hosp.go.jp]
非ステロイド性抗炎症薬 非ステロイド性抗炎症薬 (NSAID)は、 発熱 や腫れ、痛み、発赤などを鎮めるのによく用いられる薬です( アスピリン 、 イブプロフェン 、 ナプロキセン など)。デスモイド型線維腫症の治療では、がん細胞の増殖を阻止する効果を狙って、 スリンダク と呼ばれるNSAIDが使用されることがあります。 標的療法 標的療法 とは、がん細胞を攻撃する性質をもった薬物やその他の物質を用いる治療法です。 [cancerinfo.tri-kobe.org]
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リンパ節腫脹
肛囲、腋窩にも生じ、時に所属リンパ節腫脹や転移を伴います。 治療は切除手術が基本になります。 Paget細胞が散在性あるいは集簇性に胞巣を形成し、病巣周辺の一見健常皮膚に見える所にもPaget細胞が存在する(subclinical Paget’s condition)ため、あらかじめ周りの皮膚をたくさんの部位で検査することが必要になります(Mapping biopsy)。その上で、手術時に広範囲の切除を行います。 [hosp-urayasu.juntendo.ac.jp]
胃腸
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嘔吐
12.治療による副作用と生活 【化学療法の副作用】 急性期の副作用として食欲不振、嘔気、嘔吐という消化器症状がでてきます。最近は効果的な制吐剤が開発されこれを用いていますが充分とはいえないのが現状です。 点滴が終了して数日ぐらいで白血球の数がだんだん減少してきます。引き続いて血小板、赤血球が減少してきます。白血球が少なくなると感染に弱くなるので隔離や抗生物質の投与が必要な場合があります。白血球を上昇させる注射(GCSF)を併用し回復をはやめるようにします。 [osaka.hosp.go.jp]
かつては、化学療法は副作用(嘔気・嘔吐、骨髄抑制、種々の内臓障害など)が強くつらい治療でしたが、最近は副作用を軽減する新しい薬剤が出現し、いろいろな支援療法も行われるようになって、患者さんの苦痛は以前より大分軽くなってきています。 治療成績 前に記したSurgical Staging System による病期分類を用いて治療法と治療成績(生存率)を説明します。 原発性骨・軟部肉腫では発生部位により生存率に大きな差があります。 [iwate-med.ac.jp]
治療
8 その理由は、系統的な化学療法の導入により、放射線治療後患者の寿命が延びたことと、特に乳がんの治療において、放射線照射を行う頻度が増したことである。9 今日では、乳がんに対し、放射線治療併用の乳房温存術が広く行われている。 乳がんの集団検診が行われるようになった結果、より早期の診断が可能となり、放射線治療併用の乳房温存術で治療された患者群の生存率が改善した。 検診が行われなければ、病変はより進行した状態で発見され、乳房切除単独で治療される頻度が増えると思われる。 [sarcomahelp.org]
大腿部胞巣状軟部肉腫で大腿骨にも転移を認めた症例 腫瘍および大腿骨を切除し大腿骨全置換術を施行 治療終了後に腫瘍の再発や転移を生じることも少なくないため、治療後も定期的に通院し、検査を行うことが必要です。 初診時あるいは治療経過中に遠隔転移を生じた場合には化学療法による全身治療を行うことが選択肢になります。アドリアマイシンを中心とする化学療法が標準的に行われていますが、一旦遠隔転移が出現した場合には根治は難しく、化学療法の他、放射線治療や免疫療法などの緩和的治療を行うことが多いのが現状です。 [ncc.go.jp]
Trabectedin(Yondelis )の安全性と抗腫瘍効果に関するPMSデータを用いたJMOG多施設共同研究 JMOG044 中高齢者原発性高悪性度悪性骨腫瘍の治療成績に対する研究 JMOG045 びまん型腱滑膜巨細胞腫の治療成績に関する多施設共同研究 JMOG046 悪性骨軟部腫瘍に対する各種処理骨移植術の治療成績に関する多施設共同研究 JMOG047 悪性骨軟部腫瘍に対する大腿骨全置換術の治療成績 JMOGアンケート調査 JMOG048 原発性悪性骨腫瘍におけるunplanned surgery [jmog.jp]
疫学
何かご不明な点等がございましたら、事務局までお問い合わせください JMOG034 KMLS新セメントレス人工関節ステムの短期成績調査 JMOG035 骨外性骨肉腫国際共同研究 JMOG036 粘液型脂肪肉腫・滑膜肉腫・通常型軟骨肉腫におけるNY-ESO-1の発現と臨床成績に関する疫学研究 JMOG037 本邦における脱分化型軟骨肉腫の治療成績 JMOG038 切除不能あるいは遠隔転移を有する軟部肉腫(コホート1:悪性末梢神経鞘腫瘍患者、コホート2:抗がん剤抵抗性軟部肉腫患者)を対象としたpazopanib [jmog.jp]
訳注: 《実施組織》一般社団法人 日本癌医療翻訳アソシエイツ(JAMT:ジャムティ)『海外癌医療情報リファレンス』()成宮眞由美 翻訳、遠藤誠(九州大学病院、整形外科)監訳 [2017.7.9] 《注意》この日本語訳は、臨床医、疫学研究者などによる翻訳のチェックを受けて公開していますが、訳語の間違いなどお気づきの点がございましたら、コクランジャパンまでご連絡ください。なお、2013年6月からコクラン・ライブラリーのNew review、Updated reviewとも日単位で更新されています。 [cochrane.org]
予防
股関節がいったん外転・屈曲拘縮になってしまうと、起立歩行義肢を装着する際に支障を来すことがあるので予防が大切です。特に幼児や高齢者は股関節の外転・屈曲拘縮が起こりやすいので、担当医と相談しながら、関節を動かす訓練などで予防します。 閉じる 2.薬物療法 手術後の再発・転移の原因としては、いろいろな検査を行っても発見できないほどの小さな転移(微小転移)が残っていたことが考えられます。このような微小転移を治療するため、術前や術後に薬物療法を行うことがあります。 [ganjoho.jp]
13.予防と検診 現在まで骨軟部腫瘍に関連する予防はほとんど知られていません。しかし、多発性外骨腫では長期の経過中に悪性化(軟骨肉腫)が知られているので定期的な観察が必要です。また遺伝性の網膜芽細胞腫(小児の眼にできる悪性腫瘍)では骨肉腫の頻度が高いとされています。 病気の数が他のがんに比べて少ないため検診はおこなわれていません。症状が現れた時に早めに受診することが大切です。 14.遺伝子関連 骨軟部腫瘍ではいくつかの腫瘍で染色体の異常とそれに伴って腫瘍に特徴的な融合遺伝子が最近知られています。 [osaka.hosp.go.jp]
放射線誘発乳房血管肉腫は成長速度が速く、通常の放射線治療では、その照射の合間に再発生する可能性があるので、多分割照射は再発生予防に有効かもしれない。22。 転移例に対しては、ドキソルビシン単剤を用いる緩和的化学療法が、大多数の放射線誘発軟部肉腫に対して行われている。 パクリタキセルと、ソラフェニブやスニチニブのような抗血管新生薬が、血管肉腫に対してある程度の有効性を示している。45 トラベクテジン(ET-743)は、G2期からM期への細胞周期を阻害することで効果を発揮する新規化合物である。 [sarcomahelp.org]
その予防の為に首の筋肉を血の巡りを保ったまま移植することを行う場合もあります。 顔面神経の切除が必要となった場合でも適切な再建も専門的に行っています。良悪性の判断も含め、頭頸部外科の先生と協力して治療に当たることもあります。 【右耳下腺腫瘍(多形腺腫)】 右耳下腺内の腫瘍を耳下腺の浅い部分と伴に切除します。図にある様な色々な神経や血管に注意しながら切除を行い、必要に応じて筋肉を弁状にして移植します。 [hosp-urayasu.juntendo.ac.jp]