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肺強皮症


提示
呼吸困難
  • 肺の病気とは 咳、痰、呼吸困難､血痰、胸痛、背部痛 検診などでの胸部異常陰影（結節影、浸潤影、腫瘤影、肺門部拡大など） 慢性咳嗽（様々な原因があります。[okuboclinic.biz]
  • [症状] 1．頭部虚血性症状：めまい、頭痛、失神発作、片麻痺等 2．上肢虚血症状：脈拍欠損、上肢易疲労感、指の痺れ感、冷感、上肢痛 3．心症状：息切れ、動悸、胸部圧迫感、狭心症、不整脈 4．呼吸器症状：呼吸困難、血痰 5．高血圧 6．眼症状：一過性又は持続性の視力障害 7．下肢症状：間欠跛行、脱力、下肢易疲労感 8．疼痛：頸部痛、背部痛、腰痛 9．全身症状：発熱、全身倦怠感、易疲労感、リンパ節腫張（頸部） 10．皮膚症状：結節性紅斑 20 30歳代の女性に多い。[oura-cl.com]
  • 初期では自覚症状が乏しいですが、進行すると息切れ、呼吸困難があります。 突然死の原因になることもあります。 進行してからの治療は困難なことが多く、早期発見が重要で、心臓超音波検査や右心カテーテル検査などを行います。 ・消化管障害 線維化により腸管の運動(蠕動運動)が悪化することにより起きますが、比較的多いのは食道の障害です。「食べたものが胸につかえる」や「胸やけがする」といった症状を自覚することがあります。また、下部消化管に生じると、便秘や腸閉塞を自覚することもあります。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
肺疾患
  • 、強皮症、皮膚筋炎、シェーグレン症候群、SLEなどに合併する肺疾患） 肺結核、肺結核後遺症 非結核性抗酸菌症 塵肺、珪肺、石綿肺 睡眠時無呼吸症候群 様々な原因による慢性呼吸不全 ニコチン依存（禁煙困難）[okuboclinic.biz]
  • 【分類基準】2013年米国/欧州リウマチ学会 1.両手指のMCP関節より近位の皮膚硬化 9点 2.手指の皮膚硬化：手指腫脹(2点)、PIPからMCPまでの皮膚硬化(4点) 2または4点（高い方） 3.指尖部病変：指尖部潰瘍(2点)、指尖部陥凹瘢痕(3点) 2または3点（高い方） 4.毛細血管拡張症 2点 5.爪郭部の毛細血管異常 2点 6.肺動脈性肺高血圧症、および/もしくは間質性肺疾患 2点 7.レイノー現象 3点 8.抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼI（Scl70）抗体、抗RNAポリメラーゼ[hmh.or.jp]
  • 分類する(近位皮膚硬化) ・上記を満たさなくても、皮膚硬化が手指に限局または手指腫脹がみられる場合は以下のスコアリングに当てはめ、合計9ポイント以上であれば全身性強皮症と分類する ドメイン 基準項目 ポイント 手指の皮膚所見 (ポイントの高いほうを採用) 手指腫脹(Puffy fingers)のみ MCP関節より遠位に限局した皮膚硬化 2 4 指尖の皮膚病変 指尖の潰瘍 指尖の陥凹性瘢痕 2 3 爪郭毛細血管異常 - 2 毛細血管拡張 - 2 肺病変 (いずれか陽性) 肺動脈性肺高血圧症 間質性肺疾患[kompas.hosp.keio.ac.jp]

精密検査
肺動脈圧の上昇
  • トラクリア 以外の内服の血管拡張薬で肺動脈圧の上昇が予防できるかについては、まだ報告がありません。 「WHO機能分類Ⅱ度の強皮症に伴う肺動脈性肺高血圧症の治療に用いる薬剤は？」 推奨文 ：「エンドセリン受容体拮抗薬（ERA）（ボセンタン、アンブリセンタン、マシテンタン）、ホスホジエステラーゼ（PDE）5阻害薬（シルデナフィル、タダラフィル）、可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激薬（リオシグアト）を、WHO機能分類Ⅱ度の強皮症に伴う肺動脈性肺高血圧症に対して使用することを推奨する。[utanohosp.jp]

治療
  • 「アンギオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬に治療抵抗性の、腎クリーゼの治療に有用な治療薬は何か？」 推奨文 ：「アンギオテンシン変換酵素阻害薬にて治療を行なっても、正常の血圧を維持できない場合には、カルシウム拮抗薬の併用を選択肢の一つとして提案する」 推奨度 ：2D カルシウム拮抗薬とは商品名で言えば、アダラート やペルジピン 、アムロジン などが当たります。通常の高血圧症の治療でもよく使用される薬剤です。[utanohosp.jp]
  • （厚生労働省強皮症調査研究班による） 治療 現在のところ、全身性強皮症を完全によくする薬剤はありません。 最近の進歩によって、ある程度の効果を期待できる治療法は開発されてきました。特に 発症から5 6年以内の「びまん型全身性強皮症」 では治療の効果が最も期待できます。[ishizuka-cl.com]

疫学
  • 疫学と頻度 本邦での全身性強皮症患者は2万人以上いると確認されています。 全身性強皮症はレイノー症状発症することが多いのですが、その中には 皮膚硬化がゆっくりとしか進行しない患者さんも多く 、病気に気が付かなかったり、医療機関を受診しても診断されなかったりすることもしばしばあり、このような軽症型の全身性強皮症を含めると患者数は数倍以上になると推定されています。 男女比と発症年齢 男女比は1：12 であり、30 50歳代の女性に多く見られます。ごく稀に小児期に発症することもあります。[ishizuka-cl.com]
性別分布
年齢分布

予防
  • 「腎クリーゼの予防に、アンギオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬は有用か？」 推奨文 ：「アンギオテンシン変換酵素阻害薬の予防効果の報告はなく、腎クリーゼ予防のために投薬しないことを推奨する」 推奨度 ：1B 大規模試験で、予防効果は確認できませんでした。ACE阻害薬を服用している人が腎クリーゼを起こすと、腎クリーゼは重症になることが多いとの報告があります。ACE阻害薬が悪いことをしているのか、それとも、ACE阻害薬を服用していてもでてきた腎クリーゼはそれだけ悪いのか、この解釈は不明です。[utanohosp.jp]
  • 血管を拡張 したり、 血栓を予防 する内服薬が用いられます。 従来からのベラプロストナトリウム（プロスタグランディン製剤）に加えて、最近 エンドセリン受容体拮抗剤 や 5型ホスホジエステラーゼ阻害薬 という新しいタイプの肺高血圧治療薬が日本でも発売され、肺の血管を特異的に拡張させることにより、効果を示します。[ishizuka-cl.com]

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