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腎性全汎線維症


提示

腎不全
  • 下垂体性巨人症 消化器内科 クローン病、潰瘍性大腸炎、十二指腸潰瘍、胃潰瘍、5-FU系薬剤適用の腫瘍、代償性C型肝硬変、肝細胞癌、C型慢性肝炎、慢性肝疾患に伴うかゆみ、腸管の炎症を原因とする腸管ベーチェット病、単純性潰瘍、非特異性小腸潰瘍症、腸結核、その他原因不明の小腸・大腸炎、潰瘍 循環器内科 慢性心不全、心性浮腫、心室性期外収縮、肺高血圧症、急性症候性肺塞栓症、発作性心房細動 呼吸器内科 癌化学療法誘発悪心・嘔吐、特発性肺線維症、細菌性肺炎、気管支喘息、深在性真菌症、慢性閉塞性肺疾患 腎臓内科 慢性不全[tmd.ac.jp]
  • 、慢性不全、急性腎炎、慢性腎炎、尿細管疾患、ネフロ-ゼ症候群、IgA腎症など 血液疾患 貧血、白血病、骨髄異形成症候群、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、紫斑病、血友病など リウマチ・膠原病・類縁疾患 慢性関節リウマチ、全身性エリテマト-デス、多発性筋炎、全身性硬化症、混合性結合組織病、リウマチ性多発性筋痛症、シェ-グレン症候群、成人スチル病、抗リン脂質抗体症候群、ベ-チェット病など 呼吸器疾患 肺炎、間質性肺炎、肺線維症、慢性閉塞性肺疾患、気管支喘息、肺癌 診療科の特色 和歌山県・中紀地方の中核病院[hidakagh.gobo.wakayama.jp]
関節痛
  • 症状 関節、発熱、皮疹などがみられることがあります。 検査所見 各種自己抗体(抗核抗体、二本鎖DNA抗体、Sm抗体)が陽性になります。ループス腎炎を発症すると、尿潜血、尿蛋白が陽性となり、腎機能障害がみられることがあります。重症例では低補体血症や汎血球減少がみられることがあります。[ncvc.go.jp]
貧血
  • 先天性赤血球形成異常性貧血 283 後天性赤芽球癆 H01586 後天性赤芽球癆 284 ダイアモンド・ブラックファン貧血 H00237 ダイアモンド・ブラックファン貧血 285 ファンコニ貧血 H00238 ファンコニー貧血 286 遺伝性鉄芽球性貧血 H00982 遺伝性鉄芽球性貧血 免疫系疾患 40 高安動脈炎 H01465 高安動脈炎 41 巨細胞性動脈炎 H01698 巨細胞性動脈炎 42 結節性多発動脈炎 H01382 結節性多発動脈炎 43 顕微鏡的多発血管炎 H01658 顕微鏡的多発血管炎[genome.jp]
  • ・アッシャー症候群 *1 ・アトピー性脊髄炎 *1 ・アペール症候群 *1 ・アラジール症候群 *1 ・α1-アンチトリプシン欠乏症 *1 ・アルポート症候群 *1 ・アレキサンダー病 *1 ・アンジェルマン症候群 *1 ・アントレー・ビクスラー症候群 *1 い ・イソ吉草酸血症 *1 ・一次性ネフローゼ症候群 *1 ・一次性膜性増殖性糸球体腎炎 *1 ・1p36欠失症候群 *1 ・遺伝性自己炎症疾患 *2 ・遺伝性ジストニア *1 ・遺伝性周期性四肢麻痺 *1 ・遺伝性膵炎 *1 ・遺伝性鉄芽球性貧血[kanja.ds-pharma.jp]
  • 関連疾患 5 亜急性硬化性全脳炎 6 アジソン病 7 アッシャー症候群 8 アトピー性脊髄炎 9 アペール症候群 10 アミロイドーシス 11 アラジール症候群 12 アルポート症候群 13 アレキサンダー病 14 アンジェルマン症候群 15 アントレー・ビクスラー症候群 16 イソ吉草酸血症 17 一次性ネフローゼ症候群 18 一次性膜性増殖性糸球体腎炎 19 1p36欠失症候群 20 遺伝性自己炎症疾患 21 遺伝性ジストニア 22 遺伝性周期性四肢麻痺 23 遺伝性膵炎 24 遺伝性鉄芽球性貧血[city.ube.yamaguchi.jp]
  • ゴナドトロピン分泌亢進症 ※ 12 有馬症候群 67 球脊髄性筋萎縮症 122 5p欠失症候群 13 アルポート症候群 68 急速進行性糸球体腎炎 123 コフィン・シリス症候群 14 アレキサンダー病 69 強直性脊椎炎 124 コフィン・ローリー症候群 15 アンジェルマン症候群 70 強皮症 125 混合性結合組織病 16 アントレー・ビクスラー症候群 71 巨細胞性動脈炎 ※ 126 鰓耳腎症候群 17 イソ吉草酸血症 72 巨大静脈奇形(頚部口腔咽頭びまん性病変) 127 再生不良性貧血[city.tosa.lg.jp]
  • 295 後天性赤芽球癆 296 ダイアモンド・ブラックファン貧血 297 ファンコニ貧血 298 遺伝性鉄芽球性貧血 299 エプスタイン症候群 300 自己免疫性後天性凝固因子欠乏症 301 クロンカイト・カナダ症候群 302 非特異性多発性小腸潰瘍症 303 ヒルシュスプルング病(全結腸型又は小腸型) 304 総排泄腔外反症 305 総排泄腔遺残 306 先天性横隔膜ヘルニア 307 乳幼児肝巨大血管腫 308 胆道閉鎖症 309 アラジール症候群 310 遺伝性膵炎 311 嚢胞性線維症[city.itabashi.tokyo.jp]
疼痛
  • 、慢性非がん性疼痛 放射線診療部門・救急部・透析 診療科 対象疾患名 放射線科 頭頚部悪性腫瘍放射線治療後口腔乾燥症、てんかん診断薬 救命救急センター 急性肺障害、急性呼吸不全、MRSA、汎発性血管内凝固症候群 透析 腹膜透析療法施行中の慢性腎不全 集中治療部 敗血症、MRSA[tmd.ac.jp]
  • 原発性副甲状腺機能亢進症における 高カルシウム血症 内分泌腫瘍 ・ 甲状腺がん ・ 副甲状腺がんにおける高カルシウム血症 呼吸器内科 感染症 ・ 肺炎 (市中、院内、人工呼吸器関連、誤嚥性、非定型、細菌性) ・ MRSA感染症 ・ 深在性真菌症 ・ インフルエンザ ・ 慢性呼吸器疾患の二次感染 ・ 敗血症 呼吸器疾患 ・ 成人気管支喘息 ・ 急性気管支炎 ・ 慢性閉塞性肺疾患 ・ 特発性肺線維症 ・ 進行性繊維化を伴う間質性肺疾患 呼吸器腫瘍 ・ 非小細胞肺がん ・ 切除不能局所進行扁平上皮がん ・ がん性疼痛[mh.nagasaki-u.ac.jp]
  • うち急性心筋梗塞 26 急性心不全 27 慢性心不全 28 安定狭心症 29 不安定狭心症 30 頻脈性不整脈 31 うち心房細動 32 徐脈性不整脈 33 閉塞性動脈硬化症(ASO) 34 深部静脈血栓症(DVT) 35 肺塞栓症(PE) 36 術後静脈血栓塞栓症 37 末梢動脈疾患(PAD) 38 心性浮腫 39 肝性浮腫 40 脂質異常症(高脂血症) 41 うち高トリグリセリド血症 42 糖尿病 43 うちⅠ型糖尿病 44 うちⅡ型糖尿病 45 糖尿病性神経障害 46 うち糖尿病性神経因性疼痛[ssri.com]
  • アレルギー性皮膚疾患(アトピー性皮膚炎・蕁麻疹・薬疹など)、自己免疫性皮膚疾患(水疱症・膠原病など)、皮膚良性腫瘍、皮膚悪性腫瘍、母斑(ほくろ・黒あざ・赤あざ)、皮膚外科、皮膚潰瘍、その他皮膚性疾患全般 泌尿器科 泌尿器科 副腎腫瘍、腎・尿道・膀胱・前立腺・精巣の腫瘍、腎・尿管・膀胱の結石、腎盂腎炎、膀胱炎、前立腺炎、精巣上体炎、腎・尿管・膀胱・尿道の奇形疾患、立腺肥大症、男性不妊、男性更年期、腎移植、性機能障害、神経因性膀胱、その他の泌尿器科良性・悪性疾患 麻酔科 麻酔科・ ペインクリニック科 疼痛外来[hosp.kobe-u.ac.jp]
疲労
  • 人によっては、疲労感や脱力感を覚えたり、感染したり、出血しやすくなります。 診断には血液検査と骨髄生検を行います。 薬の投与やその他の治療により、貧血の重症度を低くしたり、赤血球の産生量を増やしたり、感染を治療したりします。 場合によっては、幹細胞移植を行うこともあります。 骨髄が正常であれば、線維芽細胞と呼ばれる細胞が、造血細胞を支える線維組織(結合組織)をつくっています。骨髄線維症では、線維芽細胞が線維組織をつくりすぎるため、造血細胞が押し出されてしまいます。[msdmanuals.com]
  • 大部分の患者さんは通常の日常生活を送るのに問題はありません.でも, 激しい運動や疲労を残すような無理な活動は避けてください .何ごともマイペース,マイペース! 大部分の患者さんは家庭の主婦で特定の仕事をもっていないと思います. 新しく何か仕事を始めたいという場合には必ず相談してください .勤務時間の不規則な仕事,化学薬品を扱う仕事,冷たい温度に手をさらす仕事などはよくありません.[derma.w3.kanazawa-u.ac.jp]
乾皮症
  • グルココルチコイド抵抗症 クロウ・深瀬症候群 クローン病 劇症肝炎 結節性硬化症 結節性動脈周囲炎 血栓性血小板減少性紫斑病 原発性アルドステロン症 原発性硬化性胆管炎 原発性高脂血症 原発性側索硬化症 原発性胆汁性肝硬変 原発性免疫不全症候群 硬化性萎縮性苔癬 好酸球性筋膜炎 後縦靭帯骨化症 拘束型心筋症 広範脊柱管狭窄症 高プロラクチン血症 抗リン脂質抗体症候群 骨髄異形成症候群 骨髄線維症 ゴナドトロピン分泌過剰症 混合性結合組織病 再生不良性貧血 サルコイドーシス シェーグレン症候群 色素性[city.shijonawate.lg.jp]
  • (しきそせいかんぴしょう) 色素性(XP) (しきそせいかんぴしょう(XP)) 60 神経線維腫症 (しんけいせんいしゅしょう) 神経線維腫症Ⅰ型(レックリング・ハウゼン病、レックリングハウゼン病) (しんけいせんいしゅしょうⅠがた(レックリング・ハウゼンびょう、レックリングハウゼンびょう)) 神経線維腫症(Ⅱ型) 、 (しんけいせんいしゅしょう(Ⅱがた)) 神経線維腫症Ⅱ型 (しんけいせんいしゅしょうⅡがた) 64 スティーヴンス・ジョンソン症候群 (スティーヴンス・ジョンソンしょうこうぐん[nanbyou.or.jp]
  • 特発性間質性肺炎 肺動脈性肺高血圧症 肺胞低換気症候群 びまん性汎細気管支炎 肥満低換気症候群 慢性血栓塞栓性肺高血圧症 ランゲルハンス細胞組織球症 リンパ管筋腫症 消化器系疾患 消化器系疾患 潰瘍性大腸炎 肝外門脈閉塞症 肝内結石症 クローン病 劇症肝炎 原発性硬化性胆管炎 原発性胆汁性肝硬変 自己免疫性肝炎 重症急性膵炎 特発性門脈圧亢進症 嚢胞性線維症 バット・キアリ症候群 慢性膵炎 皮膚・結合組織疾患 皮膚・結合組織疾患 強皮症 結節性硬化症 硬化性萎縮性苔癬 好酸球性筋膜炎 混合性結合組織病 色素性[resja.or.jp]
  • H01428 色素性 177 有馬症候群 H01811 有馬症候群 201 アンジェルマン症候群 H01732 アンジェルマン症候群 視覚系疾患 90 網膜色素変性症 H00527 網膜色素変性 134 中隔視神経形成異常症/ドモルシア症候群 H00544 中隔視神経形成異常症 164 眼皮膚白皮症 H00168 眼皮膚白皮症 301 黄斑ジストロフィー H01770 黄斑ジストロフィー 302 レーベル遺伝性視神経症 H00068 レーベル遺伝性視神経症 303 アッシャー症候群 H00779[genome.jp]
  • チロシン血症1型 *1 ・高チロシン血症2型 *1 ・高チロシン血症3型 *1 ・後天性赤芽球癆 *1 ・広範脊柱管狭窄症 ・コケイン症候群 *1 ・コステロ症候群 ・骨形成不全症 *1 ・5p欠失症候群 *1 ・コフィン・シリス症候群 *1 ・コフィン・ローリー症候群 *1 ・混合性結合組織病 さ ・鰓耳腎症候群 *1 ・再生不良性貧血 ・再発性多発軟骨炎 ・左心低形成症候群 *1 ・サルコイドーシス ・三尖弁閉鎖症 *1 ・三頭酵素欠損症 *2 し ・CFC症候群 ・シェーグレン症候群 ・色素性[kanja.ds-pharma.jp]
そう痒症
  • 210 乾癬 211 うち尋常性乾癬 212 うち関節症性乾癬 213 口唇ヘルペス 214 帯状疱疹 215 男性型脱毛症(AGA) 216 尋常性ざ瘡(にきび) 217 水虫/爪白癬 218 皮膚糸状菌症 219 じょく瘡 220 グラム陽性菌に起因する複雑性皮膚・軟部組織感染症(cSSSI) 221 多発性筋炎・皮膚筋炎 222 全身性強皮症 223 脊髄小脳変性症 224 シャイ・ドレーガー症候群 225 モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) 226 ギラン・バレー症候群 227 フィッシャー[ssri.com]
末梢神経障害
  • 内科系診療部門 診療科 対象疾患名 血液内科 深在性真菌症、汎発性血管内血液凝固症、後天性再生不良性貧血、慢性骨髄性白血病、慢性リンパ性白血病 膠原病・リウマチ内科 関節リウマチ、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、多発性筋炎・皮膚筋炎、膠原病に伴う肺高血圧症、強直性脊椎炎、顕微鏡的多発血管炎、血管炎症候群、全身性強皮症、混合性結合組織病、抗リン脂質抗体症候群、成人発症スティル病、ベーチェット病、リウマチ性多発筋痛症、その他の脊椎関節症、再発性多発軟骨炎 内分泌・代謝内科 糖尿病性末梢神経障害[tmd.ac.jp]
  • 血液浄化療法 腫瘍・血液内科 腫瘍・血液内科 固形がん全般に対する化学療法、内分泌療法、造血器腫瘍(白血病・悪性リンパ腫・骨髄腫・成人T細胞白血病など)に対する治療、造血幹細胞移植(骨髄移植、臍帯血移植など) 血液内科 血液内科 出血・血栓性疾患(紫斑病・凝固異常)、難治性貧血(再生不良性貧血、溶血性貧血) 感染症内科 感染症内科 感染症全般、結核、エイズ、輸入感染症、予防接種など 脳神経内科 脳神経内科 パーキンソン病、脊髄小脳変性症、筋萎縮性側索硬化症、記憶障害(物忘れ,認知症),脊髄障害、末梢神経障害[hosp.kobe-u.ac.jp]
嚥下障害
  • 1C 嚥下障害、逆流性食道炎、腹部膨満、偽性腸閉塞などの消化管蠕動運動低下症状に対して胃腸機能調整薬(ドンペリドン、モサプリド、エリスロマイシン:1B。メトクロプラミド:2B。イトプリド、アコチアミド、トリメブチン:2C)にて治療を行なうことを推奨する。 胃食道逆流症に対してPPI投与を行なうことを強く推奨する。 1A 上部消化管蠕動運動異常の症状に対して六君子湯での治療は選択肢の一つとして提案する。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]

治療

  • 1D 腸の蠕動運動低下に対して消化管機能改善薬が無効の症例においてオクトレオチドでの治療を提案する。 2B 腸の蠕動運動低下に対して、大建中湯での治療を選択肢の一つとして提案する。 2D 腸の蠕動運動低下に対して、パントテン酸での治療を選択肢の一つとして提案する。 2D 腸の蠕動運動低下に対して、酸素療法での治療を選択肢の一つとして提案する。 2D 腸管嚢腫様気腫症に対して、酸素療法での治療を選択肢の一つとして提案する。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
  • 、肝胆膵の良悪性腫瘍、ウィルス性肝炎・胆嚢炎・胆石・膵炎の診断治療、内視鏡による治療、癌化学療法 循環器内科 循環器内科 循環器、心臓、冠動脈疾患(狭心症、心筋梗塞)、心不全、心筋症、弁膜症、不整脈、動脈硬化、高脂血症、高血圧、その他の生活習慣病 食道・胃腸外科 食道胃腸外科 脾疾患、食道癌、胃癌、大腸癌、食道アカラシア、食道腫瘍、胃十二指腸瘍、炎症性腸疾患、腫瘍外科、化学療法、腹腔鏡下手術、甲状腺疾患、副甲状腺疾患、副腎疾患 肝臓・胆のう・膵臓外科 肝胆膵外科 肝癌、肝硬変、門脈圧亢進症、肝炎、[hosp.kobe-u.ac.jp]

予防

  • 2D ACE阻害薬でのSRCの予防効果の報告はなく、予防のためには投薬しないことを推奨する。 1B SRCは急速に腎機能が悪化して腎不全に至る例があり、その場合血液透析での治療を推奨する。 1C SRCによる透析患者に対して、腎移植を選択肢の一つとして提案する。 2C 心臓病変 心臓の拡張障害はSScに合併する心臓病変として最も頻度が多く、約20%のSSc患者に認めるためスクリーニングを行なうことを推奨する。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
  • など) 頭蓋底腫瘍(嗅神経芽細胞腫、眼窩腫瘍、若年性鼻咽腔血管線維腫、頭蓋底・頭頸部肉腫、脊索腫、髄膜腫、三叉神経鞘腫、頸静脈孔神経鞘腫、頸静脈孔グロムス腫瘍、聴神経腫瘍) 感覚・皮膚・運動機能診療部門 診療科 対象疾患名 皮膚科 キャッスルマン病、褥瘡など皮膚潰瘍、尋常性乾癬、アトピー性皮膚炎、腋窩多汗症 眼科 ぶどう膜炎、通年性アレルギー性結膜炎、春季カタル、急性細菌性結膜炎、ベーチェット病、病的近視、緑内障 整形外科 腱・靭帯補強剤、膝軟骨損傷、半月板損傷、腰椎変性疾患、股関節全置換術後血栓予防[tmd.ac.jp]
  • 、その他の生活習慣病、その他の代謝疾患 腎臓内科 腎臓内科 糸玉体腎炎、ネフローゼ、糖尿病性腎症、腎不全、腎性高血圧、腎性骨症、血液浄化療法 腫瘍・血液内科 腫瘍・血液内科 固形がん全般に対する化学療法、内分泌療法、造血器腫瘍(白血病・悪性リンパ腫・骨髄腫・成人T細胞白血病など)に対する治療、造血幹細胞移植(骨髄移植、臍帯血移植など) 血液内科 血液内科 出血・血栓性疾患(紫斑病・凝固異常)、難治性貧血(再生不良性貧血、溶血性貧血) 感染症内科 感染症内科 感染症全般、結核、エイズ、輸入感染症、予防接種[hosp.kobe-u.ac.jp]

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