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視床下部飲症性高ナトリウム血症症候群


提示

  • 関連疾患 目次へ戻る 自己免疫性甲状腺疾患 ―その分子機構― 川島 晃*1 吉原 彩*1*2 鈴木 幸一**1*3 *1 帝京大学医療技術学部臨床検査学科 **1 同教授 *2 東京都立墨東病院内科 *3 国立感染症研究所ハンセン病研究センター 要 旨 自己免疫性甲状腺疾患は,種々の遺伝的背景に加えて,ウイルス感染やストレス,過剰なヨードの摂取などの刺激が引き金となることで発症する多因子疾患である.また,そのような異常な免疫反応が起こる背景には,自己抗原に対する免疫寛容の破綻とT細胞への自己抗原の提示[saishin-igaku.co.jp]
  • 代表的な方を一例提示しておきます。 症例 早発乳房 女児 3歳6ヶ月 経過 6ヶ月健診で乳腺腫大を指摘され、2歳2ヶ月、小さくなる傾向がないため、紹介された。成長速度の増大(身長が急に伸びること)はなく、その後、徐々に小さくなっているので無治療で経過観察した。現在ほぼ、乳腺腫大は消えている。[byouin.metro.tokyo.jp]
高熱
  • また,下垂体後葉機能低下を示す症例 では視床下部症状として体温低下,肥満またはや 461 表4 .高Na 血症を来す病態 1 .急性高Na 血症:低張補液反応型 (1 )摂水低下 意識障害:脳血管障害,脳腫瘍,脳炎 口渇中枢障害:視床下部障害 (腫瘍,サルコイ ドーシス) 嚥下障害 高令者 (2 、腎外性水喪失 咽吐 下痢 発汗過多 過呼吸 高熱作業 (3 )腎性水喪失 浸透圧利尿:糖尿病性昏睡.マニトール輸液 2 .慢性高Na 血症:低張補液不応型 (1 )浸透圧受容系障害 尿崩症一意識障害合併[gsajournals.org]
  • 内因性 P 負荷 溶血 横紋筋融解・悪性過高熱 腫瘍融解(悪性腫瘍に対する化学療法) アシドーシス 異化亢進 B. 腎からの排泄減少(排泄閾値:Tmp/GFR の上昇) イ. GFR 低下 急性・慢性腎不全 ロ. 尿細管における P 再吸収亢進 PTH の不足 副甲状腺機能低下症(原発性・続発性) 偽性副甲状腺機能低下症 (Type1, type2) 甲状腺機能亢進症 成長ホルモン過剰症 (2).[ibaraisikai.or.jp]
興奮
  • 進行すると、錯乱、神経筋の興奮、痙攣、 昏睡 に至り、 クモ膜 下の出血を伴う脳血管障害、 静脈血栓症 などで死亡する。[ja.wikipedia.org]
  • Caが心筋の興奮の 閾値を上げる。1 3分で効果出現し、30 60分持続する。急速投 与で心停止の恐れがあるので慎重に! b)メイロン40ml 静注。Kを細胞内に移行させるほか、尿中へのKの 排泄を増加させる。効果発現は10 20分。持続は1 2時間。 Caとの混注禁(沈澱する)。 c)50%グル40ml ヒューマリンR5単位1回静注(約5分で)。 または、10%グル500ml ヒューマリンR10 15単位を1時 間で点滴静注。約30分で効果出現し、2 3時間持続する。[nms.co.jp]
  • Ca 代謝異常 Ca は神経細胞の興奮性に関連が深く,高Ca 血 症,低Ca 血症いずれも意識障害の原因となる. 1 )低Ca 血症 (1 )原因 意識障害を伴う高度の低Ca 血症は副甲状腺機 能低下症,偽性副甲状腺機能低下症,慢性腎不全, ビタミンD 欠乏症,低Mg 血症などにおいて認めら れる(表5 ). (2 )症状 神経,筋肉の被刺激性が高まり筋肉の座李を伴 う.Chvostek あるいはTrousseau 徴候 が認められ る.より高度の低Ca 血症では意識障害と共に全身 座李を伴うテタニー[gsajournals.org]
  • 血清ナトリウム濃度が115mEq/Lを下回ると,昏迷,神経筋の興奮性亢進,反射亢進,痙攣,昏睡が生じ,死に至ることもある。 急性低ナトリウム血症を呈する閉経前女性では重度の脳浮腫が生じることがあるが,これはおそらく エストロゲン およびプロゲステロンが脳のNa , K -ATPaseを阻害し脳細胞からの溶質排出が低下するためである。続発症には,視床下部および下垂体後葉の梗塞,ときに浸透圧性脱髄症候群または脳幹ヘルニアがある。[msdmanuals.com]
弛緩性麻痺
  • 橋中心髄鞘崩壊では、意識障害や四肢の弛緩麻痺、筋力低下、嚥下障害、構音障害を認め、以前は非常に予後不良な疾患とされた。最近の研究でも、良好な転帰は34%に過ぎないと報告されている[ 14 ]。 ・高張食塩水(2.5-3.0%) 1.5-3.0 mL/kg/時の速度で点滴投与 s-Na測定は、初回は開始1時間後、その後は2-4時間毎を目安に随時。 ・furosemide 10-20 mg 静注(s-Naの測定結果をみて、随時) 3.血清ナトリウム濃度の維持 治療の基本は、水分制限である。[medical.nikkeibp.co.jp]
ギラン・バレー症候群
  • [参考2]SIADHの原因について 1)異所性ADH産生 悪性腫瘍(肺癌・膵癌など)、肺結核 2)視床下部性ADH産生 脳炎、脳腫瘍、ギランバレー症候群、肺炎 3)薬剤によるもの 1.ADHの産生増加(chloropropamide,vincristine,cyclophospamide) 2.ADH効果増強(chloropropamide,tolbutamide) 4)ストレス(情緒的・肉体的)によるもの ・参考文献 1.水・電解質代謝 Medical practice Vol.2 No.12[nms.co.jp]
  • ADH不適合分泌症候群と関連する疾患 疾患 例 癌 中枢神経系 十二指腸 肺 リンパ腫 膵臓 中枢神経系疾患 急性間欠性ポルフィリン症 急性精神病 脳膿瘍 脳炎 ギラン-バレー症候群 頭部外傷 髄膜炎 脳卒中 硬膜下出血またはくも膜下出血 内分泌疾患 アジソン病 下垂体機能低下症 甲状腺機能低下症 肺の疾患および治療 アスペルギルス症 肺膿瘍 肺炎 陽圧呼吸 結核 その他 タンパク-エネルギー低栄養 手術 細胞外液量増加型(hypervolemic)の低ナトリウム血症 細胞外液量増加型の低ナトリウム[msdmanuals.com]
頸静脈怒張
  • 身体所見: 身長161 cm、体重57 kg、体温36.5 、脈拍70回/分、血圧132/74 mmHg、SpO2 97%(room air)、概観:良好、意識:清明、静脈怒張:なし、心音:異常なし、呼吸音:両側下肺野背側でfine crackleを認める、下肢:浮腫を認めず。[medical.nikkeibp.co.jp]
喀痰
  • 喀痰から小細胞肺がん(SCLC)、class Vを認めた。精査にて右下葉原発SCLC、限局(LD)、cT2 N2 M0、Stage IIIAと診断された。手術適応なく、間質性肺炎の合併を認めたため、化学療法単独での治療を行うこととなった。初回化学療法導入目的に入院したが、化学療法施行前の第12病日に嘔気を認め、入院時はNa 139 mEq/Lと正常であったが、Na 118 mEq/Lに低下していた。[medical.nikkeibp.co.jp]
湿性咳嗽
  • 現病歴: 2009年春、湿性咳嗽が出現し、3か月で4 kgの体重減少も認めていた。初夏の検診で、X線撮影にて胸部異常影を指摘され、当院呼吸器科を紹介受診した。喀痰から小細胞肺がん(SCLC)、class Vを認めた。精査にて右下葉原発SCLC、限局(LD)、cT2 N2 M0、Stage IIIAと診断された。手術適応なく、間質性肺炎の合併を認めたため、化学療法単独での治療を行うこととなった。[medical.nikkeibp.co.jp]

精密検査

血漿量減少
  • 代謝性アルカローシスは,形成因子(原疾患)と維持因子(有効循環血漿減少,Cl欠乏,低K血症,腎機能障害)に分けて考え,治療もそれぞれの因子に対して行う。 重症の代謝性アルカローシス(pH 7.55)の死亡率は45%と高値であるにもかかわらず,特徴的な症状が認められず見逃されやすい。 鑑別は,病歴聴取,身体所見では血圧と循環血漿量,検査は尿中Cl,尿中AG,尿中pHを利用して行う。 治療は,重症度の把握と原疾患への介入,続いて維持因子の改善を行う。[webview.isho.jp]
  • […] a)細胞外液量の減少を示唆する症状・所見 1)組織間液の減少:皮膚弾力性(turgor)の低下、粘膜や皮膚の乾燥、 舌の容積減少、眼圧低下 2)循環血漿減少:頻脈、起立性低血圧、たちくらみ、表在性静脈の虚 脱、体温の下降、腎循環障害(BUN上昇など) b)チルトテスト:患者を仰臥位より起こした際の血圧・脈拍の変化を見る もので、1) 5)の順序でより重篤な循環血漿量の低下を示唆する。 1)上体を起こした際、脈拍が20/分以上増加する。 2)仰臥位で脈拍が100/分以上ある。[nms.co.jp]
  • 即ち血液濃縮、血漿減少 にもかかわらず腎臓は最小量の尿量を保っている。この状態に対処が遅れる とECFを保てずショックは急速におとずれる。 等張性脱水症の原因 (ICF ・ECF ・TP ・Ht ・Na ) 1.嘔吐・下痢 2.出血 【高張 等張 低張の順でショックになりやすい】 4.塩類喪失性腎炎 低張性脱水症の原因 (ICF ・ECF ・TP ・Ht ・Na ) 1.アジソン病 2.利尿剤の投与 3.糖尿病(糖尿病は色々な病態を呈す。)[ibaraisikai.or.jp]

治療

  • 「バゾプレシン分泌過剰症(SIADH)の診断と治療の手引き」では、各治療法については優先順位について言及していないが、上記の2つが採用されることが多く、以下の治療法は十分な効果が得られなかった場合に、段階的に追加されることが多い。 デメチルクロルテトラサイクリン(レダマイシン (R) )は、腎集合尿細管細胞内におけるcAMP産生を阻害するため、ADHに拮抗して治療効果が得られる。経口投与の目安は600-1200 mg/日とされ、効果が現れるのに数日から1週間かかるとされている[ 15 ]。[medical.nikkeibp.co.jp]
  • 治療の基本は原疾患の治療と薬剤の除去ということになりますが、低ナトリウム血症 でもナトリウム濃度が115mEq/L以下になりますと、中枢神経症状を起こすということも ございまして、重篤な場合には適切な治療が必要ということがございます。ということ で、状況によりましては重篤化する疾患ということができると思います。[medmk.com]
  • )が投与される. ①水過剰型、 SJADH の治療はその原因に関 わりなく水摂取の制限が有効である.[gsajournals.org]

予知

  • 内分泌内科 副院長 要 旨 1型糖尿病は膵β細胞の破壊によりインスリン欠乏に至る糖尿病であり,発症形態によって,緩徐進行1型糖尿病,急性発症1型糖尿病,劇症1型糖尿病の3タイプに分類される.このうち自己免疫の関与が明確にされているのは緩徐進行1型糖尿病と急性発症1型糖尿病であり,細胞傷害性T細胞がキープレーヤーとなって膵島関連自己抗体が陽性となる.本稿では,1型糖尿病の診断基準,自己免疫性多内分泌腺症候群と1型糖尿病の関係,最近話題の免疫チェックポイント阻害薬による1型糖尿病,そして緩徐進行1型糖尿病の予知[saishin-igaku.co.jp]

疫学

  • A 疫学・診断 1.概念 2.疫学 3.症状 4.診断 B 治療 1.概論 2.著明な低ナトリウム血症の補正 3.血清ナトリウム濃度の維持 文献 1.概念 アルギニンバソプレシン(arginine vasopressin: AVP)は、視床下部の視索上核・室傍核で合成され下垂体後葉に運ばれ循環血漿中に分泌されるが、腎集合尿細管のV2受容体に結合し、細胞内におけるcAMP濃度を上昇させ、アクアポリン2水チャネルを発現・増加させることで水再吸収を亢進させる作用をもつ[ 1, 2 ]。[medical.nikkeibp.co.jp]
  • 疫学 脳腫瘍全国集計調査報告では,頭蓋咽頭腫は全脳腫瘍の約5%,胚細胞腫瘍は約3%を占める.このほか,下垂体腺腫の鞍上部進展も重要である.一方,松果体部に発生する腫瘍としては,胚腫が最も多い.頭蓋咽頭腫の発症は全年齢層に認められるが,5 15歳と50 55歳にピークがある.胚腫の発症年齢のピークは10 12歳にあり,90%近くは20歳未満である.[kotobank.jp]
  • 本稿では高Na血症に関する最近の知見を交えて,疫学,診断,治療について概説する。 Summary 高Na血症は集中治療領域でcommonな病態である。 医原性の高Na血症が多く,高Na血症を避けるようマネジメントすべきである。 高Na血症の危険な値や補正の速度に関する質の高い論文はない。 ICP亢進症に対する,治療的高Na血症の有効性を示した質の高い論文はない。 カリウムイオン(K )は細胞内液の主要な陽イオンであり,体内の総Kの約98%が細胞内に存在する。[webview.isho.jp]
  • 例えば、各製品の承認関連データ、競合品との、あるいは市場での位置づけ、疫学データなど。 第二は、日本での該当製品や市場の情報。 市場の主要製品売上、開発中の治験薬等。 調査項目としては、 製品 解説 データ 臨床ガイドラインなど 総説記事・文献 ニュース・トピックス リンク 主要サイト[medmk.com]
  • 下垂体性ADH分泌異常症(指定難病72) 下垂体性TSH分泌亢進症(指定難病73) 下垂体性PRL分泌亢進症(指定難病74) クッシング病(指定難病75) 下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症(指定難病76) 下垂体性成長ホルモン分泌亢進症(指定難病77) 下垂体前葉機能低下症(指定難病78) 5.予後 ホルモン補充療法(副腎皮質ステロイド、甲状腺ホルモン)が適切に行われている場合、予後は一般健常者とほとんど差がないことが近年の疫学的調査により確認されている。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 病態生理 視床下部は、副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン(CRH)、成長ホルモン放出ホルモン(GRH)、甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン(TRH)、ゴナドトロピン放出ホルモン(LH-RH)などの視床下部ホルモンやソマトスタチン、ドパミンなどの神経伝達物質、抗利尿ホルモン(ADH)などを分泌しています。 さらに、体温調節中枢や飲水、摂食中枢が存在します。 したがって、視床下部腫瘍によりこれらの視床下部機能が障害されると、視床下部症候群と呼ばれる多彩な症状を呈します。[blogs.yahoo.co.jp]
  • 本コラムでは,過去の総説,臨床研究を俯瞰することで,AKAの病態生理,診断,治療についてできるかぎりシステマチックにまとめることを試みた。 まずPubMedで「alcoholic ketoacidosis」および「alcoholic ketosis」を検索し,英文で書かれた総説と臨床研究を抽出した。一部割愛したが,1971年以来11篇の主要な総説が抽出された 1〜11) 。[webview.isho.jp]
  • ADH産生 脳炎、脳腫瘍、ギランバレー症候群、肺炎 3)薬剤によるもの 1.ADHの産生増加(chloropropamide,vincristine,cyclophospamide) 2.ADH効果増強(chloropropamide,tolbutamide) 4)ストレス(情緒的・肉体的)によるもの ・参考文献 1.水・電解質代謝 Medical practice Vol.2 No.12 1985 文光堂 2.Berlyne GM:体液電解質異常 医学書院 1982 3.Valtin H:腎臓病-病態生理[nms.co.jp]

予防

  • 犬の尿崩症の予防方法 尿崩症に対する明確な予防方法はありません。 最近排尿の量が多い(1回の排尿の時間が長いなど)、飲水量がいつもより多いと感じたら、早めに動物病院に連れて行きましょう。 可能であれば、病院に行くまでに飲水量を毎日測り記録すると診察上で大きな助けとなります。 飲水量の測り方は、飲水器に水を入れるときに測っておき、水を変えるときにどのぐらいの量残っているかまた測ると大体の量が推測できます。500mlペットボトル何本分などおおまかな量でいいので把握しておきましょう。[fpc-pet.co.jp]
  • このため週1回ボナロン という効果が確かめられている骨粗鬆症治療薬を予防的に服用します。 ④胃潰瘍や十二指腸潰瘍になりやすくなります。このため、ステロイド内服前に胃カメラを受けていただきます。そして胃潰瘍を予防する薬を飲んでいただきます。 ⑤ニキビ、顔が丸くなる。特に若い人が悩まされる副作用です。しっかり洗顔していただくことが大事です。顔が丸くなるのを満月様顔貌(ムーンフェイス)と呼びます。 いずれもステロイドが中止されれば元に戻ります。 ⑥大腿骨頭の壊死。[ims-itabashi.jp]
  • 腎性尿崩症 E 乳幼児習慣性多飲多尿 第4章 思春期早発をきたす疾患 A ゴナドトロピン依存性思春期早発症 B アンドロゲン,エストロゲン誘起性 ゴナドトロピン依存性思春期早発症 C ゴナドトロピン非依存性思春期早発症 D 部分的思春期早発 第5章 性分化・性発達異常を伴う疾患 A 性分化疾患 B 高ゴナドトロピン性性腺機能低下症 C 低ゴナドトロピン性性腺機能低下症 D 思春期遅発症 E 月経異常を伴う疾患 F 男性女性化乳房 第6章 副腎疾患 A 副腎機能低下症 B 急性副腎不全 C 副腎不全の予防[molcom.jp]

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