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脳腱黄色腫症


治療

  • 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。 治験情報の検索 情報提供者 研究班名 原発性高脂血症に関する調査研究班 研究班名簿 情報更新日 平成29年4月24日(研究班名簿:平成30年4月更新)[nanbyou.or.jp]
  • この病気にはどのような治療法がありますか ケノデオキシコール酸(CDCA)の早期投与により症状の改善が認められたとの報告が認められます。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか 進行性の神経障害のため日常生活に藤生をきたす場合があります。40-50歳で 虚血 性心疾患などを起こすことが多いと報告されていますが、適切な治療で発症を遅らせることが期待されています。[nanbyou.or.jp]

疫学

  • 疫学発病率:20-30人/10万人、性差なし、発症年齢40歳代にピーク(10歳以下は少ない。 血清コレステロールが正常から高値で、還元体であるコレスタノールが高値で、末梢神経・脳・腱に結節状に沈着。 本疾患の本体は、P450 27の遺伝的欠損症であることが分子生物学的に明らかになった。 本症例では一般的に黄色腫はアキレス腱に見いだされ、主訴として来院することが多い。その他、若年性白内障、知能低下、痴呆、緩徐な進行性の神経症状。 治療はケノデオキシコール酸の大量投与[trc-rad.jp]
性別分布
年齢分布

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