提示
皮膚
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そう痒症
また、かゆい部分を掻いてもその感覚は緩和されず、皮膚に何らかの病変が起こっているわけでもない「難治性そう痒症」であることが知られています。 このかゆみに対し、抗ヒスタミン薬、鎮静剤などの投与が試みられたことがありましたが、いずれも有効でない場合が多く、何が慢性肝疾患における起痒物質であるか長い間不明でした。 慢性肝疾患のかゆみと内因性オピオイド 慢性肝疾患患者さんのかゆみは多くが難治性です。また、慢性肝疾患のかゆみがオピオイド拮抗薬により抑制されることが報告されています 1） 。 [ds-pharma.jp]
肝臓、胆汁、膵臓
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肝腫大
主要症状および所見 遷延する黄疸、白色便、脂肪便 肝腫大以上に加え、加齢とともに次の項目が加わる。 体重増加不良、低身長 著明な掻痒感 鼻出血などの出血傾向、貧血 B. 検査所見 血液検査所見直接ビリルビン値・総胆汁酸・AST・ALTが高値である。 1型（FIC1病）および2型（BSEP病）ではAST・ALTの高値にもかかわらずγ-GTPが正常もしくは軽度高値、3型（MDR3病）ではγ-GTPは高値である。 [ped-hbpd.jp]
薬剤性肝障害 主な症状 全身症状：倦怠感、黄疸、発熱など 消化器症状：吐気、食欲不振、嘔吐、心窩部痛など 皮膚症状：皮疹、かゆみなど 所見：肝腫大、脾腫、心窩部や右季肋部の圧痛、腹水など 肝障害のタイプによる分類 肝細胞障害型 ALTが正常上限の2倍以上でALPが正常範囲、またはALT比/ALP比 5 胆汁うっ滞型 ALTが正常範囲でALP正常上限の2倍以上、またはALT比/ALP比 2 混合型 ALT正常上限の2倍以上でALPが正常上限以上、または2 ALT比/ALP比 5 ※ALT比 ALT値 [ph-minimal.hatenablog.com]
治療
東京大学は2月14日、獨協医科大学越谷病院、済生会横浜市東部病院との共同研究により、患者数が極めて少ない子供の肝臓に関する希少疾患で、無治療の場合には思春期前に肝不全に陥り、死に至る難病である「進行性家族性肝内胆汁うっ滞症2型(PFIC2:Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis type2)」患者を対象とした臨床研究を実施し、尿素を合成する仕組みに異常が生じる「尿素サイクル異常症」の治療薬として承認されている医薬品「フェニルブチレート」が、治療効果 [news.mynavi.jp]
胆道閉鎖症に対する唯一の治療は、東北大学の葛西先生が確立された肝門部空腸吻合術（葛西手術）です。胆道閉鎖症は、治療が早ければ早いほど（できれば生後60日以内）予後が良いと報告されていますが、手術後も服薬治療が必要です。また合併症に対する検査や治療も必要です。そのため、厚生労働省が定める「小児慢性特定疾患」のひとつに指定されています。 ・ 小児慢性特定疾患の説明 手術後も病状が進行することがあり、重篤な場合には肝移植の適応を考えなければいけません。 [med.nagasaki-u.ac.jp]
治療法 胆道閉鎖症には肝門部空腸吻合術、その他の胆汁うっ滞症候群にもそれぞれの対症療法。 7. 研究班 新生児・乳児胆汁うっ滞症候群の総括的な診断・治療に関する研究班 PDFをご覧になるにはAcrobat readerのプラグインが必要です。お使いのパソコンにAcrobat reader がインストールされていない場合はダウンロードして下さい。 [nanbyou.or.jp]
疫学
疫学 胆道閉鎖症、新生児肝内胆汁うっ滞症候群ともに出生児1万人に1人の割合で発生する。 3. 原因 胆道閉鎖症には発症が胎児期と考えられる先天型と、出生後と考えられる後天型があるがともに、胆管閉塞の原因は不明である。その他の胆汁うっ滞症候群の病因は多様である。 4. 症状 遅くとも生後3か月までに黄疸、淡黄（灰白）色便、褐色尿が出現することが多い。 5. 合併症 頭蓋内出血、胃・食道静脈瘤破裂、急性または慢性肝不全。 6. [nanbyou.or.jp]
予防
食道や胃に静脈瘤ができ、放置しておけば出血の危険性が高いと予測される場合は予防的に内視鏡を使った治療が行われます。これら様々な内科的治療を行ってもなおその効果がみられない場合、肝移植治療を検討します。身内に肝臓を提供する方がいらっしゃる場合は生体部分肝移植が行われ、そうでない場合には脳死肝移植が検討されます。病状が進行した場合には早めに移植外科医を受診し、内科と移植外科の連携のもと治療を行う必要があります 文責： 消化器内科 最終更新日：2016年9月6日 ページトップへ [kompas.hosp.keio.ac.jp]