提示
神経学
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頭痛
副作用としては頭痛、 嘔気・嘔吐、腹痛、浮腫、動悸などが認められます。Harrisonらが報告した低用量アスピ リン併用のもとに施行されたアナグレライドとハイドロキシウレアとの比較試験では、ア ナグレライド投与群で動脈血栓症、重症出血性疾患（消化管出血）の頻度が高く、ハイド ロキシウレア群で静脈血栓症の頻度が高く、生存率に有意差が認められませんでした （ Ref 17 ）。 [med.osaka-cu.ac.jp]
このほかにも一過性の視力障害、頭痛、めまい、構音障害などのいわゆる微小血管症状を伴うこともある。 診断にあたっては、反応性の血小板増加症を除外するとともに、同じく骨髄増殖性腫瘍に分類される慢性骨髄性白血病や原発性骨髄線維症との鑑別が重要である。 ETの診断は、WHO2008年分類の診断基準に基づいて行われる。この診断基準においては、4つの大項目が定められており、ETと診断するためには、このすべてを満たす必要がある。 1:血小板増加の存在。45万／μl以上と定められている。 2:骨髄病理所見。 [clinicalsup.jp]
精密検査
陽性の場合は区別するために精密検査を受けてください。 ＿ HBs抗原（希望者のみ） B型肝炎ウィルスに感染していないかを調べます。 ＿ HCV抗原（希望者のみ） C型肝炎ウィルスに感染していないかを調べます。 [ningen-dock.jp]
血清
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血小板血症
真性多血症では90％程度と高率の異常が見ら れ、本態性血小板血症では23-57％に報告されております（ Ref 1, Ref 2, Ref 3, Ref 4, Ref 5 )。このJAK2V617F陽性本態性血小板血症と陰性本態性血小板血症を長期間経 過観察すると陽性群の方が真性多血症に移行しやすいものの骨髄線維症、急性骨髄性 白血病/骨髄異形成症候群への移行は有意な差がないことが報告されています( Ref 6 )。 [med.osaka-cu.ac.jp]
本態性血小板血症によって起こる病気（合併症） 本態性血小板血症における血小板の過剰な増加により、心筋梗塞や脳卒中といった命に危険を及ぼす重大な合併症、出血性症状を発症する場合があります。 また、本態性血小板血症に長期間かかっている患者さんの一部で、骨髄線維症や白血病などに移行する場合があります。 心筋梗塞・脳卒中 本態性血小板血症では血栓が形成されやすくなっているため、血栓が大血管を詰まらせることで、心筋梗塞や脳卒中を引き起こすことがあります。 [mpn-info.net]
本態性血小板血症（ET）と診断された患者さんへ Ｑ：血液の成分には何がありますか？ Ａ：血液の成分には赤血球、白血球、血小板等があり、それぞれの役割があります。 Ｑ：本態性血小板血症（ET）ってどんな病気？ Ａ：本態性血小板血症（ET）は、血小板の数のみが異常に増加してしまう病気です。健康な人の血小板数は血液1μLあたり15万 40万個程度ですが、ET患者さんでは45万個を超え、100万個を超えることも珍しくありません。 Ｑ：血小板数が増えると、どんな問題 が起きるのですか？ [shire.co.jp]
治療
Ｑ：ETにはどんな治療があるのですか？ Ａ：造血細胞に作用する、血小板だけでなく白血球など他の血液細胞の数も減らす治療、血小板数のみを減らす治療及び血を固まりにくくする治療があります。 Ｑ：どのくらいまで血小板数を下げるべきですか？ Ａ：健康な人の血小板数は血液1μLあたり15万 40万個程度です。ET患者さんと、ET以外の人の年間あたりの血栓症を起こした数を比べたところ、ET患者さんで約6倍も多く血栓症を起こしてしまいました。 [shire.co.jp]
・モットーは「医療の原点は治療にあり、治療の原点は急性疾患・救急医療にあり」 【求人ポイント】 ・心臓エコー・腹部エコー経験者の方、活かせます！ ・当直ナシ！呼出体制有りですが3ヶ月に1回程度の頻度です。 ・管理職経験者も歓迎です！ [jinzaibank.com]
疫学
疫学 不明 (日本を含めこれまでに約20家系の報告がある)。 3. 原因 家族性の血小板減少が見られる家系において21番染色体に連鎖して遺伝する ことが分かっており、このことからRUNX1(AML1)遺伝子の変異が関与していることが発見された。RUNX1変異はその複数の機能ドメインにわたっ て認められており、RUNX1が成体造血において巨核球の成熟に必須の遺伝子であることから、RUNX1機能の欠失が発症と関わると考えられているが、詳 細には不明な部分も多い。 4. [nanbyou.or.jp]
全国の施設からカルテに基づいた調査を行い、 日本国内での家族性の血小板減少症（急性白血病や骨髄異形成症候群を含む）を認める家系の実態把握を行うとともに、 家族歴や検査値、症状、転帰などの臨床情報を集積し、有病率などの基礎的な疫学データ、 診断基準の作成を目的としています。 またRUNX1変異は診断に重要な所見であり、 血小板の質的・量的異常をもたらす他の遺伝子変異とともに検索する予定です。 本疾患の実態を明らかにすることで、治療法の向上につながると考えております。 [u-tokyo-hemat.com]
予防
病気の新たな治療法や予防法の開発から、助けの必要な人々の支援まで、世界中の人々の健康や福祉の向上に取り組んでいます。 このマニュアルは社会へのサービスとして1899年に創刊されました。 古くからのこの重要な資産は米国、カナダではMerck Manual、その他の国と地域ではMSD Manualとして引き継がれています。私たちのコミットメントの詳細は、 Global Medical Knowledge をご覧ください。 [merckmanual.jp]
年齢が60 歳以上あるいは血栓症の既往がある方は血栓症の高リスクとなり、血栓症を予防するため低用量アスピリンの投与と細胞減少療法を行います（Q12を御覧ください）。また、血小板が著しく増加し止血機構に異常をきたしている場合や、細胞増殖が著しい場合、ET に関連した全身症状がコントロール不良の場合は細胞減少療法を実施あるいは考慮します。 Q18. 本態性血小板血症（ET）の患者は何が原因で亡くなりますか？ [mpn-japan.org]