提示
具体的な推奨の提示 16. 患者の状態や健康上の問題に応じた意思決定 17. 容易に理解可能な推奨 18. ガイドラインの適用にあたっての促進要因と阻害要因 19. ガイドライン普及および利用促進の工夫 20. ガイドラインの適用にあたっての潜在的な医療資源 21. 推奨の適用にあたってのモニタリング・監査のための基準 22. ガイドライン編集の独立性 23. 利益相反とその対応 24. 文献 ガイドライン作成方法の概略 1. 臨床疑問(Clinical question: CQ)の設定 2. [minds.jcqhc.or.jp]
全身組織
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疲労
初期症状 軽い動作をした時の息切れ 疲労感、倦怠感 呼吸困難 たちくらみ、めまい 顔、足などのむくみ 病気が進行すると、上記のものに加えて次のような症状が出てきます。 運動時の動悸、めまい、失神(子どもに多く見られる) せき、喘鳴(ぜんめい:ゼーゼーする)、嗄声(させい:声がかれる)、 血の混じった痰 胸痛、息切れ うつ状態(疲労からくる精神的ストレスによる)、元気のなさ 心不全ってなに? [pah.jp]
その結果、肺の圧力が上昇し、疲労や息切れなどの症状が起こります。 PAHはまれな疾患で、実際の罹患率は明らかではありませんが、100万人に50 100人が罹患していると推定されています。PAHは経時的に悪化し、現状では完治させる治療法が存在しないため、患者に対する適切な診断と治療が極めて重要となります。 すでにPAHに罹患している方も、死に至ることも多いこの疾患について詳しく知りたいという方にも、PAHに関して分かっていることを簡潔に説明します。 [janssen.com]
普通の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅲ度:身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者 安静時に自覚症状がない。普通以下の軽度の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅳ度:どんな身体活動もすべて苦痛となる肺高血圧症患者 これらの患者は右心不全の症状を表している。 安静時にも呼吸困難および/または疲労がみられる。 どんな身体活動でも自覚症状の増悪がある。 [irdph.jp]
早期発見のポイント 特徴的な症状はありませんが、初期症状として軽い労作時(階段を昇る、坂道を歩くなど)の息切れや疲労感があります。病状が進行し、右心不全を引き起こすと呼吸困難や立ちくらみ、顔や足にむくみが出現したり、失神を起こすこともあります。心電図や胸部単純X線、CT、MRI検査、心臓超音波検査といった非侵襲的(生体を傷つけない)な検査で病気であるかどうかを知ることが可能です。 予防の基礎知識 病態の主体は肺動脈内腔の狭窄ですが、正確な仕組みはいまだに解明されていません。 [saiseikai.or.jp]
神経学
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めまい
初期症状 軽い動作をした時の息切れ 疲労感、倦怠感 呼吸困難 たちくらみ、めまい 顔、足などのむくみ 病気が進行すると、上記のものに加えて次のような症状が出てきます。 運動時の動悸、めまい、失神(子どもに多く見られる) せき、喘鳴(ぜんめい:ゼーゼーする)、嗄声(させい:声がかれる)、 血の混じった痰 胸痛、息切れ うつ状態(疲労からくる精神的ストレスによる)、元気のなさ 心不全ってなに? [pah.jp]
また胸痛、全身倦怠感、めまい、失神などがみられることもあります。肺性心となり 右心不全 を合併すると、足のむくみや食欲低下などの症状も出現します。 診断 肺高血圧症を起こす原因はたくさんあります。肺高血圧症の原因を把握することは、治療を考える上で重要です。新しい国際分類(2013年ニース分類)では、肺高血圧症は大きく5つのカテゴリーに分けられています。(表1) 肺動脈性肺高血圧症は0.1mm前後の非常に細い肺動脈が固く狭くなり、血液が流れにくくなります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
動いたときの息切れや疲労感から始まることが多く、肺や心臓への負担によって、動悸、胸の痛み、めまい、足のむくみなど様々な症状が出現します。病気の進行に伴い、症状は強くなります。 どのように診断をつけるの? 外来にて問診や身体診察などを行い、はじめにレントゲン、心電図、肺機能検査、心臓超音波などを行います。これらの検査で肺高血圧症が強く疑われる場合は、造影CT、肺換気血流シンチグラフィー、心臓カテーテル検査などの精密検査を行います。 どのような治療をおこなうの? [amc1nai.net]
心血管
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心不全
「肺動脈性肺高血圧症」に必ず伴う合併症は、心不全( 右心不全 )です。但し、潜在的な右心不全(症状がまだでない)という段階から、明らかに症状が出現する場合まで、程度は様々です。この心臓の機能低下を回復させる、ないしは進行を遅らせる治療法が「肺血管拡張療法」になります。日常生活では、専門医とよく相談をして、治療を継続する必要があります。 「肺動脈性肺高血圧症」に合併する病気としては、膠原病、先天性心疾患、肝臓疾患(門脈圧 亢進 症)などが挙げられます。 [nanbyou.or.jp]
倦怠感 動悸 右心不全 息切れ 肺高血圧症 [ogata-family.com]
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胸痛
運動時の動悸、めまい、失神(子どもに多く見られる) せき、喘鳴(ぜんめい:ゼーゼーする)、嗄声(させい:声がかれる)、 血の混じった痰 胸痛、息切れ うつ状態(疲労からくる精神的ストレスによる)、元気のなさ 心不全ってなに? [pah.jp]
普通の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅲ度:身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者 安静時に自覚症状がない。普通以下の軽度の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅳ度:どんな身体活動もすべて苦痛となる肺高血圧症患者 これらの患者は右心不全の症状を表している。 安静時にも呼吸困難および/または疲労がみられる。 どんな身体活動でも自覚症状の増悪がある。 [irdph.jp]
また胸痛、全身倦怠感、めまい、失神などがみられることもあります。肺性心となり 右心不全 を合併すると、足のむくみや食欲低下などの症状も出現します。 診断 肺高血圧症を起こす原因はたくさんあります。肺高血圧症の原因を把握することは、治療を考える上で重要です。新しい国際分類(2013年ニース分類)では、肺高血圧症は大きく5つのカテゴリーに分けられています。(表1) 肺動脈性肺高血圧症は0.1mm前後の非常に細い肺動脈が固く狭くなり、血液が流れにくくなります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
人工呼吸器
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肺疾患
原因となる呼吸器疾患としては、慢性閉塞性肺疾患(COPD)、間質性肺疾患、気腫合併肺線維症などです。例えば、慢性閉塞性肺疾患(COPD)は喫煙により呼吸器系の構造が壊れるため、動くと息が苦しくなる病気です。しかし、同時に肺の血管にも変化が出現し、肺の血液の流れが悪くなります。この状態が進行すると、「肺高血圧症」になることがあります。肺高血圧症そのものに対する治療と同時に、合併する病気の治療を日常的に継続する必要があります。 10. この病気に関する資料・関連リンク 治験情報の検索 [nanbyou.or.jp]
出典 小学館 家庭医学館について 情報 日本大百科全書(ニッポニカ) の解説 原発性肺高血圧症 げんぱつせいはいこうけつあつしょう 肺血管に閉塞 (へいそく) 性病変をきたすような心・肺疾患がないにもかかわらず、肺動脈圧の上昇(肺高血圧)をきたす疾患をいう。20 40歳代の女性に多く特定疾患(難病)に指定されている。病理組織学的には、肺動脈の中膜の筋性肥厚や肺小動脈の内膜肥厚による血管内腔狭窄 (ないくうきょうさく) が認められる。 [kotobank.jp]
肺疾患/低酸素血症に伴うPH 3.1 慢性閉塞性肺疾患(COPD) 3.2 間質性肺疾患 3.3 拘束性と閉塞性の混合障害を伴うその他の肺疾患 3.4 睡眠呼吸障害 3.5 肺胞低換気障害 3.6 高所における慢性曝露 3.7 肺の発育障害 Group4. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH) Group5. [ncvc.go.jp]
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呼吸困難
初期症状 軽い動作をした時の息切れ 疲労感、倦怠感 呼吸困難 たちくらみ、めまい 顔、足などのむくみ 病気が進行すると、上記のものに加えて次のような症状が出てきます。 運動時の動悸、めまい、失神(子どもに多く見られる) せき、喘鳴(ぜんめい:ゼーゼーする)、嗄声(させい:声がかれる)、 血の混じった痰 胸痛、息切れ うつ状態(疲労からくる精神的ストレスによる)、元気のなさ 心不全ってなに? [pah.jp]
普通の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅲ度:身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者 安静時に自覚症状がない。普通以下の軽度の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。 Ⅳ度:どんな身体活動もすべて苦痛となる肺高血圧症患者 これらの患者は右心不全の症状を表している。 安静時にも呼吸困難および/または疲労がみられる。 どんな身体活動でも自覚症状の増悪がある。 [irdph.jp]
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喀血
重症の方では失神や血痰・喀血などで発症する方もいらっしゃいます。どの症状も肺高血圧症だけにみられるものではないために、診断が難しい病気と考えられています。 必要な検査 肺高血圧症の診断の確定にはカテーテル検査(右心カテーテル検査)が必要です。この検査で測定される圧(平均肺動脈圧)が25 mmHg以上であれば肺高血圧症の診断が確定します。そのほか病型や重症度を調べるために、胸部レントゲン写真、心電図、呼吸機能検査、各種血液検査、胸部CT/MRI、運動負荷検査などが行われます。 [www2.huhp.hokudai.ac.jp]
精密検査
これらの検査で肺高血圧症が強く疑われる場合は、造影CT、肺換気血流シンチグラフィー、心臓カテーテル検査などの精密検査を行います。 どのような治療をおこなうの? 治療に関しては肺高血圧症の原因や重症度により選択し、以下のようなものが挙げられます。 内科的治療 内服治療:肺血管を拡張させる薬(エンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬、PGI2誘導体など)の内服が主に使われますが、病状によっては静注薬や吸入薬を使用する場合もあります。 [amc1nai.net]
さらに肺動脈圧が上昇している原因を特定するために全身(諸臓器)に問題がないかどうか精密検査を行います。 肺高血圧症にはどのような原因があるのでしょうか? 大きく5つの原因(Ⅰ Ⅴ型)に分けられます(図1)。肺動脈に狭小化が起こったために血管抵抗が大きくなり肺動脈圧が上昇するものを肺動脈性肺高血圧といいます(Ⅰ型)。左心室の働きが悪くなったために二次的に起こる肺高血圧もあります(Ⅱ型)。肺自体の機能が悪いために起こるものもあります(Ⅲ型)。 [ymghp.jp]
心臓カテーテル
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肺動脈圧の上昇
さらに診断を確かなものにするには心臓カテーテル検査を行い、肺動脈圧の上昇を確かめる必要がある。症状としては、呼吸困難、胸部痛、脱力感、失神、チアノーゼ、血痰 (けったん) 、咳 (せき) などがみられる。治療として、肺動脈の血栓・塞栓症の合併が認められる場合は抗凝固剤などの投与が行われるが、効果は一定していない。そのほか、自律神経作動薬なども試みられている。予後は不良で、症状発現より1年ないし10年で右心不全をきたすとされている。 [kotobank.jp]
治療
肺高血圧症そのものに対する治療と同時に、合併する病気の治療を日常的に継続する必要があります。 10. この病気に関する資料・関連リンク 治験情報の検索 [nanbyou.or.jp]
疫学
CTEPHに対する基本的な情報提供 課題一覧 [1]定義,疫学,病因 1. CTEPHはどのような疾患か? 2. CTEPH患者数は? 3. CTEPHの予後は? 4. 急性肺塞栓症の患者さんはどのぐらいの頻度でCTEPHになるか? 5. CTEPHの臨床像は日本と海外で違いがあるのか? 6. CTEPHにおける肺高血圧症の成立機序は? 7. CTEPHにおける器質化血栓の成立機序は? 8. CTEPH発症の危険因子は何か? [2]検査 9. 急性肺塞栓症の患者さんの経過観察はどうすべきか? [minds.jcqhc.or.jp]
疫学 「呼吸不全に関する調査研究班」による調査では、肺動脈性肺高血圧症(PAH)の認定患者数は2,299名(2014年度)である。 c. 病因・病態 肺動脈性肺高血圧症といっても、特発性、膠原病・門脈圧亢進症を伴う場合、薬剤性など病態は同一ではない。しかし、いずれの場合もその原因は解明されておらず、難病に指定されている。特発性の一部は骨形成蛋白(BMP)システム異常が関与しているが、それだけでは病気は起こらない。 [irdph.jp]
予防
予防の基礎知識 病態の主体は肺動脈内腔の狭窄ですが、正確な仕組みはいまだに解明されていません。したがって、予防する方法は現在のところありません。 軽い労作で息が切れる、疲れやすいなどの症状が続く場合は内科や循環器科、呼吸器科の先生に一度相談をしてみてください。 ※当欄に執筆した医師の所属・役職は、異動等により変わる場合もありますので、ご了承ください。 [saiseikai.or.jp]
[4] 抗凝固療法 肺高血圧に伴って血栓ができやすくなるために予防として坑凝固療法(ワーファリン )の投与を行うことがあります。ただし、出血のリスク等も十分考慮する必要があります。 [5] 肺移植 通常の治療では、効果が見られないときには、心肺同時移植や肺移植が考慮されます。 7. [ncvc.go.jp]