提示
全身組織
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発熱
組み入れ時に38度以上の発熱を有する症例 4. 著明な四肢の浮腫を有する症例 5. 組み入れ5年以内に悪性腫瘍の既往歴のある症例(ただし子宮内上皮内癌、局所基底細胞癌の既治療症例は除く) 6. うっ血性心不全、狭心症、出血傾向など心血管系疾患を有し、症状が重篤である症例 7. 気管支喘息、肺感染症(肺結核も含む)、肺線維症、間質性肺炎、気管支拡張症などの呼吸器系合併症を有し有効性・安全性の評価が困難と予想される症例 8. [rctportal.niph.go.jp]
まれな症状としては、体重減少や発熱などがみられています。 先天性肺胞蛋白症では、 重篤 な呼吸不全をみられることもあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 自己免疫性肺胞蛋白症に対する標準的治療は、全身麻酔下で肺を水で洗う全肺洗浄術です。患者さんの病状によっては気管支鏡下肺洗浄を行うこともあります。薬物療法としては去痰薬の内服、吸入治療を行い、低酸素血症がみられる場合は、 在宅酸素療法 をおこないます。試験的治療としてGM-CSF吸入療法がありますが、保険適応がありません。 [nanbyou.or.jp]
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体重減少
まれな症状としては、体重減少や発熱などがみられています。 先天性肺胞蛋白症では、 重篤 な呼吸不全をみられることもあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 自己免疫性肺胞蛋白症に対する標準的治療は、全身麻酔下で肺を水で洗う全肺洗浄術です。患者さんの病状によっては気管支鏡下肺洗浄を行うこともあります。薬物療法としては去痰薬の内服、吸入治療を行い、低酸素血症がみられる場合は、 在宅酸素療法 をおこないます。試験的治療としてGM-CSF吸入療法がありますが、保険適応がありません。 [nanbyou.or.jp]
人工呼吸器
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呼吸困難
肺胞蛋白症とは、末梢気腔(肺胞腔内及び終末気管支)にリン脂質とサーファクタントアポ蛋白が貯留し、次第に呼吸困難が進行する稀少肺疾患です。国内における推定患者数は800 1,200人程度とされています。 【研究班による全数調査の結果】 研究班では、1999年より同症の血清診断を行い、全数調査を行ってきましたが、2015年までに累積1,005名の肺胞蛋白症を診断しました。2014年までの罹患率はそれぞれ、0.69人/百万人/年(平均0.7人/百万人)と推定されます。 [pap-guide.jp]
症状で最も多いのが、 労作時呼吸困難 (39%)、次いで呼吸困難と咳の合併(11%)、咳のみ(10%)、呼吸困難と咳と痰(2%)でした。まれな症状としては、体重減少や発熱などがみられています。 先天性肺胞蛋白症では、 重篤 な呼吸不全をみられることもあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 自己免疫性肺胞蛋白症に対する標準的治療は、全身麻酔下で肺を水で洗う全肺洗浄術です。患者さんの病状によっては気管支鏡下肺洗浄を行うこともあります。 [nanbyou.or.jp]
室内気吸入下で安静時PaO2が50mmHg以上70mmHg未満、 または安静時PaO2が70mmHg以上75mmHg未満で咳、痰、労作時呼吸困難等の臨床症状を有する症例 除外基準 1. 続発性肺胞蛋白症あるいは遺伝性肺胞蛋白症と診断された症例 2. 組み入れ時に白血球数12000/mm3 以上の症例 3. 組み入れ時に38度以上の発熱を有する症例 4. 著明な四肢の浮腫を有する症例 5. [rctportal.niph.go.jp]
治療
このサイトは「肺胞蛋白症診療に直結するエビデンス創出研究:重症難治例の診断治療管理」研究班で運営され、医師を中心とした医療関係者へ正確な情報を提供し、情報交換を活発にすることで、治療法の開発と患者支援体制の構築へとつなげていくことを目的としています。 国立研究開発法人 日本医療研究開発機構 難治性疾患実用化研究事業 「肺胞蛋白症診療に直結するエビデンス創出研究:重症難治例の診断治療管理」研究班 独立行政法人 国立病院機構近畿中央呼吸器センター 臨床研究センター長 井上義一 [pap-guide.jp]
3.先天性肺胞蛋白症 異常な遺伝子の種類によって治療法が異なります。骨髄移植が適応となったり、正常なサーファクタントを吸入したりする場合があります。また必要に応じて肺洗浄を行いますが、肺の働きがひどく悪くなると肺移植が必要となる場合もあります。 4.酸素療法 どの種類の肺胞蛋白症でも悪化によって動脈血の酸素濃度が低下すると酸素吸入が必要となります。肺胞蛋白症自体に効く治療ではなく、あくまで酸素を補給することが目的です。 [pap-support.jp]
この病気にはどのような治療法がありますか 自己免疫性肺胞蛋白症に対する標準的治療は、全身麻酔下で肺を水で洗う全肺洗浄術です。患者さんの病状によっては気管支鏡下肺洗浄を行うこともあります。薬物療法としては去痰薬の内服、吸入治療を行い、低酸素血症がみられる場合は、 在宅酸素療法 をおこないます。試験的治療としてGM-CSF吸入療法がありますが、保険適応がありません。 先天性肺胞蛋白症では、現在のところ、遺伝子異常そのものに対する治療法は確立していません。 [nanbyou.or.jp]
組み入れ6ヶ月以内に全肺洗浄、反復区域洗浄療法、リツキシマブによる治療を受けた症例 12. 高度な肝機能障害を持つ症例 AST(GOT)、ALT(GPT)の少なくとも1つが100IU/l以上の症例 13. 高度な腎機能障害を持つ症例(Cockcroft & Gault の式によるCcrが30未満の症例) 14. 薬物の吸入治療後に重篤あるいは説明不能な有害事象の既往のある症例 15. 組み入れ時にステロイドの吸入、内服もしくは静注の投与を受けている症例 16. [rctportal.niph.go.jp]
予防
行う 自己免疫 性の場合10-20%程度が自然に回復するとされている 低酸素状態になってしまう場合には 在宅酸素療法 (HOT)を導入する 症状が強い場合には肺を洗浄する治療が必要になる 全肺洗浄 肺の中に食塩水を満たして洗浄する治療 片方の肺ずつ行い、1日で両側行う場合もあれば、1週間程度間を置くこともある 全身麻酔 をして行う治療 反復区域洗浄 気管支内視鏡 を用いて、肺の一部を繰り返し洗浄する方法 GM-CSF吸入療法という治療も存在するが日本では 保険適応 外となっている 禁煙、 肺炎 予防 [medley.life]