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若年性骨髄単球性白血病


提示
  • ・小児造血細胞移植後の凝固異常症における循環血中血小板由来マイクロパーティクル（PDMP）測定の前方視的観察研究【UMIN登録番号】UMIN000026864 ・同種造血幹細胞移植後合併症である慢性GVHDにおける循環血中の抗原提示細 胞に発現するNKG2Dリガンドの病態関与への役割の解明 ・小児における同種造血幹細胞移植後リンパ球減少期におけるT細胞サブセット動態と慢性GVHD発症への関与 上記研究に関するお問い合わせは、小児科医師百名伸之または浜田　聡までお願いいたします。[ryukyu-pediatrics.jp]
  • 本ガイドラインでは，MPNのうちCMLとPV，ET，そしてPMFの治療を提示する。 1．慢性骨髄性白血病（chronic myeloid leukemia：CML） 1）CMLの病期分類 CMLは，多能性造血幹細胞の異常により惹起される白血病で，t（9;22）（q34;q11）により形成されるPhiladelphia（Ph）染色体を特徴とする。[jshem.or.jp]
湿疹
  • 症状 [ 編集 ] 診察を受けるきっかけになる初期症状には発熱やリンパの腫れなど感染症に似た症状、あるいは 湿疹 や出血を示すことが多い [6] 。 白血病細胞が骨髄で増加し正常な造血が阻害されるため、血小板減少や貧血などがおこり、倦怠感、易感染症、肝脾腫がみられる。また、白血病細胞が肝臓、脾臓、リンパ節、皮膚、肺、気道に侵潤し様々な症状を起す [1] [5] 。[ja.wikipedia.org]
疲労
  • ある種の遺伝的障害を有する、例えは： ダウン症 ファンコニ貧血 神経繊維腫症１型 ヌーナン症候群 シュヴァッハマン・ダイアモンド症候群 小児AML、小児CML、JMMLまたはMDSを疑う徴候としては発熱、疲労感、易出血性または挫傷があります。 小児AML、小児CML、JMMLまたはMDSによって、以下の症状や他の症状がみられることがあります。他の状況によっても同様の症状がみられます。[imic.or.jp]

治療
  • 巻3号、2010年、p155-160 真鍋 淳「骨髄異形成症候群」論文誌『小児科診療』Vol,73 No.8、診断と治療社、2010年、pp1354-1355 平林真介、真部淳「骨髄異形成症候群の中央診断：４４５例の追跡調査」『日本小児血液学会雑誌』第23巻1号、2009年、p53-57 医学 血液学[ja.wikipedia.org]
  • これらの結果をもとに、チロシンキナーゼ関連融合遺伝子に対する阻害薬を用いた分子標的治療や、DNAメチル化に基づいて疾患の悪性度を評価し適切な治療を行うことで（層別化治療 *5 ）、今後の治療成績の向上が期待されます。 本研究成果は、米国血液学会（American Society of Hematology）発行の科学誌『Blood』に掲載されます（米国東部標準時間2018年2月2日付の電子版）。[amed.go.jp]

疫学
  • 疫学 [ 編集 ] 発症率は年間に小児100万人あたり1.3人程度で小児白血病の中でも2-3％未満の稀な疾患である。患者の2/3が男児である [1] 。なかでも、3歳未満が75％ [1] 、1/3が1歳未満であり [7] 、9歳以上は稀である [2] 。日本においては年に20人程度発症していると予想されるが [8] 、日本で登録され知られている統計によると、0歳児26人、1歳児15人、2歳児11人、3歳児10人、4歳児6人、5歳児2人、7歳児1人 [9] と年少ほど多いことが分かっている。[ja.wikipedia.org]
  • 　祐三朗 （講師） 血清microRNAを用いた新生児・乳児消化管アレルギーの新規バイオマーカーの確立 H30.3.31 下条　直樹 （教授） 下条　直樹 （教授） 母親のリコピン又はルテイン摂取と子供のアトピー性皮膚炎発症との関係の解明 H29.3.31 下条　直樹 （教授） 下条　直樹 （教授） 食物アレルギーにおける急速経口免疫療法前後での腸内細菌叢解析 H31.3.31 吉田　英生 （教授） 照井　慶太 （講師） NCD-Pediatricを用いた指定難病「先天性横隔膜ヘルニア」の臨床的疫学研究[m.chiba-u.jp]
性別分布
年齢分布

予防
  • 骨髄移植後に発症した肺高血圧症の報告は少ない．今回われわれは骨髄移植後の肺高血圧症に対してボセンタンが著効した 1 例を経験したので報告する．症例は 3 歳，女児．若年性骨髄単球性白血病と診断，広島赤十字病院入院．39病日より化学療法開始（AML 99）．157病日に血縁ドナー（HLA full match長兄）より同種骨髄移植施行．前処置は，放射線照射 6Gy，fludarabine，L-PAM，cytosine arabinosideを使用．GVHD予防はMTX単独で行った．200病日頃より[jspccs.jp]
  • 網羅解析 H29.4.30 日野　もえ子 （助教） 安藤　久美子 （特任助教） 造血細胞移植医療の全国調査 H30.3.31 日野　もえ子 （助教） 奥主　朋子 （医員） 進行期神経芽腫における多次元フローサイトメトリー法及びリアルタイムPCR法による微小残存病変（MRD）モニタリングの確立と骨髄転移に関与する分子の探索研究 H30.3.31 下条　直樹 （教授） 下条　直樹 （教授） 新生児に対する皮膚バリア機能保持・シンバイオティクス投与によるアトピー性皮膚炎・食物アレルギー・アレルゲン感作の予防[m.chiba-u.jp]

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