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褐色細胞腫


提示

体重減少
  • 症状 高血圧の他、頭痛、動悸、発汗過多、顔面蒼白、振戦、悪心、便秘、体重減少、狭心症様の胸痛など多彩な症状を示すが、この病気に特有ではない。 5. 合併症 発作性または持続性の高血圧、不整脈、耐糖能低下や糖尿病、高脂血症が 多くの患者でみられる。運動や食事などの刺激により急激に血圧が上昇する高血圧クリーゼや心筋梗塞様発作も認める。悪性褐色細胞腫では多発性の骨、肝、肺 転移、心不全、腸閉塞、重篤な感染症を合併することがある。 6.[nanbyou.or.jp]
蒼白
  • 症状 高血圧の他、頭痛、動悸、発汗過多、顔面蒼白、振戦、悪心、便秘、体重減少、狭心症様の胸痛など多彩な症状を示すが、この病気に特有ではない。 5. 合併症 発作性または持続性の高血圧、不整脈、耐糖能低下や糖尿病、高脂血症が 多くの患者でみられる。運動や食事などの刺激により急激に血圧が上昇する高血圧クリーゼや心筋梗塞様発作も認める。悪性褐色細胞腫では多発性の骨、肝、肺 転移、心不全、腸閉塞、重篤な感染症を合併することがある。 6.[nanbyou.or.jp]
頭痛
  • 動悸、頭痛などの症状、高血圧、糖尿病をきたす。多くは良性腫瘍で手術による摘出で治癒するが、約10%は骨、肝などに転移する悪性褐色細胞腫である。治 療法は未確立で進行性に増悪する。初回の手術時の組織検査で良・悪性を診断するのが困難で、1年から30年後(平均5年)に局所再発、遠隔転移を生じ悪性 と判明する。悪性の早期診断法と有効な治療法の確立が必要な難治性疾患である。 2.[nanbyou.or.jp]
  • 副腎外発生が約10% 両側性発生が約10% 悪性腫瘍が約10% 家族内発生が約10% 小児発生が約10% 高血圧(Hypertension) 高血糖(Hyperglycemia) 代謝亢進(Hypermetabolism) 頭痛(Headache) 発汗過多(Hyperhydrosis) 等がある。頭文字を取って俗に5H病とも言う。また、高血圧、高血糖、代謝亢進の3つの症状を、Howardの3徴ともいう。 差し迫った死の恐怖を感じ急激な精神的変調をきたすなど精神症状がでることもある。[ja.wikipedia.org]
便秘
  • 症状 高血圧の他、頭痛、動悸、発汗過多、顔面蒼白、振戦、悪心、便秘、体重減少、狭心症様の胸痛など多彩な症状を示すが、この病気に特有ではない。 5. 合併症 発作性または持続性の高血圧、不整脈、耐糖能低下や糖尿病、高脂血症が 多くの患者でみられる。運動や食事などの刺激により急激に血圧が上昇する高血圧クリーゼや心筋梗塞様発作も認める。悪性褐色細胞腫では多発性の骨、肝、肺 転移、心不全、腸閉塞、重篤な感染症を合併することがある。 6.[nanbyou.or.jp]
吐き気
  • 他に突発的な動悸や吐き気などがある。パニック障害様の症状がでることもある。 ノルアドレナリン、アドレナリン 高カテコールアミン血症の検査 アドレナリン、ノルアドレナリン 血中カテコールアミンから漏れ出した尿中濃度高値の証明 メタネフリン、ノルメタネフリン、バニリルマンデル酸(VMA) メタネフリンはアドレナリンの代謝産物であり、ノルメタネフリンはノルアドレナリンの代謝産物であり、バニリルマンデル酸はメタネフリンやノルメタネフリンの代謝産物である。[ja.wikipedia.org]
動悸
  • 動悸、頭痛などの症状、高血圧、糖尿病をきたす。多くは良性腫瘍で手術による摘出で治癒するが、約10%は骨、肝などに転移する悪性褐色細胞腫である。治 療法は未確立で進行性に増悪する。初回の手術時の組織検査で良・悪性を診断するのが困難で、1年から30年後(平均5年)に局所再発、遠隔転移を生じ悪性 と判明する。悪性の早期診断法と有効な治療法の確立が必要な難治性疾患である。 2.[nanbyou.or.jp]
  • 他に突発的な動悸や吐き気などがある。パニック障害様の症状がでることもある。 ノルアドレナリン、アドレナリン 高カテコールアミン血症の検査 アドレナリン、ノルアドレナリン 血中カテコールアミンから漏れ出した尿中濃度高値の証明 メタネフリン、ノルメタネフリン、バニリルマンデル酸(VMA) メタネフリンはアドレナリンの代謝産物であり、ノルメタネフリンはノルアドレナリンの代謝産物であり、バニリルマンデル酸はメタネフリンやノルメタネフリンの代謝産物である。[ja.wikipedia.org]
胸痛
  • 症状 高血圧の他、頭痛、動悸、発汗過多、顔面蒼白、振戦、悪心、便秘、体重減少、狭心症様の胸痛など多彩な症状を示すが、この病気に特有ではない。 5. 合併症 発作性または持続性の高血圧、不整脈、耐糖能低下や糖尿病、高脂血症が 多くの患者でみられる。運動や食事などの刺激により急激に血圧が上昇する高血圧クリーゼや心筋梗塞様発作も認める。悪性褐色細胞腫では多発性の骨、肝、肺 転移、心不全、腸閉塞、重篤な感染症を合併することがある。 6.[nanbyou.or.jp]

精密検査

  • 正常上限の3倍異常、またはメタネフリンとノルメタネフリンの和が1を超えたら精密検査を行う。 尿中バニリルマンデル酸の濃度高値。 酸性蓄尿し24時間尿中メタネフリン、ノルメタネフリン、クロニジン試験を行う。 腫瘍摘出術が第一選択。開腹手術をすることが一般的だが、コントロールが良好で悪性腫瘍の疑いがない場合は腹腔鏡下での摘出も行われる。 術前に十分量のα1遮断薬やβ遮断薬を投与し、血圧コントロールを行う。α1遮断薬を投与して血管拡張させ、不整脈や頻脈が生じたらβ遮断薬を投与する。[ja.wikipedia.org]

治療

  • 治療法 良性例は腫瘍の手術的摘出で治癒する一方、悪性例は有効な治療法がな い。欧米では131I-MIBG内照射が施行されるがわが国では保険適応はなく、有効性も未確立である。抗がん剤の化学療法(CVD治療)の効果は個人差 が大きく全体として限定的である。実際には手術、MIBG、化学療法、骨転移に対する外照射などが適宜組み合わせて実施されている(2009年の調査)。 7.[nanbyou.or.jp]
  • 早期診断早期治療がなされれば根治が見込める。治療が遅れると悪性高血圧を呈し、各種合併症が生じる可能性がある。 内分泌内科 褐色細胞腫診療マニュアル 著:成瀬光栄/平田結喜緒 診断と治療社 2012年 ISBN 9784787818515 原発性アルドステロン症 - 副腎皮質が原因 クッシング症候群 - 下垂体腺腫が原因 褐色細胞腫を考える会 - 患者会 悪性褐色細胞腫の実態調査と診療指針の作成 - 日本内分泌学会 臨床重要課題 平成19年度[ja.wikipedia.org]
  • 【MixOnline】パンくずリスト 【MixOnline】記事詳細 小野 褐色細胞腫の症状軽減薬メチロシンを導入 国内開発へ 公開日時 2013/10/23 03:50 小野薬品は10月22日、Valeant社から褐色細胞腫の症状軽減の治療薬として米国で販売されているメチロシン(一般名)の日本での独占的開発・商業化する権利を取得したと発表した。[mixonline.jp]
  • 最新情報 関西患者会のお知らせ 日時: 12月1日(土)13:15 16:30 場所: 京都テルサ 東館3F 第8会議室 (アクセス) *JR京都駅(八条口西口)より南へ徒歩約15分 *近鉄東寺駅より東へ徒歩約5分 当日は、協力医師の成瀬先生より、褐色細胞腫の診断と治療について、 現状と今後の見通しを解説いただく予定です。 患者会終了後、17時から2時間ほど懇親会を予定しています。 患者会のサポートブックができました。 私達、褐色細胞腫の患者は、同じ病気の人と会うことはほとんどありません。[pheopara.com]

疫学

  • 疫学 1997年の厚生省の調査(名和田班)による推計患者数は約1000人 であったが、2009年の厚生労働省「褐色細胞腫の実態調査と診療指針の作成」研究班の調査では推計患者数は約3000人と3倍に増加している。頻度の少 ない希少疾患に分類される。2009年の調査では男女差はなく、平均54歳で10歳以下から80歳以上まであらゆる年齢に見られた。悪性は11.0%、副 腎外性(パラガングリオーマ)17.3%、多発性12.7%、家族性10.0%であった。 3.[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

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