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自己免疫性溶血性貧血

免疫介在性溶血性貧血


提示

サラセミア
  • サラセミア : 血色素が異常な赤血球ができて溶血する。 バンチ症候群 : 脾臓が異状に赤血球を破壊して溶血する。 血液検査 末梢血塗沫染色検査 正球性正色素性貧血 : 造られる赤血球自体は正常なので正球性正色素性を示す。 サラセミア 自己免疫性溶血性貧血 発作性夜間血色素尿症 異常赤血球 : ただし、赤血球の形状自体が異常であるため溶血の原因となる場合もある。[ja.wikipedia.org]
  • * AIHA (難病情報センターHP) 特発性造血障害に関する研究班 AIHA診療の参照ガイド(平成28年度改訂版) * Coombs陰性AIHA 赤血球結合IgG と 定量検査 * 溶血性貧血の診断フローチャート 寒冷凝集素温度作動域測定マニュアル Donath-Landsteiner試験法 血色素異常症(異常ヘモグロビン症、サラセミア)検査リンク 先天性赤血球酵素異常症検査リンク 自治医科大学 地域医療学センター 地域医療支援部門 (内線3391) 329-0498 栃木県下野市薬師寺3311[aiha.a.la9.jp]
  • 先天性のものでは遺伝性球状赤血球症や、サラセミアなどが挙げられます。後天性のもので代表的なものには、自己免疫性溶血性貧血や 発作性夜間ヘモグロビン尿症 が挙げられます。 以下、自己免疫溶血性貧血について説明します。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
貧血
  • しかし、溶血性貧血の診断だけでは不十分であり、特異性の高い検査によって病型を確定する。 — 厚生労働省 特発性造血障害に関する調査研究班(2004年度改訂)、溶血性貧血の診断基準 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の診断基準 溶血性貧血の診断基準を満たす。 広スペクトル抗血清による直接クームス試験が陽性である。 同種免疫性溶血性貧血( 不適合輸血 、 新生児溶血性疾患 )および 薬剤起因性免疫性溶血性貧血 を除外する。[ja.wikipedia.org]
  • HOME 診断・治療指針(医療従事者向け) 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)(指定難病61) じこめんえきせいようけつせいひんけつ (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)  概要 1.概要 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)は、赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体が産生され、抗原抗体反応の結果、赤血球が傷害を受け、赤血球の寿命が著しく短縮(溶血) し、貧血を来す病態である。[nanbyou.or.jp]
発熱
  • 急性例は若年者に多い傾向があり、他の血液疾患と同様、しばしば発熱をはじめとした先行する 感冒 様症状を伴う [2] 。特に消耗が著しい場合は、高拍出性 心不全 や 呼吸不全 に至ることもある [3] 。 この疾患では肉眼的黄疸は目立たない一方 [3] 、慢性化した場合は胆石がみられる場合もある [2] 。 以上の臨床症状は、感染や妊娠、あるいは周術期などのストレスで増悪する [5] 。[ja.wikipedia.org]
  • 自己免疫性溶血性貧血もヘモグロビンが減り、 酸素が正常に体に行き渡らず 貧血の症状があらわれるのはもちろん ( 動悸、息切れ、目眩、頭痛、倦怠感、耳鳴りなど ) 自己免疫性溶血性貧血の 急激発症では 発熱、 全身衰弱、心不全、呼吸困難、 意識障害 を伴うことがあり、 ヘモグロビン尿や乏尿がみられ、 症状 の強さには貧血の進行速度、 心肺機能、基礎疾患が関連 します。 この 基礎疾患 てなに?[ameblo.jp]
疲労
  • 症状がまったくない人もいますし、疲労感や息切れを覚えたり、顔が青白くなったりする人もいます。 重症の場合は、黄疸がみられたり、腹部に不快感や膨満感を覚えたりすることがあります。 血液検査を行って、貧血であることを確認し、自己免疫反応の原因を特定します。 コルチコステロイドや免疫抑制薬が必要になる場合もあります。 自己免疫性溶血性貧血は、まれな病気ですが、年齢に関係なく発生する可能性があります。発生頻度は男性より女性の方が高いようです。[msdmanuals.com]
  • 主に出たのは ひどい関節炎、倦怠感、全身疲労感、筋肉痛、蝶形紅斑 など。 これらは今でも日によってひどく出る時があります。 蓋すら開けられない、体に力が入らないなど 布団をかけただけで関節が痛いなどとても大変な時もありました。 体が痛いため座る位置の高いソファを買う、 質のいいマットや枕を買うなど出来る限りやったりもしました。 なので※に記してある通り 自己免疫性溶血性貧血が 先行し経過とともにほかの病態が顕性化するなど、時間関係が逆転することがあるということが見られた。[ameblo.jp]
倦怠感
  • 寒冷曝露から数分 数時間後に、背部痛、四肢痛、腹痛、頭痛、嘔吐、下痢、倦怠についで、悪寒と発熱をみる。 4.治療法 特発性の温式AIHAの治療では、副腎皮質ステロイド薬、摘脾術、免疫抑制薬が三本柱であり、そのうち副腎皮質ステロイド薬が第1選択である。成人例の多くは慢性経過をとるので、はじめは数か月以上の時間枠を設定して治療を開始する。その後の経過によって年単位ないし無期限へ修正する必要も生じる。2/3次選択の摘脾術や免疫抑制薬は、副腎皮質ステロイド薬の不利を補う目的で採用するのが原則である。[nanbyou.or.jp]
  • 自己免疫性溶血性貧血もヘモグロビンが減り、 酸素が正常に体に行き渡らず 貧血の症状があらわれるのはもちろん ( 動悸、息切れ、目眩、頭痛、倦怠、耳鳴りなど ) 自己免疫性溶血性貧血の 急激発症では 発熱、 全身衰弱、心不全、呼吸困難、 意識障害 を伴うことがあり、 ヘモグロビン尿や乏尿がみられ、 症状 の強さには貧血の進行速度、 心肺機能、基礎疾患が関連 します。 この 基礎疾患 てなに?[ameblo.jp]
悪寒
  • 寒冷曝露から数分 数時間後に、背部痛、四肢痛、腹痛、頭痛、嘔吐、下痢、倦怠感についで、悪寒と発熱をみる。 4.治療法 特発性の温式AIHAの治療では、副腎皮質ステロイド薬、摘脾術、免疫抑制薬が三本柱であり、そのうち副腎皮質ステロイド薬が第1選択である。成人例の多くは慢性経過をとるので、はじめは数か月以上の時間枠を設定して治療を開始する。その後の経過によって年単位ないし無期限へ修正する必要も生じる。2/3次選択の摘脾術や免疫抑制薬は、副腎皮質ステロイド薬の不利を補う目的で採用するのが原則である。[nanbyou.or.jp]
黄疸
  • 溶血性貧血の診断基準 臨床所見として、通常、貧血と黄疸を認め、しばしば脾腫を触知する。ヘモグロビン尿や胆石を伴うことがある。 以下の検査所見がみられる。 ヘモグロビン濃度低下 網赤血球増加 血清間接ビリルビン値上昇 尿中・便中ウロビリン体増加 血清ハプトグロビン値低下 骨髄赤芽球増加 貧血と黄疸を伴うが、溶血を主因としない他の疾患(巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、congenital dyserythropoietic anemia、肝胆道疾患、体質性黄疸など)を除外する。[ja.wikipedia.org]
  • 軽い黄疸(白眼の部分や肌が黄色く見える)がみられることもあり、脾臓が腫れることもあります。慢性に経過すると胆石症を合併することも知られています。急激に赤血球が壊されると腰痛やヘモグロビン尿(濃い色の尿)がみられます。 *用語: 黄疸(おうだん) 血液の中にヘモグロビンの分解産物であるビリルビンが溜まり、皮膚が黄色くなる状態。 *用語: ヘモグロビン尿(へもぐろびんにょう) 赤血球が血管内で急激に壊れる(溶血)ために尿の中に大量のヘモグロビンが出た状態。尿が赤ワインのような色になります。 7.[nanbyou.or.jp]
めまい
  • 主な症状は貧血によるもので、だるさ、動悸、息切れ、めまい、頭痛などです。軽い黄疸(白眼の部分や肌が黄色く見える)がみられることもあり、脾臓が腫れることもあります。慢性に経過すると胆石症を合併することも知られています。急激に赤血球が壊されると腰痛やヘモグロビン尿(濃い色の尿)がみられます。 *用語: 黄疸(おうだん) 血液の中にヘモグロビンの分解産物であるビリルビンが溜まり、皮膚が黄色くなる状態。[nanbyou.or.jp]
脾腫
  • 臨床像 共通する臨床像は、他の溶血性貧血と同様、 貧血 ・ 黄疸 ・ の3徴である [2] 。ただし急激に貧血が進行し重篤な症状を呈する例から、数年にわたって症状が潜行する例まであり、臨床像は多様性に富む [3] 。急性例は若年者に多い傾向があり、他の血液疾患と同様、しばしば発熱をはじめとした先行する 感冒 様症状を伴う [2] 。特に消耗が著しい場合は、高拍出性 心不全 や 呼吸不全 に至ることもある [3] 。[ja.wikipedia.org]
呼吸困難
  • 自己免疫性溶血性貧血もヘモグロビンが減り、 酸素が正常に体に行き渡らず 貧血の症状があらわれるのはもちろん ( 動悸、息切れ、目眩、頭痛、倦怠感、耳鳴りなど ) 自己免疫性溶血性貧血の 急激発症では 発熱、 全身衰弱、心不全、呼吸困難、 意識障害 を伴うことがあり、 ヘモグロビン尿や乏尿がみられ、 症状 の強さには貧血の進行速度、 心肺機能、基礎疾患が関連 します。 この 基礎疾患 てなに?[ameblo.jp]

精密検査

  • 検査そのものは、静脈から採血するだけですから簡単ですが、入院して精密検査を受けたほうが早く診断がつきます。 [治療] 原因が先天性である場合は、脾臓を切除して赤血球の破壊を抑えます。後天性で、免疫が関係する貧血はステロイド(副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン)や免疫抑制薬を使用します。 溶血性貧血をおこす病気はほかにもいろいろあり、それぞれ治療法が異なります。[kotobank.jp]
ハプトグロビンの低下
  • ヘモグロビン濃度低下 網赤血球増加 血清間接ビリルビン値上昇 尿中・便中ウロビリン体増加 血清ハプトグロビン低下 骨髄赤芽球増加 貧血と黄疸を伴うが、溶血を主因としない他の疾患(巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、congenital dyserythropoietic anemia、肝胆道疾患、体質性黄疸など)を除外する。 1.、2.によって溶血性貧血を疑い、3.によって他疾患を除外し、診断の確実性を増す。[ja.wikipedia.org]
  • 1)へモグロビン濃度低下 2)網赤血球増加 3)血清間接ビリルビン値上昇 4)尿中・便中ウロビリン体増加 5)血清ハプトグロビン低下 6)骨髄赤芽球増加 3.貧血と黄疸を伴うが、溶血を主因としない他の疾患(巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、先天性赤血球形成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia)、肝胆道疾患、体質性黄疸など)を除外する。 4.1.2.によって溶血性貧血を疑い、3.によって他疾患を除外し、診断の確実性を増す。[nanbyou.or.jp]
正球性正色素性貧血
  • 血液検査 末梢血塗沫染色検査 色素貧血 : 造られる赤血球自体は正常なので正球性正色素性を示す。 サラセミア 自己免疫性溶血性貧血 発作性夜間血色素尿症 異常赤血球 : ただし、赤血球の形状自体が異常であるため溶血の原因となる場合もある。 鎌状赤血球症 : 鎌状赤血球 遺伝性球状赤血球症 : 球状赤血球 サラセミア : 標的細胞 赤血球破壊の場である脾臓の摘出が奏功することがある。[ja.wikipedia.org]
  • これにより赤血球の平均容積は相殺され、一般に末梢血は色素貧血を呈する [2] 。また造血の亢進を反映して、骨髄は赤芽球優位の過形成となる [2] 。 免疫学的には クームス試験 が重要である [2] 。この疾患において感作された赤血球の膜上には温式抗体(化学的には 免疫グロブリン という蛋白質)が付着している [2] 。この既に赤血球に付着している免疫グロブリンを検出するのが「直接クームス試験」である [6] 。[ja.wikipedia.org]

治療

  • その他、 リツキシマブ をはじめとした 分子標的治療薬 が新たな治療法として注目されている [3] 。 輸血 一般的に溶血性貧血では、輸血は溶血をさらに促進するため避けるのが原則である [9] 。とりわけ自己免疫性溶血性貧血では、赤血球の膜上の抗原が免疫学的に被覆された状態であるため、 交叉適合試験 の判定が困難であり、不適合輸血の危険が高く、一般的には禁忌とされる [7] 。[ja.wikipedia.org]
  • この病気にはどのような治療法がありますか? 副腎皮質ステロイドホルモン薬が有効な薬物です。手術による脾臓(赤血球を破壊している臓器)の摘出や免疫抑制薬も補助的な手段として行われます。貧血が強いときは輸血を行うこともあります。 冷式自己免疫性溶血性貧血では保温が重要な治療法となります。また、他の病気に合併しておきているときはもとの病気の治療により良くなることがあります。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか? この病気の一部は自然経過で治癒することがあります。[nanbyou.or.jp]

疫学

  • 疫学 日本 の統計では、溶血性貧血の約3分の1を自己免疫性溶血性貧血が占める [3] 。好発年齢は二峰性に分布しており、10〜30歳の若年者層と60歳以降の高齢者層にピークがある [3] 。若年者層の男女比は1対1.6とやや女性に多いとされる。高齢者層では男女差はみられない [3] 。 なお自己免疫性溶血性貧血は、2005年1月1日から 医療費助成対象疾病 (指定難病)となっている [3] 。 病態 この疾患は、何らかの原因で産生された 自己抗体 が関与する 自己免疫疾患 である [2] 。[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布

予防

  • 1) 循環血漿量減少の改善と補充 2) 蛋白質源としての栄養補給 3) 創傷治癒の促進 4) 末期患者への投与 5) その他 重症感染症の治療,DICを伴わない熱傷の治療,人工心肺使用時の出血予防,非代償性肝硬変での出血予防なども新鮮凍結血漿投与の適応とはならない。[mhlw.go.jp]

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