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腫瘍性石灰沈着症


提示

  • (秋田県 F) 【回答】 興味深い症例をご提示頂きましたが,1つ教えて頂きたい点があります。経過は突然の発症だったでしょうか。急性発症の単関節痛であれば,石灰沈着症や滑液包炎がより示唆されます。もちろん今回の“高齢者”“圧痛の部位にX線で石灰化が認められる”“炎症反応高値”“ステロイドで劇的に改善した”というエピソードも,ご指摘の通り,「ピロリン酸カルシウムによる偽痛風」などの石灰沈着症を鑑別疾患の上位に押し上げるかと考えます。[jmedj.co.jp]

精密検査

  • 胆管腫瘍 (たんかんしゅよう) 肝外胆管(肝臓から十二指腸への胆汁の通り道)にできた腫瘍であり黄疸をきたすことがあるため早急に精密検査が必要です。 胆管壁肥厚 (たんかんへきこう) 胆管の壁が厚くなった状態であり炎症や腫瘍が疑われます。精密検査を受けて下さい。 胆泥 (たんでい) 濃縮胆汁や感染に伴う炎症性産生物のことですが、胆嚢がんなどの腫瘍と紛らわしい超音波像を示すため精密検査が必要です。 胆嚢気腫 (たんのうきしゅ) 胆嚢内にガス像を認める状態です。[ningen-dock.jp]
  • 総胆管腫瘍 総胆管にできた腫瘍で、黄疸をきたすことがある為、早急に精密検査が必要となります。 胆泥 濃縮胆汁や感染に伴う炎症性産生物の事をさしますが、胆嚢がんなどの腫瘍と紛らわしい超音波像を示すため精密検査が必要です。 胆嚢結石 胆嚢内に形成された結石のことで、胆嚢炎や胆管炎の原因となります。胆嚢壁の肥厚を伴う場合や結石の後方の胆嚢壁が十分に観察できない場合には悪性腫瘍との鑑別のため精密検査が必要です。[tsurukawakinen.or.jp]

治療

  • またつねに高リン血症があり, 薬物治療のほか, 二次性副甲状腺機能亢進症に対しての経皮的エタノール注入療法を繰り返されていた. 心臓超音波検査にて徐々に増大する僧帽弁輪後尖部に石灰化を伴う腫瘤性病変を指摘されたが, 精査は拒否され経過観察がなされていた. 体重管理不良に加え, 常時低血圧となり透析困難状態が続き, 最終的に小腸壊死により死亡. 死後の剖検にて心内の腫瘤性病変は腫瘍性石灰沈着症と判明した.[jstage.jst.go.jp]
  • 1 2年治療が遅れたからと言って致命的なことが起きることは稀ですが、やはりがんですので転移を起こしたり(たとえ転移しても他のがんに較べると予後はよいですが)、稀には性質の悪い乳頭がん以外のがんに性質が変わることもあります。今のうちにきちんと治療をしてしまいましょう。治療は手術ですが放射線の治療を併用することもあります。 2.その他のがん 乳頭がん以外の甲状腺の悪性腫瘍は決して多くありません。その中には予後の良いものから悪いものまで様々です。[mmjp.or.jp]
  • 経口コルヒチン,NSAID,または,大関節が侵されている場合にはコルチコステロイドエステル結晶懸濁液の関節内注入による治療が有用である。治療は急性の痛風に対するものと同様である( 痛風 : 急性の痛風発作の治療 )。[msdmanuals.com]

疫学

  • 疫学 血清Ca濃度測定がルーチン検査として普及して以来,本症は高率に発見されるようになり,現在では非常に頻度の高い内分泌疾患と認識されるようになった.わが国では,2000〜3000人に1人の頻度と推計されており,男女比では3:1と女性に多くみられ,特に中高年女性に多い. 病理 病理学的に腺腫,過形成,癌腫に分類される.頻度は腺腫が80〜85%と最も多く,そのほとんどは単発性である.過形成は10〜15%であり,その多くはMENに伴うものである.癌腫は最も少なく2〜3%とされている.[kotobank.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 病態生理 (図12-5-11) PTHの過剰分泌により高カルシウム血症と低リン血症が引き起こされる.高カルシウム血症はPTHが骨吸収を促進し,骨からのCaの動員を増加させること,腎遠位尿細管からのCa再吸収を亢進させること,そして腎近位尿細管での活性型ビタミンD[1,25-(OH) 2 -D]の合成を促進し,腸管からのCa吸収が増加することに起因する.そして高カルシウム血症によりCa糸球体濾過量が増加し,これがPTHのCa再吸収促進能を上回るため,高カルシウム尿症が生じる.一方,低リン血症はPTH[kotobank.jp]

予防

  • この病気にはどのような治療法がありますか 現時点ではまだ実際に患者さんに使用できる発症予防、進行抑制に有効な治療薬はありません。しかし、出現した症状に応じて症状を和らげる薬やリハビリテーションは有効です。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか 出現している症状によっては年単位でゆっくり進行する可能性はありますが、この病気の詳しい経過はわかっていません。頭部CTでみられる脳内石灰化は、年単位で見ても明らかな増大はないと思われます。 9.[nanbyou.or.jp]
  • 治療 現時点では、CPPD予防や溶解のための特効薬は残念ながらなく、痛みを和らげる対症療法が中心となります。 急性関節炎に対しては非ステロイド性抗炎症薬 (NSAIDs)が使用されます。偽痛風発作では、膝などの大関節へ水がたまり、関節液の穿刺、排液、ステロイド薬の関節内注入などもしばしば行われます。また、激しい関節局所の炎症や疼痛、多関節発作や発熱などの全身症状が出現した場合は、ステロイド薬の全身投与なども行うことがあります。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

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