肺高血圧症: 症状、診断、治療

具体的な推奨の提示 16. 患者の状態や健康上の問題に応じた意思決定 17. 容易に理解可能な推奨 18. ガイドラインの適用にあたっての促進要因と阻害要因 19. ガイドライン普及および利用促進の工夫 20. ガイドラインの適用にあたっての潜在的な医療資源 21. 推奨の適用にあたってのモニタリング・監査のための基準 22. ガイドライン編集の独立性 23. 利益相反とその対応 24. 文献ガイドライン作成方法の概略 1. 臨床疑問（Clinical question: CQ）の設定 2.[minds.jcqhc.or.jp]
続いて同氏は、肺微小動脈が平滑筋細胞の異常増殖によりリモデリングを起こしている組織像を提示したが、内膜や外膜の周囲には多くの炎症細胞の浸潤が認められており、「まさに肺の炎症というべき所見を呈する」と説明した。同氏らがPAH患者（30例）から採取した末梢血では、対照群（10例）に比して様々な炎症性サイトカインが高値を示した（Omura J et al. Circ Res 2016）。[jhf.or.jp]

全身組織

疲労

初期症状軽い動作をした時の息切れ疲労感、倦怠感呼吸困難たちくらみ、めまい顔、足などのむくみ病気が進行すると、上記のものに加えて次のような症状が出てきます。運動時の動悸、めまい、失神（子どもに多く見られる）せき、喘鳴（ぜんめい：ゼーゼーする）、嗄声（させい：声がかれる）、血の混じった痰胸痛、息切れうつ状態（疲労からくる精神的ストレスによる）、元気のなさ心不全ってなに？[pah.jp]
その結果、肺の圧力が上昇し、疲労や息切れなどの症状が起こります。 PAHはまれな疾患で、実際の罹患率は明らかではありませんが、100万人に50 100人が罹患していると推定されています。PAHは経時的に悪化し、現状では完治させる治療法が存在しないため、患者に対する適切な診断と治療が極めて重要となります。すでにPAHに罹患している方も、死に至ることも多いこの疾患について詳しく知りたいという方にも、PAHに関して分かっていることを簡潔に説明します。[janssen.com]
通常は、運動時に息切れや体力低下といった症状が現れ、患者によっては運動時にふらつきや疲労感がみられることもあります。胸部X線検査、心電図検査、心エコー検査により、診断の手がかりが得られるものの、診断を確定するには右心室と肺動脈の血圧測定が必要です。原因の治療とともに、肺への血液の流れを改善する薬を投与することが有効です。血液は心臓の右側部分から肺動脈を通って肺へ送られます。肺では、二酸化炭素が血液から取り除かれ、酸素が血液に付加されます。[msdmanuals.com]
PubMed PMID:23962982 No.1502-2 執筆担当：鹿児島大学医学部保健学科理学療法学専攻掲載：2015年2月2日肺動脈性肺高血圧症(PAH)は慢性進行性疾患であり、患者は労作性呼吸困難、疲労、不活動性の増加、さらなる症状の悪化を来し、体調不良などの苦しみが続く。近年、十分管理、監視された運動トレーニングプログラムは状態が安定したPAH患者の運動耐容能の改善、QOL改善において効果的であることが示された。[jspt.japanpt.or.jp]
普通の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅲ度：身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者安静時に自覚症状がない。普通以下の軽度の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅳ度：どんな身体活動もすべて苦痛となる肺高血圧症患者これらの患者は右心不全の症状を表している。安静時にも呼吸困難および/または疲労がみられる。どんな身体活動でも自覚症状の増悪がある。[irdph.jp]

ゴーシェ病

代謝疾患：糖原病、ゴーシェ病、甲状腺疾患 5.4. その他：腫瘍塞栓、線維性縦隔炎、透析中の慢性腎不全 * Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension Simonneau G, et al: J Am Coll Cardiol 54: S43-S54, 2009 ヴェニス分類、第3回世界シンポジウム2003 1. 肺動脈性高血圧症（PAH） 1.1. 特発性（idiopathic PAH, IPAH） 1.2.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
詳細不明/多因子の機序によるPH 5.1　血液疾患：慢性溶血性貧血、骨髄増殖性疾患など 5.2　全身性疾患：サルコイドーシスなど 5.3　代謝性疾患：糖原病、ゴーシェ病、甲状腺疾患など 5.4　その他：腫瘍塞栓、線維性縦隔炎、慢性腎不全など 4. 検査および診断ついて検査名方法目的血液/尿検査様々な臓器の異常を検索します。血液や尿を採取して、その成分を調べます。動脈血液ガス分析肺で十分なガス交換がされているかを調べます。動脈から血液を採取して、酸素の濃度などを調べます。[ncvc.go.jp]

神経学

めまい

初期症状軽い動作をした時の息切れ疲労感、倦怠感呼吸困難たちくらみ、めまい 顔、足などのむくみ病気が進行すると、上記のものに加えて次のような症状が出てきます。運動時の動悸、めまい、失神（子どもに多く見られる）せき、喘鳴（ぜんめい：ゼーゼーする）、嗄声（させい：声がかれる）、血の混じった痰胸痛、息切れうつ状態（疲労からくる精神的ストレスによる）、元気のなさ心不全ってなに？[pah.jp]
膠原病心房／心室中隔欠損症、動脈管閉存症などの先天性心疾患門脈圧亢進症、肝硬変薬物／毒物新生児遷延性肺高血圧症息切れや浅い呼吸過度の疲労起立時あるいは階段を登る時にめまい 失神足首や脚のむくみ労作時の胸痛 PAHの徴候の多くが、心臓や肺の他の病気と似ているため、診断が遅くなることがあります。PAHが疑われる場合は、以下の検査が行われます。[www1.actelion.co.jp]

心血管

胸痛

運動時の動悸、めまい、失神（子どもに多く見られる）せき、喘鳴（ぜんめい：ゼーゼーする）、嗄声（させい：声がかれる）、血の混じった痰胸痛、息切れうつ状態（疲労からくる精神的ストレスによる）、元気のなさ心不全ってなに？[pah.jp]
WHO肺高血圧症の機能分類 Ⅰ度身体活動に制限のない肺高血圧症患者普通の身体活動では過度の呼吸困難や疲労、胸痛や失神などを生じない。 Ⅱ度身体活動に軽度の制限のある肺高血圧症患者安静時には自覚症状がない。普通の身体活動で、過度の呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅲ度身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者安静時には自覚症状がない。普通以下の身体活動で、過度の呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
膠原病心房／心室中隔欠損症、動脈管閉存症などの先天性心疾患門脈圧亢進症、肝硬変薬物／毒物新生児遷延性肺高血圧症息切れや浅い呼吸過度の疲労起立時あるいは階段を登る時にめまい失神足首や脚のむくみ労作時の胸痛 PAHの徴候の多くが、心臓や肺の他の病気と似ているため、診断が遅くなることがあります。PAHが疑われる場合は、以下の検査が行われます。[www1.actelion.co.jp]
・その他、胸痛、咳、失神なども認めることがあり、肺出血や肺梗塞を合併すると、血痰や発熱が出現することがある。・肺高血圧症から右心不全を合併すると、腹満感や体重増加、下腿浮腫が見られる。診断・症状や検査(血液検査、心電図、胸部X線、胸部CT、心エコー図など)で肺高血圧症の存在を疑う。・肺換気血流シンチグラムでCTEPHを強く疑う。[keio-minicv.com]

人工呼吸器

肺疾患

原因となる呼吸器疾患としては、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、間質性肺疾患、気腫合併肺線維症などです。例えば、慢性閉塞性肺疾患（COPD）は喫煙により呼吸器系の構造が壊れるため、動くと息が苦しくなる病気です。しかし、同時に肺の血管にも変化が出現し、肺の血液の流れが悪くなります。この状態が進行すると、「肺高血圧症」になることがあります。肺高血圧症そのものに対する治療と同時に、合併する病気の治療を日常的に継続する必要があります。 10. この病気に関する資料・関連リンク治験情報の検索[nanbyou.or.jp]
第3群：肺疾患および／または低酸素血症に伴う肺高血圧症慢性閉塞性肺疾患（chronic obstructive pulmonary disease：COPD）や、間質性肺疾患、睡眠呼吸障害、慢性の高地低酸素曝露など種々の肺疾患や低酸素血症に合併する肺高血圧症のグループです。肺実質障害による肺高血圧症では、一般に、高度の肺高血圧は少ないと報告されています。[cteph.jp]
肺疾患および/または低酸素による肺高血圧症 3.1. 慢性閉塞性肺疾患 3.2. 間質性肺疾患 3.3. 拘束型と閉塞型の混合する他の肺疾患 3.4. 睡眠呼吸障害 3.5. 肺胞低換気症 3.6. 高地への慢性曝露 3.7. 成長障害 4. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH） 5. 不明な複合的要因的な機序を伴う肺高血圧症 5.1. 血液疾患：骨髄増殖性疾患、脾摘 5.2. 全身疾患：サルコイドーシス、肺ランゲルハンス細胞組織球症：リンパ脈管筋腫症、神経線維腫症、血管炎 5.3.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症慢性閉塞性肺疾患間質性肺疾患拘束性と閉塞性の混合障害を伴う他の肺疾患睡眠呼吸障害肺胞低換気障害高所における慢性暴露発育障害第4群慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH) 第5群詳細不明な多因子のメカニズムに伴う肺高血圧症血液疾患（慢性溶血性貧血、骨髄増殖性疾患、脾摘出）全身性疾患（サルコイドーシス、肺ランゲルハンス細胞組織球症、リンパ脈管筋腫症、神経線維腫症、血管炎）代謝性疾患（糖原病、ゴーシェ病、甲状腺疾患）その他（腫瘍塞栓、線維性縦隔炎[ja.wikipedia.org]

呼吸困難

PNHにおける肺高血圧症に関するポイント PNH患者のうち約50％が肺高血圧症を合併しています PNH患者のうち66％に認められる呼吸困難は、PHTと心臓に対する負担の一般的な指標とされています PHTは溶血によるNO濃度の減少により引き起こされると考えられています[pnhsg.jp]
普通の身体活動で、過度の呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅲ度身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者安静時には自覚症状がない。普通以下の身体活動で、過度の呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅳ度どんな身体活動もすべて苦痛となる肺高血圧症患者こららの患者は右心不全の症状を表している。安静時にも、呼吸困難および/または疲労がみられる。どんな活動でも自覚症状の増悪がある。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
初期症状軽い動作をした時の息切れ疲労感、倦怠感呼吸困難たちくらみ、めまい顔、足などのむくみ病気が進行すると、上記のものに加えて次のような症状が出てきます。運動時の動悸、めまい、失神（子どもに多く見られる）せき、喘鳴（ぜんめい：ゼーゼーする）、嗄声（させい：声がかれる）、血の混じった痰胸痛、息切れうつ状態（疲労からくる精神的ストレスによる）、元気のなさ心不全ってなに？[pah.jp]

咳嗽

肺高血圧症は、肺動脈平均圧が25mmHg以上と定義 CTEPHは、肺高血圧症の臨床分類の1つ肺高血圧が軽度のうちは、症状が現れにくいことも肺高血圧症は、自覚症状として、労作時呼吸困難、息切れ、易疲労感、動悸、胸痛、失神、咳嗽、腹部膨満感などがみられます。しかし、軽度のうちは症状が現れにくく、症状を認めたときには、すでに高度の肺高血圧をきたしていることも少なくありません。[cteph.jp]
主な症状自覚症状労作時息切れ、易疲労感・胸痛・失神、動悸・咳嗽・喀血、右心不全を伴うと：腹部膨満感・食欲不振、下腿浮腫身体所見 IIp亢進、傍胸骨拍動、胸骨左縁下部での汎収縮期雑音、胸骨左縁での拡張早期雑音、右心性IV音、右心不全を伴うと：頸静脈怒張、右心性III音、肝腫大、腹水肺高血圧症の分類再改訂版肺高血圧症臨床分類（ニース分類［2013年］）診断・検査肺高血圧症の診断のためには、様々な検査が行われます。[md.tsukuba.ac.jp]

喀血

主な症状自覚症状労作時息切れ、易疲労感・胸痛・失神、動悸・咳嗽・喀血、右心不全を伴うと：腹部膨満感・食欲不振、下腿浮腫身体所見 IIp亢進、傍胸骨拍動、胸骨左縁下部での汎収縮期雑音、胸骨左縁での拡張早期雑音、右心性IV音、右心不全を伴うと：頸静脈怒張、右心性III音、肝腫大、腹水肺高血圧症の分類再改訂版肺高血圧症臨床分類（ニース分類［2013年］）診断・検査肺高血圧症の診断のためには、様々な検査が行われます。[md.tsukuba.ac.jp]
重症の方では失神や血痰・喀血などで発症する方もいらっしゃいます。どの症状も肺高血圧症だけにみられるものではないために、診断が難しい病気と考えられています。必要な検査肺高血圧症の診断の確定にはカテーテル検査（右心カテーテル検査）が必要です。この検査で測定される圧（平均肺動脈圧）が25 mmHg以上であれば肺高血圧症の診断が確定します。そのほか病型や重症度を調べるために、胸部レントゲン写真、心電図、呼吸機能検査、各種血液検査、胸部CT/MRI、運動負荷検査などが行われます。[www2.huhp.hokudai.ac.jp]

さらに肺動脈圧が上昇している原因を特定するために全身（諸臓器）に問題がないかどうか精密検査を行います。肺高血圧症にはどのような原因があるのでしょうか？大きく５つの原因（Ⅰ Ⅴ型）に分けられます（図１）。肺動脈に狭小化が起こったために血管抵抗が大きくなり肺動脈圧が上昇するものを肺動脈性肺高血圧といいます（Ⅰ型）。左心室の働きが悪くなったために二次的に起こる肺高血圧もあります（Ⅱ型）。肺自体の機能が悪いために起こるものもあります（Ⅲ型）。[ymghp.jp]

心臓カテーテル

肺動脈圧の上昇

さらに診断を確かなものにするには心臓カテーテル検査を行い、肺動脈圧の上昇を確かめる必要がある。症状としては、呼吸困難、胸部痛、脱力感、失神、チアノーゼ、血痰 (けったん) 、咳 (せき) などがみられる。治療として、肺動脈の血栓・塞栓症の合併が認められる場合は抗凝固剤などの投与が行われるが、効果は一定していない。そのほか、自律神経作動薬なども試みられている。予後は不良で、症状発現より1年ないし10年で右心不全をきたすとされている。[kotobank.jp]

肺高血圧症そのものに対する治療と同時に、合併する病気の治療を日常的に継続する必要があります。 10. この病気に関する資料・関連リンク治験情報の検索[nanbyou.or.jp]
また酸素吸入も肺高血圧を改善させる治療法の一つです。右心不全に対しては利尿剤を用いて治療します。表2 ５．肺移植とは？肺高血圧症治療薬の発展により、肺動脈性肺高血圧症で肺移植を受ける患者さんは減少傾向です。しかしながら内科的治療に抵抗性の患者さんも一定数います。また稀ですが、肺静脈や肺毛細血管が原因で肺高血圧になる肺静脈閉塞症や肺毛細血管腫症は、特異的肺高血圧症治療薬が奏功しません。このような症例においては、肺移植が唯一の治療法となります。[okayama-u-cvm.jp]

図1 【疫学】日本における肺高血圧症の患者数は約1600人と推定されています。年々増加傾向にあり、性別では男女比1：2.6と女性に多い傾向にあります。【発病のメカニズム】この疾患の原因はまだ不明です。しかし、遺伝性のもの、膠原病（こうげんびょう）、先天性心疾患などに合併する場合もあります。また、やせ薬を服用中の人が発症して問題になったこともあります。【症状】この疾患は当初は無症状です。進行してから体動時の息切れなどの症状がでてきます。[jrs.or.jp]
CTEPHに対する基本的な情報提供課題一覧［1］定義，疫学，病因 1. CTEPHはどのような疾患か？ 2. CTEPH患者数は？ 3. CTEPHの予後は？ 4. 急性肺塞栓症の患者さんはどのぐらいの頻度でCTEPHになるか？ 5. CTEPHの臨床像は日本と海外で違いがあるのか？ 6. CTEPHにおける肺高血圧症の成立機序は？ 7. CTEPHにおける器質化血栓の成立機序は？ 8. CTEPH発症の危険因子は何か？［2］検査 9. 急性肺塞栓症の患者さんの経過観察はどうすべきか？[minds.jcqhc.or.jp]
疫学「呼吸不全に関する調査研究班」による調査では、肺動脈性肺高血圧症（PAH）の認定患者数は2,299名（2014年度）である。 c. 病因・病態肺動脈性肺高血圧症といっても、特発性、膠原病・門脈圧亢進症を伴う場合、薬剤性など病態は同一ではない。しかし、いずれの場合もその原因は解明されておらず、難病に指定されている。特発性の一部は骨形成蛋白（BMP）システム異常が関与しているが、それだけでは病気は起こらない。[irdph.jp]

性別分布

年齢分布

予防の基礎知識病態の主体は肺動脈内腔の狭窄ですが、正確な仕組みはいまだに解明されていません。したがって、予防する方法は現在のところありません。軽い労作で息が切れる、疲れやすいなどの症状が続く場合は内科や循環器科、呼吸器科の先生に一度相談をしてみてください。 ※当欄に執筆した医師の所属・役職は、異動等により変わる場合もありますので、ご了承ください。[saiseikai.or.jp]
肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断，治療，予防に関するガイドライン（2017年改訂版）・難病情報センターホームページ診断・治療指針（医療従事者向け）呼吸器系疾患調査研究班（難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究）作成. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（指定難病８８）（2018年11月閲覧）関連ページ[cteph.jp]
[4] 抗凝固療法肺高血圧に伴って血栓ができやすくなるために予防として坑凝固療法（ワーファリン）の投与を行うことがあります。ただし、出血のリスク等も十分考慮する必要があります。 [5] 肺移植通常の治療では、効果が見られないときには、心肺同時移植や肺移植が考慮されます。 7.[ncvc.go.jp]

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肺高血圧症

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