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自己免疫性溶血性貧血


提示

  • 事例のねらいと解説 先ず、月曜日に提示した事例1について、十分な討論を行って下さい。 学生さんたちは、X連鎖原発性免疫不全症候群のいくつかを調べて来たでしょうか? 無ガンマグロブリン血症や低ガンマグロブリン血症では細菌(特にグラム陽性菌)に対して易感染性 となりますが、母体からの移行抗体の存在により、生後半年近くまでは症状が現れない場合が多いことを理解した学生さんが多いものと期待します。[med.kindai.ac.jp]
貧血
  • しかし、溶血性貧血の診断だけでは不十分であり、特異性の高い検査によって病型を確定する。 — 厚生労働省 特発性造血障害に関する調査研究班(2004年度改訂)、溶血性貧血の診断基準 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の診断基準 溶血性貧血の診断基準を満たす。 広スペクトル抗血清による直接クームス試験が陽性である。 同種免疫性溶血性貧血( 不適合輸血 、 新生児溶血性疾患 )および 薬剤起因性免疫性溶血性貧血 を除外する。[ja.wikipedia.org]
  • HOME 診断・治療指針(医療従事者向け) 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)(指定難病61) じこめんえきせいようけつせいひんけつ (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)  概要 1.概要 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)は、赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体が産生され、抗原抗体反応の結果、赤血球が傷害を受け、赤血球の寿命が著しく短縮(溶血) し、貧血を来す病態である。[nanbyou.or.jp]
  • 溶血性貧血 とはすでに説明したものの中にもありますが、 赤血球を作る能力は正常ですが、破壊が亢進することで貧血が生じる 疾患です。 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)は溶血性貧血の半分を占めますが、これは 赤血球に対する自己抗体ができ、赤血球を壊してしまう という病気です。AIHAには温式AIHAと冷式AIHAがあります。温式AIHAは脾臓で赤血球が壊されます。冷式AIHAでは指先や耳など冷たいところで赤血球が壊されます。[blog.goo.ne.jp]
  • 貧血 とは血液中の赤血球、ヘモグロビンが減って、全身に十分な酸素が届けられないことです。赤血球がうまく作れなくなって 貧血 になる場合と、作った赤血球が壊れてしまって 貧血 になる場合がありますが、 溶血性貧血 はこのうちの後者を指します。その中で更に、免疫細胞の異常が原因で生じるのが 自己免疫性溶血性貧血 です。 自己免疫性溶血性貧血 の症状が進行すると少しの運動で息切れがしたり、動悸が出たりします。[medley.life]
発熱
  • 血管内溶血では血色素尿、発熱、黄疸をみることが多いようです。溶血性貧血の原因には以下のようなものが挙げられます。 免疫介在性 抗体や補体などの免疫が関与して赤血球を破壊するもので、自己免疫性溶血性貧血、薬剤誘発性溶血性貧血、同種免疫性溶血性貧血(新生児溶血、不適合輸血)などがあります。 感染性 細菌やウイルス、リケッチア、原虫などの感染によるもので、ヘモバルトネラ症、バベシア症、レプトスピラ症などがあります。[sanyo-amc.jp]
  • 可視粘膜および皮膚の蒼白化、元気消失、食欲不振が主要な症状であり、ほかに発熱、黄疸、リンパ節の腫大、苦しそうな呼吸などの症状が認められることがあります。 診断 身体検査所見、血液検査、生化学検査、尿検査、特殊検査(クームス試験)の結果をもとにして決定されます。重要な所見は、血液塗沫標本における球状赤血球と再生像の存在です。 治療 AIHAは多くの場合、急激に進行していく重篤な疾患であるため、速やかに適切な治療を開始していく必要があります。治療薬の中心は副腎皮質ホルモンとその他の免疫抑制剤です。[noah-vet.co.jp]
  • 感染症に弱くなるため、発熱や咳などの症状が出た場合は、早めに病院を受診することがすすめられます。数か月 数年といった長期間ステロイドを内服する場合は、高血圧や糖尿病、不眠、顔のむくみ、などの副作用が出ることがあります。 脾摘療法 過剰な免疫による攻撃を受けた赤血球は、胃の後ろ側にある脾臓で壊されます。そのため、手術で脾臓を取り除くことで、赤血球が壊されるのを防ぎます。内服薬でコントロールが難しい場合はこちらの治療が検討されます。[medicalnote.jp]
蒼白
  • 可視粘膜および皮膚の蒼白化、元気消失、食欲不振が主要な症状であり、ほかに発熱、黄疸、リンパ節の腫大、苦しそうな呼吸などの症状が認められることがあります。 診断 身体検査所見、血液検査、生化学検査、尿検査、特殊検査(クームス試験)の結果をもとにして決定されます。重要な所見は、血液塗沫標本における球状赤血球と再生像の存在です。 治療 AIHAは多くの場合、急激に進行していく重篤な疾患であるため、速やかに適切な治療を開始していく必要があります。治療薬の中心は副腎皮質ホルモンとその他の免疫抑制剤です。[noah-vet.co.jp]
  • 1、IMHAの症状 元気・食欲の低下 可視粘膜蒼白 黄疸 濃い色の尿 頻脈・呼吸速拍 その他(吐き気・多飲など) 2、IMHAの特徴 コッカースパニエル、プードル、マルチーズ、セッターなどに多い 中年齢での発生が多い 猫では白血病ウイルスやヘモプラズマ(ヘモバルトネラ)などの感染でなることが多い 3、IMHAの診断 1)問診 溶血を起こす薬物や玉ねぎ・ニンニクなどの摂取がないかチェックします。[rika-ah.com]
  • 犬の溶血性貧血の主症状 ぐったりして元気がない 運動を嫌がる 食欲不振 呼吸困難 口内粘膜が蒼白 肝臓や脾臓が腫れる 黄疸(白目や口内粘膜が黄色) 尿の色が濃くなる(赤茶色に近くなる) 犬の溶血性貧血の原因 犬の溶血性貧血の原因としては、主に以下のようなものが考えられます。予防できそうなものは飼い主の側であらかじめ原因を取り除いておきましょう。[koinuno-heya.com]
倦怠感
  • 寒冷曝露から数分 数時間後に、背部痛、四肢痛、腹痛、頭痛、嘔吐、下痢、倦怠についで、悪寒と発熱をみる。 4.治療法 特発性の温式AIHAの治療では、副腎皮質ステロイド薬、摘脾術、免疫抑制薬が三本柱であり、そのうち副腎皮質ステロイド薬が第1選択である。成人例の多くは慢性経過をとるので、はじめは数か月以上の時間枠を設定して治療を開始する。その後の経過によって年単位ないし無期限へ修正する必要も生じる。2/3次選択の摘脾術や免疫抑制薬は、副腎皮質ステロイド薬の不利を補う目的で採用するのが原則である。[nanbyou.or.jp]
  • 自己免疫性溶血性貧血もヘモグロビンが減り、 酸素が正常に体に行き渡らず 貧血の症状があらわれるのはもちろん ( 動悸、息切れ、目眩、頭痛、倦怠、耳鳴りなど ) 自己免疫性溶血性貧血の 急激発症では 発熱、 全身衰弱、心不全、呼吸困難、 意識障害 を伴うことがあり、 ヘモグロビン尿や乏尿がみられ、 症状 の強さには貧血の進行速度、 心肺機能、基礎疾患が関連 します。 この 基礎疾患 てなに?[ameblo.jp]
四肢痛
  • 寒冷曝露から数分 数時間後に、背部痛、四肢、腹痛、頭痛、嘔吐、下痢、倦怠感についで、悪寒と発熱をみる。 4.治療法 特発性の温式AIHAの治療では、副腎皮質ステロイド薬、摘脾術、免疫抑制薬が三本柱であり、そのうち副腎皮質ステロイド薬が第1選択である。成人例の多くは慢性経過をとるので、はじめは数か月以上の時間枠を設定して治療を開始する。その後の経過によって年単位ないし無期限へ修正する必要も生じる。2/3次選択の摘脾術や免疫抑制薬は、副腎皮質ステロイド薬の不利を補う目的で採用するのが原則である。[nanbyou.or.jp]
黄疸
  • 溶血性貧血の診断基準 臨床所見として、通常、貧血と黄疸を認め、しばしば脾腫を触知する。ヘモグロビン尿や胆石を伴うことがある。 以下の検査所見がみられる。 ヘモグロビン濃度低下 網赤血球増加 血清間接ビリルビン値上昇 尿中・便中ウロビリン体増加 血清ハプトグロビン値低下 骨髄赤芽球増加 貧血と黄疸を伴うが、溶血を主因としない他の疾患(巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、congenital dyserythropoietic anemia、肝胆道疾患、体質性黄疸など)を除外する。[ja.wikipedia.org]
  • またそれに加えて黄疸といって、皮膚や白眼の部分が黄色くなるといった症状も 溶血性貧血 ならではの特徴です。このような症状は 溶血性貧血 全体に見られるもので、 自己免疫性溶血性貧血 だけに限ったものというわけではありません。 上記のような症状に心当たりがある場合には、一度お近くの内科クリニックを受診されることをお勧めします。[medley.life]
  • 血管内溶血では血色素尿、発熱、黄疸をみることが多いようです。溶血性貧血の原因には以下のようなものが挙げられます。 免疫介在性 抗体や補体などの免疫が関与して赤血球を破壊するもので、自己免疫性溶血性貧血、薬剤誘発性溶血性貧血、同種免疫性溶血性貧血(新生児溶血、不適合輸血)などがあります。 感染性 細菌やウイルス、リケッチア、原虫などの感染によるもので、ヘモバルトネラ症、バベシア症、レプトスピラ症などがあります。[sanyo-amc.jp]
  • また、赤血球が壊されたことにより、黄疸が出るわけですが、それが原因で胆石を作ることがあります(ビリルビン結石)。 Iさん:治療法はどのようなものがありますか? この病気の治療は 主にステロイド剤 というものを使用します。ステロイドは自己抗体を作るB細胞に作用し、自己抗体を抑えます。それにより段々壊されなくなっていきます。 当初は、体重あたり プレドニゾロン1mg/kg という量で治療を開始し、4週間後に数値が安定していれば、この量を減らしていきます。[blog.goo.ne.jp]
肝脾腫
  • 出産前から母体のIgGが胎盤を通して胎児に移行していますので、 出生直後から 黄疸の持続や貧血、、末梢血中の赤芽球出現により気付かれるはずです。ましてや、胎盤による繋がりの切れた出生後に、母体のIgG抗体が子に移行し続けるはずはありません。 出生直後の異常について何らの記載もなく、生後2ヶ月から貧血が生じたという三郎君に関する記述は、新生児赤芽球症とは相容れない のです 。学生さんたちは、このことに気付いたでしょうか? そこで事例2です。[med.kindai.ac.jp]
めまい
  • 脳がうまくはたらかないとめまいが起き、進行すると意識を失うことがあります。 これらは赤血球が不足するために起こる症状であり、治療によって赤血球が補われると症状が改善します。また、胃の後ろにある 脾臓 ( ひぞう ) が大きくなることで胃が圧迫され、少ししか食事をしていないのにすぐに満腹になることがあります。 検査・診断 血液検査や骨髄検査、超音波検査が行われます。 血液検査 血液に含まれる細胞の数や形などを調べます。自分の赤血球を攻撃するような免疫物質(自己抗体)の有無を調べます。[medicalnote.jp]
  • 大腸), 麻酔下胃カメラ, 麻酔下大腸内視鏡, 苦しくない胃カメラ/経鼻内視鏡, 苦しくない大腸内視鏡, バーチャル大腸内視鏡検査, カプセル型内視鏡, 炎症性腸疾患, がんの化学療法, 鍼灸, 総合診療科, 東洋医学科, リウマチ, 脊椎外科, アナフィラキシー, 便秘, 痔, 腹腔鏡下胆嚢摘出術, そけいヘルニア, 腹腔鏡下手術(胆嚢以外の消化器系), 日帰り手術(下肢静脈瘤や消化器疾患など), アレルギー性鼻炎(外科的治療を伴う), いびき/睡眠時無呼吸症候群, アレルギー性鼻炎(一般), めまい[byoinnavi.jp]
  • 主な症状は貧血によるもので、だるさ、動悸、息切れ、めまい、頭痛などです。軽い黄疸(白眼の部分や肌が黄色く見える)がみられることもあり、脾臓が腫れることもあります。慢性に経過すると胆石症を合併することも知られています。急激に赤血球が壊されると腰痛やヘモグロビン尿(濃い色の尿)がみられます。 *用語: 黄疸(おうだん) 血液の中にヘモグロビンの分解産物であるビリルビンが溜まり、皮膚が黄色くなる状態。[nanbyou.or.jp]
頭痛
  • 主な症状は貧血によるもので、だるさ、動悸、息切れ、めまい、頭痛などです。軽い黄疸(白眼の部分や肌が黄色く見える)がみられることもあり、脾臓が腫れることもあります。慢性に経過すると胆石症を合併することも知られています。急激に赤血球が壊されると腰痛やヘモグロビン尿(濃い色の尿)がみられます。 *用語: 黄疸(おうだん) 血液の中にヘモグロビンの分解産物であるビリルビンが溜まり、皮膚が黄色くなる状態。[nanbyou.or.jp]
  • 自己免疫性溶血性貧血もヘモグロビンが減り、 酸素が正常に体に行き渡らず 貧血の症状があらわれるのはもちろん ( 動悸、息切れ、目眩、頭痛、倦怠感、耳鳴りなど ) 自己免疫性溶血性貧血の 急激発症では 発熱、 全身衰弱、心不全、呼吸困難、 意識障害 を伴うことがあり、 ヘモグロビン尿や乏尿がみられ、 症状 の強さには貧血の進行速度、 心肺機能、基礎疾患が関連 します。 この 基礎疾患 てなに?[ameblo.jp]
脾腫
  • 臨床像 共通する臨床像は、他の溶血性貧血と同様、 貧血 ・ 黄疸 ・ の3徴である [2] 。ただし急激に貧血が進行し重篤な症状を呈する例から、数年にわたって症状が潜行する例まであり、臨床像は多様性に富む [3] 。急性例は若年者に多い傾向があり、他の血液疾患と同様、しばしば発熱をはじめとした先行する 感冒 様症状を伴う [2] 。特に消耗が著しい場合は、高拍出性 心不全 や 呼吸不全 に至ることもある [3] 。[ja.wikipedia.org]
呼吸困難
  • 貧血により、元気消失や食欲不振、酸素不足による呼吸困難など様々な症状を引き起こし、急性症状の場合は、命に関わるケースもある非常に危険な病気です。 溶血性貧血にかかりやすい犬種 犬の溶血性貧血にはいくつか種類がありますが、原因が先天的な遺伝に拠るものであるケースでは、以下の犬種で発症しやすいということが確認されています。 雌の方が、雄よりも発症率は高いといわれています。[pshoken.co.jp]
  • 犬の溶血性貧血の主症状 ぐったりして元気がない 運動を嫌がる 食欲不振 呼吸困難 口内粘膜が蒼白 肝臓や脾臓が腫れる 黄疸(白目や口内粘膜が黄色) 尿の色が濃くなる(赤茶色に近くなる) 犬の溶血性貧血の原因 犬の溶血性貧血の原因としては、主に以下のようなものが考えられます。予防できそうなものは飼い主の側であらかじめ原因を取り除いておきましょう。[koinuno-heya.com]
  • 自己免疫性溶血性貧血もヘモグロビンが減り、 酸素が正常に体に行き渡らず 貧血の症状があらわれるのはもちろん ( 動悸、息切れ、目眩、頭痛、倦怠感、耳鳴りなど ) 自己免疫性溶血性貧血の 急激発症では 発熱、 全身衰弱、心不全、呼吸困難、 意識障害 を伴うことがあり、 ヘモグロビン尿や乏尿がみられ、 症状 の強さには貧血の進行速度、 心肺機能、基礎疾患が関連 します。 この 基礎疾患 てなに?[ameblo.jp]

精密検査

  • 検査そのものは、静脈から採血するだけですから簡単ですが、入院して精密検査を受けたほうが早く診断がつきます。 [治療] 原因が先天性である場合は、脾臓を切除して赤血球の破壊を抑えます。後天性で、免疫が関係する貧血はステロイド(副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン)や免疫抑制薬を使用します。 溶血性貧血をおこす病気はほかにもいろいろあり、それぞれ治療法が異なります。[kotobank.jp]
ハプトグロビンの低下
  • ヘモグロビン濃度低下 網赤血球増加 血清間接ビリルビン値上昇 尿中・便中ウロビリン体増加 血清ハプトグロビン低下 骨髄赤芽球増加 貧血と黄疸を伴うが、溶血を主因としない他の疾患(巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、congenital dyserythropoietic anemia、肝胆道疾患、体質性黄疸など)を除外する。 1.、2.によって溶血性貧血を疑い、3.によって他疾患を除外し、診断の確実性を増す。[ja.wikipedia.org]
正球性正色素性貧血
  • これにより赤血球の平均容積は相殺され、一般に末梢血は色素貧血を呈する [2] 。また造血の亢進を反映して、骨髄は赤芽球優位の過形成となる [2] 。 免疫学的には クームス試験 が重要である [2] 。この疾患において感作された赤血球の膜上には温式抗体(化学的には 免疫グロブリン という蛋白質)が付着している [2] 。この既に赤血球に付着している免疫グロブリンを検出するのが「直接クームス試験」である [6] 。[ja.wikipedia.org]

治療

  • その他、 リツキシマブ をはじめとした 分子標的治療薬 が新たな治療法として注目されている [3] 。 輸血 一般的に溶血性貧血では、輸血は溶血をさらに促進するため避けるのが原則である [9] 。とりわけ自己免疫性溶血性貧血では、赤血球の膜上の抗原が免疫学的に被覆された状態であるため、 交叉適合試験 の判定が困難であり、不適合輸血の危険が高く、一般的には禁忌とされる [7] 。[ja.wikipedia.org]
  • 通常は維持療法が必要で、5 10mg/日程度の量で治療を継続します。 Iさん:治療をしないとどうなりますか? 程度の問題になりますが、無治療での死亡率は30 50%と言われております。軽症であれば無治療経過観察もありますが、Iさんはかなり頑張って血液を作っています。その状況を考えると、 骨髄が少しへばったり、壊す量が少し増えたりすると貧血が進行し、心臓などにも負担を与える可能性 があります。 Iさん:わかりました。治療を受けます。[blog.goo.ne.jp]
  • 治療 AIHAは多くの場合、急激に進行していく重篤な疾患であるため、速やかに適切な治療を開始していく必要があります。治療薬の中心は副腎皮質ホルモンとその他の免疫抑制剤です。このほかに輸液、輸血、酸素吸入、脾臓摘出手術なども実施されることがあります。 いずれにしても早期診断、早期治療がポイントとなります。 VT 山田 尚美 2001.9.10[noah-vet.co.jp]

疫学

  • 疫学 日本 の統計では、溶血性貧血の約3分の1を自己免疫性溶血性貧血が占める [3] 。好発年齢は二峰性に分布しており、10〜30歳の若年者層と60歳以降の高齢者層にピークがある [3] 。若年者層の男女比は1対1.6とやや女性に多いとされる。高齢者層では男女差はみられない [3] 。 なお自己免疫性溶血性貧血は、2005年1月1日から 医療費助成対象疾病 (指定難病)となっている [3] 。 病態 この疾患は、何らかの原因で産生された 自己抗体 が関与する 自己免疫疾患 である [2] 。[ja.wikipedia.org]
  • 溶血性貧血症例における病型確定のためのアプローチ: わが国における溶血性貧血の病型別頻度(平成10年度疫学調査): 図表 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の評価: … 検査・処方例 ※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。 溶血が存在するか否かを判断するための検査を行う。  溶血を診断するために、スクリーニングとして下記の検査を行う。[clinicalsup.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • 1) 循環血漿量減少の改善と補充 2) 蛋白質源としての栄養補給 3) 創傷治癒の促進 4) 末期患者への投与 5) その他 重症感染症の治療,DICを伴わない熱傷の治療,人工心肺使用時の出血予防,非代償性肝硬変での出血予防なども新鮮凍結血漿投与の適応とはならない。[mhlw.go.jp]
  • 犬の溶血性貧血の予防と対策 自己免疫不全が原因による溶血性貧血は、原因が不明のケースが大半で、具体的な予防法はありません。 症状が寛解したとしても完治することは稀であり、発症した場合の1年後の生存率は約50%とも言われております。 日頃から目の状態や歯肉の状態などを見て、健康状態を確認するようにしましょう。[pshoken.co.jp]
  • 予防できそうなものは飼い主の側であらかじめ原因を取り除いておきましょう。 犬の溶血性貧血の主な原因 自己免疫性 体内に入ってきた異物を攻撃するはずの免疫細胞(白血球など)が、何らかの理由によって自身の赤血球を攻撃することで溶血が起こることがあります(自己免疫性溶血性貧血)。しかし免疫機構の誤作動を引き起こしているものが不明のこともしばしばです。 外傷 溶血が循環血液中の極端なずれ応力や乱流により引き起こされることもあります。[koinuno-heya.com]

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