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肺線維症
End-stage interstitial lung disease (honeycomb lung)
提示
全身組織
体重減少
- また、肺以外での症状(肺に関連しない症状)はまれですが、体重減少、倦怠感および疲労感が認められる場合があります。 文献 1) Collard HR, et al. Respir Med 2007; 101: 1350-1354. 2) 日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会. 第Ⅲ章 IIPs各疾患の概念と診断・治療. In: 特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き（改訂第3版）.[boehringerplus.jp]
発熱
- 入院の必要 まず入院、その後在宅酸素療法に 就労の条件 在宅酸素療法と両立可能なもののみ 上肢障害 （指先が太鼓のバチのように膨らむ） 呼吸器症状 咳、息切れで始まる 全身症状 発熱 寒冷 扇風機の風に直接あたらない等の注意 空気環境 喫煙は厳禁。在宅酸素療法を夜間、できれば24時間。清潔な空気環境。 身体活動 肉体活動の制限が何よりも重要[nivr.jeed.or.jp]
人工呼吸器
肺疾患
- 厚生省特定疾患びまん性肺疾患調査研究班平成4年度研究報告書1992; 11-18. 5) 泉孝英. 日本内科学会雑誌 1995; 84: 1396-1406. 6) 坂東政司, ほか. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業びまん性肺疾患に関する調査 研究平成25年度研究報告書 2014; 59-64. IPF患者の臨床経過は？ IPFの臨床経過は、患者ごとに異なります。[boehringerplus.jp]
- 特発性肺線維症（英：Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF、またはcryptogenic fibrosing alveolitis: CFA） は特発性間質性肺炎（Idiopathic interstitial pneumonias: IIPs）の1つで、肺の高度な線維化を主体とし、拘束性換気障害をきたす肺疾患である。他の 特発性間質性肺炎 (IIPs)に比べて、 ステロイド や 免疫抑制薬 に対する反応性が悪く予後不良の肺疾患である。[ja.wikipedia.org]
呼吸困難
- 症状は，乾性咳，体を動かしたときの 呼吸困難 ，痰ときに血痰などである。 呼吸 困難が高度になると，右心負荷が強まり， 肺性心 となる。治療には副腎皮質ステロイドが有効で，必要に応じて酸素吸入や 強心剤 を用いる。[kotobank.jp]
- 症状と徴候 症状および徴候は，典型的には6カ月から数年かけて発現し，労作時呼吸困難および乾性咳嗽などがある。微熱および筋肉痛のような全身症状はまれである。IPFの古典的な徴候は，両側肺底部の呼気時の捻髪音（ベルクロラ音）である。ばち状指は症例の約50％に認められる。その他の検査は疾患が進行するまでは正常であり，進行時には肺高血圧症および右室の収縮機能障害の徴候が発現することがある。 診断 亜急性の呼吸困難，乾性咳嗽，および胸部診察時にベロクロラ音のある患者で本症を疑う。[msdmanuals.com]
咳嗽
- 症状と徴候 症状および徴候は，典型的には6カ月から数年かけて発現し，労作時呼吸困難および乾性咳嗽などがある。微熱および筋肉痛のような全身症状はまれである。IPFの古典的な徴候は，両側肺底部の呼気時の捻髪音（ベルクロラ音）である。ばち状指は症例の約50％に認められる。その他の検査は疾患が進行するまでは正常であり，進行時には肺高血圧症および右室の収縮機能障害の徴候が発現することがある。 診断 亜急性の呼吸困難，乾性咳嗽，および胸部診察時にベロクロラ音のある患者で本症を疑う。[msdmanuals.com]
- 20年前から乾性咳嗽が出現。10年前の健診で胸部X線の異常を指摘され，経過観察となっていた。ここ数か月で労作時呼吸困難が出現し，自宅での家事はできるが外出は月に1度程度。咳嗽の増悪があり紹介受診。咳嗽は日中に強いが，就寝時にも増強。Vital signsは呼吸数の軽度上昇（22回/分）以外は問題なし。両背側の肺底部を主体にlate inspiratory cracklesを聴取。ばち指なし。Review of systemsでは，レイノー現象，筋肉痛，関節痛，乾燥症状はいずれもなし。[igaku-shoin.co.jp]
- 発症時の主症状として、労作時呼吸困難(息切れ)や乾性咳嗽などが認められ、時間の経過とともに呼吸機能が低下します。 画像所見および病理所見では、IPFに特徴的な通常型間質性肺炎(UIP：Usual Interstitial Pneumonia)パターンが認められます 1) 。[boehringerplus.jp]
労作性呼吸困難
- 主診断基準 [ 編集 ] 薬剤性、環境暴露、膠原病など原因が既知の間質性肺疾患の除外 拘束性障害（VCの低下）やガス交換障害（安静時や運動時のA-aDO2の増大、安静時または運動時のPaO2の低下、あるいはDLCOの低下）などの呼吸機能検査異常 HRCTで両側肺底部・胸膜直下優位に明らかな 蜂巣肺 所見を伴う網状陰影とわずかなすりガラス陰影（すなわちUIPパターンを呈すること） 副診断基準 [ 編集 ] 年齢が50歳を超える 他の原因では説明しがたい労作性呼吸困難の緩徐な進行 罹患期間が3カ月以上[ja.wikipedia.org]
精密検査
- それ以上の精密検査が必要な方には入院の上、気管支鏡検査や外科的肺生検を行っています。病型に応じて副腎皮質ステロイドやピルフェニドン、ニンテダニブなどの薬物療法を行い、呼吸不全のある方には酸素療法を導入するなど、個々の患者さんの病気のタイプや症状、ご家庭の事情などに合わせて、きめ細やかな対応を心がけています。 さらに詳しく知りたい方へ 文責： 呼吸器内科 最終更新日：2018年12月19日[kompas.hosp.keio.ac.jp]
肺機能検査
肺活量の低下
- 予後不良を示す因子には，高齢，男性，努力肺活量の低下，およびDL co の低下などがある。 急性の悪化の原因には，感染，肺塞栓症，気胸，および心不全などがある。また，原因不明の急性増悪も起こりうる。全ての急性増悪は合併症発生率および死亡率が高い。IPFの患者では肺癌発生頻度がより高いが，死因は通常呼吸不全である。IPFは予後不良であるため，患者および家族と，事前ケア計画および終末期ケアについて早くから話し合っておくことが重要である（ 事前指示書 ）。[msdmanuals.com]
治療
- と治療の手引き, 改訂第3版, p.71, 2016, 南江堂」より許諾を得て抜粋改変し転載 文献 1) 日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会.[boehringerplus.jp]
- マウスモデル ヒトの疾患や病態の研究やその予防法・治療法の研究のために用いられる特殊な系統のマウスのこと。 オーファンドラッグ 患者数が少なく治療法の確立していない稀な疾病に対する医薬品のこと。米国では、米国内における患者数が20万人未満の希少疾患に対する、安全で効果的と考えられる医薬品に対してオーファンドラッグの指定を受けることができる。患者数が20万人を超える疾患でも治療法が確立していない難病などの治療薬で、開発および販売にかかる費用の回収が困難と思われる場合にも指定を受けることができる。[medicinova.jp]
- 目次 最新醫學別冊 診断と治療のABC 108 特発性肺線維症とその周辺疾患 （吾妻 安良太 編集） 最新醫學別冊 診断と治療ABC第8弾は「特発性肺線維症とその周辺疾患」です．[saishin-igaku.co.jp]
疫学
- IPFの疫学と予後 IPFは慢性進行性の経過をたどり，線維化が高度に進行して不可逆性の蜂巣肺形成を来す，予後不良の難治性疾患です。本邦の調査では，発症率は10万人当たり2.23人，有病率は10万人当たり10.0人，診断時からの平均生存期間は3 5年，生存中央値は35か月とされています 1） 。[igaku-shoin.co.jp]
- また、近年の諸外国での 疫学調査 では特発性間質性肺炎の患者数の増加が示されています。 3. この病気はどのような人に多いのですか 特発性間質性肺炎のうちもっとも治療が難しい特発性肺線維症は、50才以上の男性に多く、間質性肺炎は一般に喫煙が関与している可能性を指摘されていますが、特発性肺線維症の患者さんのほとんどが喫煙者です。喫煙が必ずしも肺線維症だけを来たすわけではないことから、喫煙は特発性肺線維症の「危険因子」であると考えられています。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布
病態生理
- 論文題名 著者所属 著者名 頁 序 京都大学 泉 孝英 第1章 概念・定義と疫学 概念 － 特発性間質性肺炎の分類，特発性肺線維症の疾患概念確立の歴史 － 京都大学 泉 孝英 9 疫学 自治医科大学 杉山 幸比古 18 第２章 病理・病態生理 病理 －特発性肺線維症（IPF）の臨床経過，画像所見と整合性のある病理診断は可能かをめぐって－ 近畿中央胸部疾患センター 北市 正則 25 病態生理 東北大学 海老名 雅仁 33 病因 虎の門病院 吉村 邦彦 41 第３章 診断 診断 公立陶生病院 近藤 康博[saishin-igaku.co.jp]
- 本誌ではIPFの病理・病態生理から周辺疾患を含めた診断法，薬物療法や外科療法まで最新の話題を盛り込みました．IPFとその周辺疾患に関する成書です． 是非ご一読ください． 別冊タイトル一覧に戻る HOME[saishin-igaku.co.jp]
予防
- 特発性間質性肺炎・肺線維症と診断された場合は、急性増悪(慢性経過中に急激な悪化が起きること)の予防が重要です。風邪に似た症状で発症することが多く、ウイルスなどの感染がきっかけになることもあるので、外出時のマスク着用、手洗い・うがいの励行、 インフルエンザ 予防接種などが勧められます。規則正しい生活によって、過労や睡眠不足などの身体に対する負担を避けることが大切であることは言うまでもありません。 ※当欄に執筆した医師の所属・役職は、異動等により変わる場合もありますので、ご了承ください。[saiseikai.or.jp]
- これらのことから、 急性憎悪を予防 していく事が最も大切だといえます。 肺線維症に対する主な看護内容は、 労作時の補助 や 呼吸確保 です。息苦しさは、死への不安、恐怖を増強させます。恐怖によって精神が不安定になり、より呼吸困難が激しくなるという悪循環を招く可能性があるため、 精神面へのフォロー も必要です。 肺線維症の患者さんは状態が安定すると、一時退院が可能です。その際、急性増悪を予防するために本人や家族への生活指導が行われます。必要であれば、在宅で 酸素投与 を実施します。[kango-oshigoto.jp]
- 特発性肺線維症では風邪の予防、禁煙、規則正しい生活など一般的な日常生活の管理が重要です。 風邪の予防をこころがけましょう！風邪やインフルエンザをきっかけとして急に悪化することがあります。 ふだんの生活では、次のことに気をつけましょう。 (1) 人込み（ほこり）を避け、冬はマスクをつけ、帰宅時には「うがい」と「手洗い」を習慣付けましょう。 (2) 寒い季節の儀礼的付き合いは出来るだけ避けましょう。 (3) インフルエンザの予防接種は毎年受けることをお勧めします。[tosei.or.jp]
- 慢性に経過しますが感染症の合併を契機に急性増悪することがあり感染予防が重要です。また、 肺がんの合併 も多く注意を要します。 診療カレンダーは コチラ 専門医のご紹介は コチラ[koenkai-gr.jp]