組み入れ時に38度以上の発熱を有する症例 4. 著明な四肢の浮腫を有する症例 5. 組み入れ5年以内に悪性腫瘍の既往歴のある症例（ただし子宮内上皮内癌、局所基底細胞癌の既治療症例は除く） 6. うっ血性心不全、狭心症、出血傾向など心血管系疾患を有し、症状が重篤である症例 7. 気管支喘息、肺感染症（肺結核も含む）、肺線維症、間質性肺炎、気管支拡張症などの呼吸器系合併症を有し有効性・安全性の評価が困難と予想される症例 8. [rctportal.niph.go.jp]

まれな症状としては、体重減少や発熱などがみられています。 先天性肺胞蛋白症では、 重篤 な呼吸不全をみられることもあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 自己免疫性肺胞蛋白症に対する標準的治療は、全身麻酔下で肺を水で洗う全肺洗浄術です。患者さんの病状によっては気管支鏡下肺洗浄を行うこともあります。薬物療法としては去痰薬の内服、吸入治療を行い、低酸素血症がみられる場合は、 在宅酸素療法 をおこないます。試験的治療としてGM-CSF吸入療法がありますが、保険適応がありません。 [nanbyou.or.jp]

まれな症状としては、体重減少や発熱などがみられています。 先天性肺胞蛋白症では、 重篤 な呼吸不全をみられることもあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 自己免疫性肺胞蛋白症に対する標準的治療は、全身麻酔下で肺を水で洗う全肺洗浄術です。患者さんの病状によっては気管支鏡下肺洗浄を行うこともあります。薬物療法としては去痰薬の内服、吸入治療を行い、低酸素血症がみられる場合は、 在宅酸素療法 をおこないます。試験的治療としてGM-CSF吸入療法がありますが、保険適応がありません。 [nanbyou.or.jp]

肺胞蛋白症とは、末梢気腔（肺胞腔内及び終末気管支）にリン脂質とサーファクタントアポ蛋白が貯留し、次第に呼吸困難が進行する稀少肺疾患です。国内における推定患者数は800 1,200人程度とされています。 【研究班による全数調査の結果】 研究班では、1999年より同症の血清診断を行い、全数調査を行ってきましたが、2015年までに累積1,005名の肺胞蛋白症を診断しました。2014年までの罹患率はそれぞれ、0.69人/百万人/年（平均0.7人/百万人）と推定されます。 [pap-guide.jp]

症状で最も多いのが、 労作時呼吸困難 （39％）、次いで呼吸困難と咳の合併（11％）、咳のみ（10%）、呼吸困難と咳と痰（2％）でした。まれな症状としては、体重減少や発熱などがみられています。 先天性肺胞蛋白症では、 重篤 な呼吸不全をみられることもあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 自己免疫性肺胞蛋白症に対する標準的治療は、全身麻酔下で肺を水で洗う全肺洗浄術です。患者さんの病状によっては気管支鏡下肺洗浄を行うこともあります。 [nanbyou.or.jp]

室内気吸入下で安静時PaO2が50mmHg以上70mmHg未満、 または安静時PaO2が70mmHg以上75mmHg未満で咳、痰、労作時呼吸困難等の臨床症状を有する症例 除外基準 1. 続発性肺胞蛋白症あるいは遺伝性肺胞蛋白症と診断された症例 2. 組み入れ時に白血球数12000/mm3 以上の症例 3. 組み入れ時に38度以上の発熱を有する症例 4. 著明な四肢の浮腫を有する症例 5. [rctportal.niph.go.jp]