・特徴的な色素沈着 ・半年間で５％以上の体重減少 ・低血圧 ・脱毛 ・低血糖症状 ・消化器症状（悪心、嘔吐など） ・精神症状（無気力、嗜眠、不安など） ・関節痛 ・過去１年間に急性副腎皮質不全症状に伴う入院歴がある ４）「ステロイドを定期的に補充している者」 ※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項 １．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに [nanbyou.or.jp]

１．自覚症状 ①色素沈着： あるいはまれに白班、関節部、手術創、乳輪、手掌の皮溝、歯齦、口腔粘膜、舌、口唇などに特徴的 ②易疲労、脱力感 ③体重減少 ④消化器症状： 食欲不振、悪心・ 嘔吐、下痢、腹痛 ⑤精神症状： 無気力、無関心、不安感 ⑥急性副腎皮質不全症状： 全身倦怠感、頭痛、悪心・ 嘔吐、発熱などの非特異的症状に始まり、急速に進行して意識障害、呼吸困難、ショック ２．他覚症状 ①低血圧：起立性低血圧症を来しやすい。 [nanbyou.or.jp]

ナトリウムが130mEq/l以下になると軽度の虚脱感や疲労感が出現、120mEq/l以下では精神錯乱、頭痛、悪心、食思不振起こし、110mEq/l以下で痙攣、昏睡状態になります。 甲状腺機能低下症 に 副腎皮質機能低下症（アジソン病） を合併すると、全身倦怠感・脱毛、低血圧・ 低血糖症 ・徐脈・ 低ナトリウム血症 ・高CO2血症 がさらに進みます 。治療は必ず副腎皮質ホルモンを補充した後に、甲状腺ホルモンを補充しなければなりません。 [nagasaki-clinic.com]

皮膚症状としては湿疹の他、乾癬状皮疹、水疱性類天疱瘡、禿瘡が報告されている。 3. 診断 小腸生検の組織像は、著明な絨毛の萎縮と粘膜固有層への主として単核細胞を中心とする炎症性細胞の浸潤で、IPEXに特徴的なものではない。 右の図はIPEX患者の小腸組織像。管腔側に正常な絨毛構造は消失し、多数の細胞が浸潤している。 免疫学的検査では、血清IgE高値が見られることが多い。 [emeneki.com]

１．自覚症状 ①色素沈着： あるいはまれに白班、関節部、手術創、乳輪、手掌の皮溝、歯齦、口腔粘膜、舌、口唇などに特徴的 ②易疲労、脱力感 ③体重減少 ④消化器症状： 食欲不振、悪心・ 嘔吐、下痢、腹痛 ⑤精神症状： 無気力、無関心、不安感 ⑥急性副腎皮質不全症状： 全身倦怠感、頭痛、悪心・ 嘔吐、発熱などの非特異的症状に始まり、急速に進行して意識障害、呼吸困難、ショック ２．他覚症状 ①低血圧：起立性低血圧症を来しやすい。 [nanbyou.or.jp]

副腎皮質ホルモン欠乏から全身倦怠感・筋力低下・体重減少・脱毛、低血圧・ 低血糖症 ・徐脈・ 低ナトリウム血症 ・高CO2血症をおこします（甲状腺ホルモン異常とほぼ重複）。ナトリウムが130mEq/l以下になると軽度の虚脱感や疲労感が出現、120mEq/l以下では精神錯乱、頭痛、悪心、食思不振起こし、110mEq/l以下で痙攣、昏睡状態になります。 [nagasaki-clinic.com]

１．自覚症状 ①色素沈着： あるいはまれに白班、関節部、手術創、乳輪、手掌の皮溝、歯齦、口腔粘膜、舌、口唇などに特徴的 ②易疲労、脱力感 ③体重減少 ④消化器症状： 食欲不振、悪心・ 嘔吐、下痢、腹痛 ⑤精神症状： 無気力、無関心、不安感 ⑥急性副腎皮質不全症状： 全身倦怠感、頭痛、悪心・ 嘔吐、発熱などの非特異的症状に始まり、急速に進行して意識障害、呼吸困難、ショック ２．他覚症状 ①低血圧：起立性低血圧症を来しやすい。 [nanbyou.or.jp]

消化管カンジダ症は腹痛・下痢の原因となり、肛門周囲にも病変を作る。 手・爪・顔面の皮膚や肺にも病変を作ることがあるが全身に及ぶことはまれである。 3)外胚葉異形成 永久歯のエナメル質低形成、爪形成不全、禿瘡・脱毛、皮膚白斑（色素脱失）などを認める。 4)その他の症状 消化器疾患を来すことがある。 自己免疫性胃炎は抗内因子抗体や抗壁細胞抗体によって生じ、ビタミンB12欠乏の結果巨赤芽球性貧血をきたす（悪性貧血）。 周期性ないし慢性の下痢はしばしば交代性に便秘を伴う。 [emeneki.com]