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褐色細胞腫膵島細胞腫瘍症候群


提示
体重減少
  • グルカゴンを分泌する腫瘍では、特有の皮膚症状、糖尿病、体重減少、口内炎などの症状がでることがあります。VIPオーマでは激しい水様下痢をおこすことがあります。 副腎褐色細胞腫（多発性内分泌腺腫瘍症２A、２B型） 副腎は体の奥深いところにありますので、よほど大きくならないと腫瘍そのものによる圧迫症状などはでません。褐色細胞腫からはカテコラミンという強い作用を持つホルモンが分泌されますので、通常は大きくなる前にカテコラミン過剰による症状がでます。詳しくは「 副腎の病気 」のところを参照してください。[med.nagoya-u.ac.jp]
  • 原因不明の体重減少。 舌痛または口角の炎症。 血管作動性腸管ペプチド（VIP）の過剰により生じる症状： 非常に大量の水様性下痢。 脱水 。喉の渇き、 尿 量の減少、皮膚や口の乾燥、頭痛、めまい、疲労感などを引き起こす。 血液中の カリウム 値の低下。筋力の低下や疼痛または痙攣、しびれや刺痛、頻尿、速脈、混乱、喉の渇きなどを引き起こす。 腹部の痙攣や痛み。 原因不明の体重減少。 ソマトスタチンの過剰により生じる症状： 高血糖。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • グルカゴンはアミノ酸の酸化や糖新生の作用があるため 糖尿病 （50％）、体重減少（65％） アミノ酸欠乏などによる壊死性遊走性紅斑（70％）、口内炎、舌炎、口角症、正球性貧血、深部静脈血栓症(10 15％で致命的)，うつ的精神神経症(20％) 下痢(20％)，便秘，腹痛は、 グルカゴノーマ から同時に分泌されるセロトニン，VIP，ガストリンなどによると考えられます。 また、 グルカゴノーマ の52％が悪性(J Gastroenterol 4 : 497 500, 2007.)[nagasaki-clinic.com]
蒼白
  • 極度の蒼白。 最もよくみられる徴候は、高血圧です。その制御はおそらく困難です。重度の高血圧は、不整脈、心臓発作、 脳卒中 などの重大な健康問題を引き起こし、死亡につながる場合もあります。 褐色細胞腫と傍神経節腫の徴候と症状には、いつでも起こりうるものと特定の出来事によって引き起こされるものがあります。 褐色細胞腫と傍神経節腫の徴候や症状は、次の出来事によって生じることがあります： 激しい身体活動。 身体への負傷、または多くの感情的ストレス。 出産。 麻酔 による意識喪失。[cancerinfo.tri-kobe.org]
頭痛
  • 目のかすみ、頭痛、頭のふらつき、疲労感、衰弱、震え、神経質、過敏、発汗、混乱、空腹感などを引き起こす。 速脈。 グルカゴンの過剰により生じる症状： 顔面、胃のあたり、脚の発疹。 高血糖。頭痛、頻 尿 、皮膚の乾燥やドライマウス、空腹感、喉の渇き、疲労感、衰弱などを引き起こす。 血栓 。 肺 内の血栓は息切れ、咳、胸の痛みを引き起こす。腕や脚の凝血塊は、腕または脚の痛み、腫れ、熱感、発赤の原因になる。 下痢。 原因不明の体重減少。 舌痛または口角の炎症。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • 統計 [ 編集 ] 副腎外発生が約10% 両側性発生が約10% 悪性腫瘍 が約10% 家族内発生が約10% 小児発生が約10% 症状 [ 編集 ] 高血圧 ( H ypertension) 高血糖 ( H yperglycemia) 代謝 亢進( H ypermetabolism) 頭痛 ( H eadache) 発汗過多 ( H yperhydrosis) 等がある。頭文字を取って俗に 5H病 とも言う。また、高血圧、高血糖、代謝亢進の3つの症状を、 Howardの3徴 ともいう。[ja.wikipedia.org]
昏睡
  • このまま放置されるとけいれんが起こり、昏睡となって、生命の危険をもたらします。 検査と診断 病的な低血糖は①空腹時に前述の症状を伴い、②血糖値の低下が証明され（大まかな目安として50mg／dL以下）、③血糖を上昇させる処置により症状が改善するもの、と定義されています（ウィップルの３徴）。低血糖発作時に血中インスリンが高値であれば、インスリノーマが疑われます。 この際、人為的低血糖（インスリン注射薬や 糖尿病 内服薬の不適切な使用）でないことを確認する必要があります。[qlife.jp]
震え
  • 震え。 極度の蒼白。 最もよくみられる徴候は、高血圧です。その制御はおそらく困難です。重度の高血圧は、不整脈、心臓発作、 脳卒中 などの重大な健康問題を引き起こし、死亡につながる場合もあります。 褐色細胞腫と傍神経節腫の徴候と症状には、いつでも起こりうるものと特定の出来事によって引き起こされるものがあります。 褐色細胞腫と傍神経節腫の徴候や症状は、次の出来事によって生じることがあります： 激しい身体活動。 身体への負傷、または多くの感情的ストレス。 出産。 麻酔 による意識喪失。[cancerinfo.tri-kobe.org]
めまい
  • 喉の渇き、 尿 量の減少、皮膚や口の乾燥、頭痛、めまい、疲労感などを引き起こす。 血液中の カリウム 値の低下。筋力の低下や疼痛または痙攣、しびれや刺痛、頻尿、速脈、混乱、喉の渇きなどを引き起こす。 腹部の痙攣や痛み。 原因不明の体重減少。 ソマトスタチンの過剰により生じる症状： 高血糖。頭痛、頻尿、皮膚の乾燥やドライマウス、空腹感、喉の渇き、疲労感、衰弱などを引き起こす。 下痢。 脂肪便（強い悪臭を放ち、水に浮く 便 ）。 胆石 。 皮膚や白目が黄色くなる。 原因不明の体重減少。[cancerinfo.tri-kobe.org]
下痢
  • 紅潮、腹痛と下痢、気管支収縮、 カルチノイド心疾患 と関連している。 カルチノイド症候群 カルチノイド症候群 では、セロトニン代謝物の作用により、顔面紅潮、腹痛/下痢、気管支収縮、 カルチノイド心不全 （心臓弁が線維化）おこします。(Curr Opin Anaesthesiol 16: 343-7, 2003.) 神経内分泌癌と腺内分泌癌 胃内分泌細胞癌・胃神経内分泌癌は、2010年のWHO分類の改訂により，神経内分泌腫瘍の亜型として分類されます。[nagasaki-clinic.com]
  • 血管作動性腸管ペプチド（VIP）の過剰により生じる症状： 非常に大量の水様性下痢。 脱水 。喉の渇き、 尿 量の減少、皮膚や口の乾燥、頭痛、めまい、疲労感などを引き起こす。 血液中の カリウム 値の低下。筋力の低下や疼痛または痙攣、しびれや刺痛、頻尿、速脈、混乱、喉の渇きなどを引き起こす。 腹部の痙攣や痛み。 原因不明の体重減少。 ソマトスタチンの過剰により生じる症状： 高血糖。頭痛、頻尿、皮膚の乾燥やドライマウス、空腹感、喉の渇き、疲労感、衰弱などを引き起こす。 下痢。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • VIPオーマでは激しい水様下痢をおこすことがあります。 副腎褐色細胞腫（多発性内分泌腺腫瘍症２A、２B型） 副腎は体の奥深いところにありますので、よほど大きくならないと腫瘍そのものによる圧迫症状などはでません。褐色細胞腫からはカテコラミンという強い作用を持つホルモンが分泌されますので、通常は大きくなる前にカテコラミン過剰による症状がでます。詳しくは「 副腎の病気 」のところを参照してください。[med.nagoya-u.ac.jp]
腹痛
  • 紅潮、腹痛と下痢、気管支収縮、 カルチノイド心疾患 と関連している。 カルチノイド症候群 カルチノイド症候群 では、セロトニン代謝物の作用により、顔面紅潮、腹痛/下痢、気管支収縮、 カルチノイド心不全 （心臓弁が線維化）おこします。(Curr Opin Anaesthesiol 16: 343-7, 2003.) 神経内分泌癌と腺内分泌癌 胃内分泌細胞癌・胃神経内分泌癌は、2010年のWHO分類の改訂により，神経内分泌腫瘍の亜型として分類されます。[nagasaki-clinic.com]
嘔吐
  • 症状は、 胃潰瘍・十二指腸潰瘍の症状：腹痛、胸やけ、それらが無く、繰返す嘔吐・下痢だけの事も 吐血（血を吐くこと）・消化管穿孔（胃腸の壁がに穴が開くこと）おこしやすい。 十二指腸潰瘍を繰り返すと、消化管壁の線維化により、食べ物が通過できなくなり腸閉塞おこす事あります。 ガストリン産生腫瘍（ガストリノーマ） の約50％は悪性で、リンパ節転移が多いです。[nagasaki-clinic.com]
吐血
  • 症状は、 胃潰瘍・十二指腸潰瘍の症状：腹痛、胸やけ、それらが無く、繰返す嘔吐・下痢だけの事も 吐血（血を吐くこと）・消化管穿孔（胃腸の壁がに穴が開くこと）おこしやすい。 十二指腸潰瘍を繰り返すと、消化管壁の線維化により、食べ物が通過できなくなり腸閉塞おこす事あります。 ガストリン産生腫瘍（ガストリノーマ） の約50％は悪性で、リンパ節転移が多いです。[nagasaki-clinic.com]

精密検査
  • 正常上限の3倍異常、またはメタネフリンとノルメタネフリンの和が1を超えたら精密検査を行う。 尿中 バニリルマンデル酸 の濃度高値。 酸性蓄尿し24時間尿中メタネフリン、ノルメタネフリン、クロニジン試験を行う。 治療 [ 編集 ] 腫瘍摘出術が第一選択。開腹手術をすることが一般的だが、コントロールが良好で悪性腫瘍の疑いがない場合は腹腔鏡下での摘出も行われる。 術前に十分量の α1遮断薬 や β遮断薬 を投与し、血圧コントロールを行う。[ja.wikipedia.org]

治療
  • 治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、 がん 患者さんの新しい治療法に関する情報を集めたりするための 調査研究 です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。臨床試験の中にはまだ治療を始めていない患者さんのみを対象としているものもあります。 標準治療として以下の6種類が用いられています： 手術 腫瘍 の摘出手術が行われる場合があります。[cancerinfo.tri-kobe.org]

予知
  • 研究課題 重症型原発性アルドステロン症の診療の質向上に資するエビデンス構築 実施期間 2016年9月28日から2021年12月31日まで 主任研究者 大月 道夫 研究目的と概要 本研究は主要なクリニカルクエスチョン(CQ)である1)非観血的検査による病型予知法、2)副腎静脈サンプリング(AVS) の標準的な実施・判定法、3)手術、薬物治療の治療効果の差の有無、を解決し、重症型原発性アルドステロン症(PA)の治療効果の向上、診療ガイドライン改訂に資するエビデンスを構築する。[med.osaka-u.ac.jp]

疫学
  • 研究課題 劇症１型糖尿病症例における腹部MRIの疫学調査 実施期間 2018年10月31日まで 主任研究者 小澤　純二 研究目的と概要 劇症１型糖尿病発症時の腹部MRI所見を後ろ向きに検討し、新診断基準の策定に寄与することを目的とする。 対象 発症１ヶ月以内に腹部MRIを施行した劇症１型糖尿病症例。[med.osaka-u.ac.jp]
性別分布
年齢分布

予防
  • PDQデータベースには、がんの予防や発見、遺伝学的情報、治療、支持療法、補完代替医療に関する最新かつ公表済みの情報を要約して収載しています。ほとんどの要約について、2つのバージョンが利用可能です。専門家向けの要約には、詳細な情報が専門用語で記載されています。患者さん向けの要約は、理解しやすい平易な表現を用いて書かれています。いずれの場合も、がんに関する正確かつ最新の情報を提供しています。また、ほとんどの要約は スペイン語 版も利用可能です。 PDQはNCIが提供する1つのサービスです。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • 対象 大阪糖尿病協会顧問医会主催の若年1型糖尿病健診の健診参加者 研究課題 2型糖尿病患者を対象とした血管合併症抑制のための強化療法と従来治療とのランダム化比較試験介入終了後の追跡研究 実施期間 2016年5月9日から2021年6月30日まで 主任研究者 下村　伊一郎 研究目的と概要 2型糖尿病患者を対象として強化療法と従来治療の有効性を比較する多施設共同、オープンラベル、ランダム化並行群間比較試験(J-DOIT3)終了後の追跡研究によって、糖尿病に伴う血管合併症の発症・進展予防に対する長期の有効性[med.osaka-u.ac.jp]

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