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菌状息肉症
提示
- WHO方式癌疼痛治療ガイドライン [ 編集 ] 1986年、WHOは癌疼痛治療に関するReport " Cancer Pain Rerief "（癌の痛みからの解放）を報告し、癌疼痛治療に関する新しい考え方を提示した。この考え方を基本とする疼痛治療法はWHO方式癌疼痛治療と呼ばれる。 WHO方式癌疼痛治療は鎮痛薬を鎮痛作用と特性を考慮して三つの種類に分類し、その使用について5つのガイドラインを提示している。[ja.wikipedia.org]
- 菌状息肉腫とセザリー症候群の病期分類についてはInternational Society for Cutaneous Lymphoma（ISCL）とEORTCより下記の分類が提示され、妥当性について の検討が始まっております。 治療 5年生存率は20％前後であり、非常に予後不良であり、有効な治療法が現時点ではあ りません。同種造血幹細胞移植の効果が期待されますが、高齢発症が多いために施行 例は限られます。[med.osaka-cu.ac.jp]
全身組織
発熱
- 最終的に，リンパ節，肝臓，脾臓，および肺の全身性病変がみられ，発熱，盗汗，意図しない体重減少などの症状の出現に至る。 診断 皮膚生検 病期分類では，骨髄生検に加え，胸部，腹部，および骨盤のCT 診断は皮膚生検に基づいて行うが，リンパ腫細胞の量が不十分なことにより初期の組織像が不確実な場合がある。悪性細胞は，成熟T細胞（T4 ，T11 ，T12 ）である。 表皮に特徴のあるPautrier微小膿瘍がみられる。[msdmanuals.com]
- この時期は数ヶ月から数年続きますが、進行すると内臓に広がり、臓器症状や発熱、倦怠感、体重減少などがみられます（内臓浸潤期、ないぞうしんじゅんき）。 図１．背部に発疹が広がる菌状息肉症 診断 菌状息肉症の診断は、皮膚の組織を一部とることにより、顕微鏡で調べて確定します。病気の進行度を調べるために、画像検査や骨髄検査も行います。 治療 病気の進行はゆっくりですが、いまだに根治的な治療は確立されておらず、病期に応じて適切な治療を行います。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
- 皮膚悪性リンパ腫のなかで唯一、発熱するケースがあるタイプの疾患です。患者さんの平均年齢は50〜60歳で、他の皮膚疾患と見分けがつきにくいため、早期の発見は非常に困難です。 宮垣朝光先生ご提供 皮膚悪性リンパ腫のおもな分類（3）皮膚原発未分化大細胞型リンパ腫（ALCL） 皮膚原発未分化大細胞型リンパ腫はT細胞生リンパ腫の一種で、菌状息肉症に次いで2番目に多い疾患です。未分化大細胞型リンパ腫はリンパ節を原発とすることもありますが、皮膚を原発とすることもあります。[medicalnote.jp]
- 発熱、から咳、呼吸困難[間質性肺炎] 気分が憂うつでやる気がしない、不安、不眠、倦怠感[重篤なうつ状態] むくみ、息切れ、咳[心不全] のどの痛み、発熱、鼻血や歯ぐきの出血、倦怠感、めまい[白血球減少、血小板減少、汎血球減少] 口渇、多飲、多尿[糖尿病] 以上の副作用はすべてを記載したものではありません。上記以外でも気になる症状が出た場合は、医師または薬剤師に相談してください。[rad-ar.or.jp]
体重減少
- 最終的に，リンパ節，肝臓，脾臓，および肺の全身性病変がみられ，発熱，盗汗，意図しない体重減少などの症状の出現に至る。 診断 皮膚生検 病期分類では，骨髄生検に加え，胸部，腹部，および骨盤のCT 診断は皮膚生検に基づいて行うが，リンパ腫細胞の量が不十分なことにより初期の組織像が不確実な場合がある。悪性細胞は，成熟T細胞（T4 ，T11 ，T12 ）である。 表皮に特徴のあるPautrier微小膿瘍がみられる。[msdmanuals.com]
- この時期は数ヶ月から数年続きますが、進行すると内臓に広がり、臓器症状や発熱、倦怠感、体重減少などがみられます（内臓浸潤期、ないぞうしんじゅんき）。 図１．背部に発疹が広がる菌状息肉症 診断 菌状息肉症の診断は、皮膚の組織を一部とることにより、顕微鏡で調べて確定します。病気の進行度を調べるために、画像検査や骨髄検査も行います。 治療 病気の進行はゆっくりですが、いまだに根治的な治療は確立されておらず、病期に応じて適切な治療を行います。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
- (4)皮下蜂窩織炎様T細胞リンパ腫（Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma） 主として下肢に皮下結節を生じ、臨床症状として体重減少、全身倦怠感、発熱を伴い ます。皮下脂肪織に種々のサイズの腫瘍細胞が浸潤、核破壊、赤血球貪食が見られま す。表面抗原はCD3、CD8、細胞障害性分子であるTIA-1、グランザイム、パーフォリン が陽性、CD4、CD56は陰性となります 。 平成20年8月24日初稿 平成20年8月26日TNM分類追加[med.osaka-cu.ac.jp]
- 腫瘍の診断 [ 編集 ] 今までの診療の歴史からみて、もっとも重要な診断手段は症状や不定愁訴（疲労、体重減少、原因不明の貧血その他の癌に付随した症状）である。しばしば健康診断によって局在性の悪性腫瘍が発見される。 診断方法を次に示す。[ja.wikipedia.org]
- 病気が全身に広がるタイプでは、発熱や体重減少、寝汗、身体のだるさ、痒みなどが見られることもあります。リンパ節以外の臓器に発生する悪性リンパ腫の場合は、その部位が腫れてきたり，健康診断の際のX線検査によって悪性リンパ腫が偶然発見される場合もあります。 診断 腫れているリンパ節や腫瘤の一部を試験的に切除して顕微鏡で調べる病理組織検査によって、悪性リンパ腫であるかどうか、どのタイプのリンパ腫であるかが判定でき 、リンパ腫の悪性度を知ることができます。この悪性度判定は、治療方針決定の上で極めて重要です。[niigata-cc.jp]
倦怠感
- この時期は数ヶ月から数年続きますが、進行すると内臓に広がり、臓器症状や発熱、倦怠感、体重減少などがみられます（内臓浸潤期、ないぞうしんじゅんき）。 図１．背部に発疹が広がる菌状息肉症 診断 菌状息肉症の診断は、皮膚の組織を一部とることにより、顕微鏡で調べて確定します。病気の進行度を調べるために、画像検査や骨髄検査も行います。 治療 病気の進行はゆっくりですが、いまだに根治的な治療は確立されておらず、病期に応じて適切な治療を行います。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
- 発熱、から咳、呼吸困難[間質性肺炎] 気分が憂うつでやる気がしない、不安、不眠、倦怠感[重篤なうつ状態] むくみ、息切れ、咳[心不全] のどの痛み、発熱、鼻血や歯ぐきの出血、倦怠感、めまい[白血球減少、血小板減少、汎血球減少] 口渇、多飲、多尿[糖尿病] 以上の副作用はすべてを記載したものではありません。上記以外でも気になる症状が出た場合は、医師または薬剤師に相談してください。[rad-ar.or.jp]
- 抗がん剤は正常細胞にも影響を与えるため、吐き気、嘔吐、倦怠感、貧血、白血球減少、肝機能障害などいろいろな副作用を生じることがあります。 ３）インターフェロン インターフェロンは、体の中で作られる生理活性物質の一つで、がんの増殖を抑制する作用があります。化学療法と併用し外科療法の後の補助療法として、また、皮膚への転移病変などに使用します。 副作用として、発熱、食欲不振、白血球減少、肝機能障害などが生じることがあります。[tokudai-ganrenkei.jp]
- (4)皮下蜂窩織炎様T細胞リンパ腫（Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma） 主として下肢に皮下結節を生じ、臨床症状として体重減少、全身倦怠感、発熱を伴い ます。皮下脂肪織に種々のサイズの腫瘍細胞が浸潤、核破壊、赤血球貪食が見られま す。表面抗原はCD3、CD8、細胞障害性分子であるTIA-1、グランザイム、パーフォリン が陽性、CD4、CD56は陰性となります 。 平成20年8月24日初稿 平成20年8月26日TNM分類追加[med.osaka-cu.ac.jp]
- その他の副作用 注1） 10％以上 5〜10％未満 5％未満 頻度不明 消化器 悪心、嘔吐、便秘、下痢、口内炎 腹痛 心臓 心房細動 心電図ST-T変化、心電図ST-T部分上昇、心電図T波逆転 頻脈 呼吸器 上気道の炎症、低酸素症 咳嗽 肝 AST（GOT）増加、ALT（GPT）増加 代謝 食欲減退、低リン酸血症、低カリウム血症、低カルシウム血症 体重減少、低ナトリウム血症、低アルブミン血症、低マグネシウム血症 精神・神経系 味覚異常、頭痛 末梢性感覚ニューロパチー 全身症状 発熱、疲労、倦怠感[kegg.jp]
立つことができない
- そのため精神腫瘍学の講座が各大学で立ち上げられ、一部の医療機関では精神腫瘍科も開設されている。 腫瘍の診断 [ 編集 ] 今までの診療の歴史からみて、もっとも重要な診断手段は症状や不定愁訴（疲労、体重減少、原因不明の貧血その他の癌に付随した症状）である。しばしば健康診断によって局在性の悪性腫瘍が発見される。 診断方法を次に示す。[ja.wikipedia.org]
皮膚
湿疹
- (1) 前息肉症期 境界鮮明な慢性湿疹に似た局面性 類乾癬 様病変で始り，これが軽快，再発を繰返しつつ，やがて固定化する。数ヵ月より数年に及ぶ。 (2) 扁平浸潤期 上記病変が次第に浸潤し，硬く扁平に隆起，拡大する。ときに中央部が消失し，環状を呈する。 (3) 腫瘍期 初発から数年 十数年を経て扁平浸潤性局面に腫瘍形成をみる。腫瘍は球状に隆起し，独特の息肉状を呈する。やがて中央より潰瘍化し，悪液質に陥る (第4期悪液質期) 。ときに肝臓，脾臓も腫脹し，数年以内に死亡する。[kotobank.jp]
- 菌状息肉症によって表れる紅斑は、湿疹やアトピー性皮膚炎、治療中の乾癬（かんせん）など、他の皮膚症状と見間違えやすく、皮膚科医でも診断の非常に難しい症例です。よって患者さん自身が、菌状息肉症の初期症状から皮膚悪性リンパ腫を判断することは極めて困難といえます。 宮垣朝光先生ご提供 扁平浸潤期：紅斑の赤みと表面のざらつきが強くなる 菌状息肉症が扁平浸潤期へ進行すると、紅斑の赤みと表面のざらつきが強くなり、皮膚に厚みが出てきます。扁平浸潤期には、紅斑期にはなかったかゆみが出ることもあります。[medicalnote.jp]
- 文献概要 1ページ目 図78,79菌状息肉症（mycosis fungoides）なる名称は，本症の末期，即ち腫瘍期に茸状（fun—goid）隆起を示す腫瘍が形成されるところから由来している．この時期には臨床的にも，組織学的にも診断は容易である．本症で診断が最も困難な時期は，その初期であろう．2〜3カ所に紅斑と軽い鱗屑を伴う発疹が持続的にみられ，他の疾患，例えば慢性湿疹脂漏性湿疹などと紛らわしい（図78A,B）．組織学的にも，軽度のリンパ球浸潤がある以外に特徴的な所見がなく（図79A,B），慢性皮膚炎[webview.isho.jp]
皮膚病変
- 皮膚病変面積が少ない早期病変の場合には、10年間経過をみた場合に病気が進行する割合は約10％です。残りの90％の患者さんは安定した状態か、治癒する場合もあります。進行する場合でも数年から10数年かけてゆっくりと進みますので、低悪性度リンパ腫に分類されます。 一部の患者さんでは腫瘤状病変が形成や紅皮症（全身皮膚に病変）になり、リンパ節が大きくなってくることがあります。まれに、紅皮症とともに末梢血に皮膚の異型リンパ球が流入してセザリー症候群（ Q2 参照）になることがあります。[dermatol.or.jp]
- 閉じる ３．セザリー症候群 １）セザリー症候群とは 菌状息肉症の中でも、紅皮症（皮膚病変が体表面積の80％以上）がみられ、セザリー細胞という腫瘍性T細胞が末梢（まっしょう）血の白血球内に1,000個/μL以上みられるという、3つの基準を満たすものと定義されています。菌状息肉症のⅣ期の一部で、皮膚T細胞性リンパ腫の一種です。主に60歳以上で発症し、男性に多い傾向があります。 代表的な症状は、全身の皮膚病変（紅皮症）とリンパ節腫脹です。[ganjoho.jp]
- 菌状息肉症(皮膚T細胞性リンパ腫) の皮膚病変 菌状息肉症は、病期により発疹が変化します。浸潤性紅斑期は、皮膚生検しても、炎症細胞浸潤のみで 悪性リンパ腫 細胞を認めず、アトピー性皮膚炎と区別できません。通常のステロイド軟膏のみでは、多少効果あるも治癒しません。 菌状息肉症(皮膚T細胞性リンパ腫) 治療薬のベキサロテン（商品名タルグレチンカプセル）と甲状腺 最近、抗悪性腫瘍薬ベキサロテン（商品名タルグレチンカプセル）が 皮膚T細胞性リンパ腫 の治療薬に承認されました。[nagasaki-clinic.com]
皮疹
- 病態 脳回様の核を有する小型から中型で，通常CD3， CD4陽性，CD8陰性の成熟T細胞が表皮好性に増殖する．皮膚親和性のある正常T細胞と同じくケモカイン受容体のCCR4なども陽性となることが多い．通常病勢はきわめて緩徐に進行し，皮疹の性状の悪化と内臓病変へのリンパ腫細胞の浸潤により，紅斑期から扁平浸潤期，腫瘤期，内臓浸潤期へと移行する． 臨床症状 各病期により上記の特徴的な皮疹を呈し，瘙痒感，落屑を伴うことが多い．[kotobank.jp]
脱毛症
- 187例の検討, 西田 絵美, 井汲 今日子, 村松 伸之介, 佐川 容子, 森田 明理, 日本皮膚科学会雑誌, 2016年05月 肺癌が原因と考えられた紅皮症の1例, 新谷 洋一, 佐川 容子, 古橋 卓也, 坪内 香澄, 堀田 敦子, 森田 明理, 日本皮膚科学会雑誌, 2014年08月 難治性脱毛症に対する光線療法 ナローバンドUVBとエキシマライト, 古橋 卓也, 西田 絵美, 吉岡 麻里子, 佐川 容子, 新谷 洋一, 森田 明理, 日本皮膚科学会雑誌, 2014年04月 インフリキシマブ[nrd.nagoya-cu.ac.jp]
- 対象疾患 湿疹、皮脂欠乏症、蕁麻疹、薬疹、痤瘡（にきび）、脱毛症、疣贅（いぼ）、白癬（みずむし）、帯状疱疹、単純疱疹（ヘルペス）、蜂窩織炎・丹毒（細菌感染症）、熱傷、外傷、褥瘡（床ずれ）、皮膚悪性リンパ腫、アトピー性皮膚炎、乾癬、膠原病、血管炎、皮膚腫瘍など。 症状 かゆみ、赤み、水ぶくれ、できもの、など皮膚に症状があれば何でも対象になります。 専門外来 皮膚悪性リンパ腫 これまで東京大学医学部附属病院で専門外来を行い、オンライン相談も行ってきました。[ichikawa.iuhw.ac.jp]
肝臓、胆汁、膵臓
肝脾腫
- アジア亜型 血管内リンパ腫 ：血管内リンパ腫には血球貪食症候群を伴うアジア亜型 血管内リンパ腫 があり，汎血球減少症，肝脾腫をおこします。 菌状息肉症(皮膚T細胞性リンパ腫) とは 皮膚T細胞性リンパ腫（CTCL） は、非ホジキンリンパ腫の一つで、初診時に皮膚以外の臓器に病変を認めません。 皮膚T細胞性リンパ腫（CTCL） の大半は菌状息肉症と言われるもので、多発性皮膚腫瘤から他臓器浸潤、感染症などを併発して極めて予後が悪いです。[nagasaki-clinic.com]
免疫系
脾腫
- アジア亜型 血管内リンパ腫 ：血管内リンパ腫には血球貪食症候群を伴うアジア亜型 血管内リンパ腫 があり，汎血球減少症，肝脾腫をおこします。 菌状息肉症(皮膚T細胞性リンパ腫) とは 皮膚T細胞性リンパ腫（CTCL） は、非ホジキンリンパ腫の一つで、初診時に皮膚以外の臓器に病変を認めません。 皮膚T細胞性リンパ腫（CTCL） の大半は菌状息肉症と言われるもので、多発性皮膚腫瘤から他臓器浸潤、感染症などを併発して極めて予後が悪いです。[nagasaki-clinic.com]
神経学
末梢神経障害
- [西日本皮膚科 Vol. 62 (2000) No. 3 P 317-320] 悪性リンパ腫 の末梢神経障害は多様で 末梢神経への 悪性リンパ腫 の直接浸潤（多発性単ニューロパチー） 腫瘍随伴性神経障害（慢性炎症性脱髄性多発神経炎） を認めます。 甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪) 長崎甲状腺クリニック(大阪)とは 長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺(橋本病,バセドウ病,甲状腺エコー等)専門医・動脈硬化・内分泌の大阪市東住吉区のクリニック。[nagasaki-clinic.com]
治療
- 予後 ほとんどの患者の診断時年齢が50歳以上である；診断後の期待余命は7 10年で，治療しない場合と同じである。 ただし，生存率は，診断時の病期に応じて著しく異なる。IA期で治療を受けた患者の期待余命は，菌状息肉症がみられない同様な人々の期待余命と同程度である。IIB期で治療を受けた患者の生存期間は約3年である。III期で治療を受けた患者の生存期間は平均4 6年である。IVA期またはIVB期（皮膚以外の病変）で治療を受けた患者の生存期間は1.5年未満である。[msdmanuals.com]
- 治療 [ 編集 ] 紅斑期〜局面期にはステロイド外用療法、 PUVA療法 （紫外線療法） インターフェロン 投与 [1] [5] 。腫瘍期には放射線療法、化学療法が用いられる [1] [5] 。2010年代に入り、 ヒストン脱アセチル化酵素 （HDAC）阻害薬も使用されるようになった [5] 。 予後 [ 編集 ] 悪性腫瘍の分類ではあるが、平均生存期間が年単位の低悪性群に分類される [5] 。生存率は診断時の病期に応じ異なる。[ja.wikipedia.org]
疫学
- 病因･疫学 病因は不明であるが，高齢の白人・黒人男性に多く，日本人には比較的まれである． 病態 脳回様の核を有する小型から中型で，通常CD3， CD4陽性，CD8陰性の成熟T細胞が表皮好性に増殖する．皮膚親和性のある正常T細胞と同じくケモカイン受容体のCCR4なども陽性となることが多い．通常病勢はきわめて緩徐に進行し，皮疹の性状の悪化と内臓病変へのリンパ腫細胞の浸潤により，紅斑期から扁平浸潤期，腫瘤期，内臓浸潤期へと移行する．[kotobank.jp]
- 訳注: 《実施組織》厚生労働省「「統合医療」に係る情報発信等推進事業」（eJIM：）［2016.7.28］ 《注意》この日本語訳は、臨床医、疫学研究者などによる翻訳のチェックを受けて公開していますが、訳語の間違いなどお気づきの点がございましたら、eJIM事務局までご連絡ください。なお、2013年6月からコクラン・ライブラリーのNew review, Updated reviewとも日単位で更新されています。[cochrane.org]
- ２）疫学 悪性リンパ腫全体の中で、発症頻度は非常にまれです。主には成人および高齢者に発症しますが、小児や若年者にみられることもあります。男女比は約2：1で男性に多く発症します。 ３）病期分類 皮膚病変の広がりと性状（T）、リンパ節の病変（N）、内臓病変の有無（M）、血液中の異型リンパ球の割合（B）の4つの要素によって評価するTNMB分類が用いられ、病期はⅠ期（ⅠA、ⅠB）、Ⅱ期（ⅡA、ⅡB）、Ⅲ期（ⅢA、ⅢB）、Ⅳ期（ⅣA1、ⅣA2、ⅣB）の9段階に分類されます。[ganjoho.jp]
- ，宮地良樹編，PP.34-35，メディカルレビュー社，東京，2017 菅谷 誠 ：皮膚リンパ腫アトラス 改訂・改題第3版，「概念・疫学」，「病因」，「原発性皮膚γδT細胞リンパ腫」，「治療総論」，岩月啓氏，大島孝一，島田眞路，菅谷 誠，戸倉新樹，中村栄男編、PP.2-3，PP.10-13，PP.81-82，PP.190-193，文光堂，東京，2017 医療従事者の方へ 原発性皮膚CD30陽性リンパ腫の遺伝子転座解析につきまして 国際医療福祉大学医学部皮膚科では、がん研有明病院がん研究所と共同で、原発性皮膚[ichikawa.iuhw.ac.jp]
- この「腫瘍学」のページで扱う事柄を次に示す： 癌の診断 非外科的治療法（例えば化学療法、放射線療法あるいはその他の療法 - 日本では" 集学的治療 "( multidisciplinary therapy )という語が好んで使用される） 治療が成功した癌患者のフォローアップ（術後定期健診） 終末期患者における疼痛緩和治療 癌治療を取り巻く倫理上の問題 癌検診 集団検診 患者親族への疫学調査（特に乳癌） 米国のoncologistは時として、理学療法、精神カウンセリング、臨床遺伝学など、患者の集学的治療[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布
予防
- 治療･予防 病初期は経過観察または局所療法が，進展期には全身療法が主体となるが，いずれも病状を改善させても完治はできない．このため，比較的若年者の場合は，同種造血幹細胞移植が検討される．局所療法としては，ステロイド外用，抗癌薬外用，紫外線，放射線が，全身療法としてはビタミンA，抗癌薬などが日本では用いられている．発症要因が不明なため，予防法は確立していない．Sèzary症候群（Sèzary syndrome：SS） Sèzary症候群は， MF の亜型とされ，紅皮症，全身リンパ節腫脹と白血化を3徴[kotobank.jp]
- ベキサロテン内服4 5週間後までに 甲状腺機能低下症 に至るため、甲状腺ホルモン剤（チラージンS）の予防的投与も考慮すべきでしょう。（第60回 日本甲状腺学会 O6-6 わが国におけるベキサロテンによる中枢性甲状腺機能低下症の頻度と対策 ） （但し、 甲状腺機能低下 していない時期には 甲状腺中毒症 になる危険もあるため、ベキサロテン投与前の甲状腺ホルモン値を確認の上、少量から始めるのが良いと思います。）[nagasaki-clinic.com]