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肝脾腫


提示

  • ムコ多糖症の分類と症状 (5つの型のみ提示) 精神運動 発達遅滞 角膜混濁 骨変形 関節症状 特異顔貌 肝脾腫 その他の合併症 ムコ多糖症I型 (ハーラー症候群) (-) ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) 慢性中耳炎、臍・鼠径ヘルニア、睡眠時無呼吸、心弁膜症、脳室拡大 ムコ多糖症II型 (ハンター症候群) (-) ( ) (-) ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) 慢性中耳炎、臍・鼠径ヘルニア、睡眠時無呼吸、心弁膜症、脳室拡大 ムコ多糖症III型 (サンフィリッポ[ncchd.go.jp]
関節痛
  • 2018年10月10日 症例検討 2例 1 発熱、関節で受診した40代女性、検査で汎血球減少、風疹IgM、EBVVCAIgMがともに陽性、肝脾腫を示した。血中風疹DNA陰性および過去に風疹抗体陽性の記録が見つかった。 伝染性単核球症 2 発熱で受診した40代男性、手の振戦が現れるようになり、第6病日家族についての質問に返答できない症状が現れて同日髄液検査を実施し細胞数197/3より脳炎・髄膜炎の診断で大学病院に紹介。CT、MRIは異常なし。[sihp.jp]
疲労
  • 潜行性に発症し、疲労感が徐々に強くなり体温は日々上昇して微熱から第3 4病日までに38 40 にもなります。頭痛、倦怠感、食欲不振がほぼ全患者にみられます。肝脾腫が検出されることがよくあります。一過性のバラ疹が体幹にみられることがあります。一般に、体温は午前中最も低く、夕方前や夜に最高になります。治療を受けないと、臨床症状が1ヵ月続くことがあります。[jstm.gr.jp]
  • (「重要な基本的注意」の項参照) その他の副作用 1%以上 1%未満 頻度不明 胃腸 嘔吐 悪心、腹痛 下痢 筋骨格系 背部痛 血管障害 潮紅 神経系 頭痛 めまい 全身及び局所症状 発熱 倦怠感 疲労、悪寒、一過性の末梢性浮腫 注射部位 不快感、そう痒感、灼熱感、腫脹、無菌性膿瘍 皮膚 蕁麻疹、湿疹 紅斑、爪変形 発疹 臨床検査 ALT(GPT)上昇 白血球増加、赤血球減少、ヘモグロビン減少、AST(GOT)上昇 心臓 洞性頻脈 頻脈 妊婦、産婦、授乳婦等への投与 本剤の動物における生殖試験は実施[kegg.jp]

治療

  • ゴーシェ病の診断 (ゴーシェ病 診断・治療ハンドブック編集委員会 編集・監修:ゴーシェ病 診断・治療ハンドブック第2版、2016) 治療の選択肢広がる ゴーシェ病と診断されると、2週に1回、点滴静注により欠損した酵素を補充する酵素補充療法(ERT)や体内に蓄積するグルコシルセラミドの合成を抑制する経口薬による治療が行われる。井田氏は「日本では小児期発症で進行型が多いため、治療の第一選択はERTで、スイッチ療法として基質合成抑制療法が行われる場合が多い」と指摘した。[medical-tribune.co.jp]
  • 同時に、内視鏡治療技術が向上し、優れた治療器具も開発され、これまで外科切除の対象となっていた病変でも、適応を選べば十分に内視鏡治療で完治させることが可能となりました。 患者の高齢化に伴う術後の合併症を考えると内視鏡治療はQOLを損なうことなく行える優れた治療法といえます。 一方、内視鏡治療を行う上で大切なことは その適応を誤らないことです。当科では開設以来、消化管癌の診断・治療に数多くの実績を残してきました。[asahikawa-med.ac.jp]
  • 4.治療法 一般にステロイド治療に反応する良性疾患である。NSAIDsのみで寛解する例は少なく、ステロイド薬の中等量から大量(プレドニゾロン相当 1mg/kg/日、分割内服)が用いられるが、必要用量と期間は、症例ごとに異なるので一律のプロトコールは存在しない。初期量で熱性病態及び炎症反応(CRP)が消失することを目安に、減量を始め、維持量で管理する。 トシリズマブ(抗IL-6受容体モノクローナル抗体)が小児スチル病の標準治療薬となり、成人例に使用した文献報告もみられる。[nanbyou.or.jp]

予防

  • 旅行者に対する予防措置 ワクチン ワクチン接種の適応 Typhi菌に感染するリスクが高い地域への旅行者には、CDCは腸チフスワクチンの接種を推奨しています。腸チフスワクチンには、 S. Pratyphi菌感染の予防効果はありません。腸チフス・パラチフスのワクチンは、接種者の50 80%で予防効果がみられます。しかし、100%の予防効果はなく接種後も腸チフスが起こることがあることを、旅行者は忘れてはなりません。米国では2種類の腸チフスワクチンが使用可能で、それらを以下に示します。[jstm.gr.jp]
  • 脂質の管理目標値は動脈硬化性疾患予防ガイドライン2007( 図2、3 )に従っておこないます。 生活習慣是正 一次予防は生活習慣の是正に尽きます。十分な睡眠をとり、規則正しい生活を送り、ストレスをためないことです。危険因子を評価し、危険因子の数に応じてグループ分けし、対策をおこないます。 代謝異常をきたす最大の原因として、内臓脂肪の増加があります。この異常を改善するため、現体重を5%減らすことを目標にし、適正体重を維持します(内臓脂肪の減少)。[min-iren.gr.jp]
  • 病気・予防接種 Q. 生後5か月。血液検査で肝臓の問題が指摘されました。 (2015.3) (妊娠週数・月齢)5か月 もうすぐ生後5か月になる男の子です。生後1か月のとき、母乳を吐いた中に血が混ざっており、小児科で血液検査を受けて肝臓の数値が高いことを指摘されました。その後は血を吐いていません。最近(生後4か月)の検査ではAST74、ALT88、コリンエステラーゼ942でした。一時期ASTが101になったこともありますが、数値は良くなることなく横ばいが続いています。[mcfh.or.jp]

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