耳硬化症 3型: 症状、診断、治療

補聴器を用いてもコミュニケーションがとれないほど重度の難聴の患者様には、人工内耳という治療手段も提示することが可能です。難聴の患者様の不快な症状の一つとして耳鳴があります。当科では耳鳴の原因検索を行った上で、カウンセリング、薬物治療に加え、音響療法（TRT：Tinnitus retraining treatment）も行っております。[orl-ut.jp]

精神医学

頭部打撲

の利用検査聴覚検査の勧め感覚障害は検査で評価を音叉聴覚検査（Weber検査）の臨床的意義と留意点耳音響放射測定上の留意点強い自発眼振を伴った症例に対する温度刺激検査（カロリックテスト）の評価ピッチマッチ検査とラウドネスバランス検査による耳鳴の評価耳鳴検査でピッチマッチができない理由と対策診断注意すべき外耳道の真菌外耳・中耳に異常を認めない気骨導差の留意点外耳道真珠腫の早期診断の重要性外耳道癌の診断鼓膜が正常な伝音・混合難聴の鑑別診断非定型症状を示す耳小骨離断の診断頭部打撲外傷患者[rr2.nakayamashoten.co.jp]

全身組織

リンパ水腫

主な検査・設備など平衡機能検査（ENG（電気眼振図）、温度眼振検査、回転検査、視運動眼振検査、VEMP検査、HIT検査、GBST検査、重心動揺検査、赤外線CCD検査）聴覚障害に対する検査（標準純音聴力検査、語音聴力検査、補充現象検査、自記オージオメトリー、耳音響放射（OAE）、聴性脳幹反応（ABR）、聴性定常反応（ASSR）、チンパノメトリー、音場検査、人工内耳マッピング、読話検査）メニエール病や遅発性内リンパ水腫などの診断のための内リンパ水腫推定検査（蝸電図検査、フロセミドVOR検査、フロセミド[hosp.u-toyama.ac.jp]
耳の症状と主な疾患子供が耳をよく触る、聞こえにくいようだ(急性・滲出性中耳炎・真珠腫）耳が痛い、耳だれが出る（急性・慢性中耳炎）耳がかゆい(外耳炎・外耳道真菌・外耳道真珠腫）めまい(良性発作性・メニエール　など）ふらつき難聴・耳鳴り、みみがふさがった感じ・遠くなった(急性感音性難聴・蝸牛型メニエール・遅発性内リンパ水腫、耳硬化症・加齢性難聴) 顔の動きが悪い（顔面神経麻痺・bell麻痺Hunt症候群) など鼻の症状と主な疾患くしゃみ、鼻水、鼻づまり(アレルギー性鼻炎・血管運動性鼻炎）[yukawajibika.com]

リンパ節腫脹

甲状腺腫瘍、唾液腺腫瘍、頸部リンパ節腫脹に対しては超音波検査、超音波ガイド下穿刺細胞診を積極的に行い、迅速的確な診断に努めています。各種甲状腺疾患甲状腺がん、良性腫瘍、バセドウ病などに対する外科的治療を行っています。嚥下障害内視鏡、Ｘ線透視検査による診断、治療（リハビリ指導、嚥下改善手術）を行います。睡眠時無呼吸症候群 PSG検査、CPAP治療の導入、鼻閉改善や咽頭形態改善の手術治療を行います。[nissay-hp.or.jp]

運動障害

神経学的診察所見としては、視神経萎縮、視神経乳頭耳側蒼白（乳頭黄斑線維が視神経炎で障害されやすいため）、視野欠損等の視神経障害、片麻痺、対麻痺、四肢麻痺等の運動障害、痙縮、四肢腱反射亢進、病的反射の出現、痙縮、小脳性運動失調、感覚鈍麻、感覚性失調、膀胱直腸障害、内側縦束 (medial longitudinal fasciculus, MLF)症候群等に代表される眼球運動障害、眼振等がみられる。[bsd.neuroinf.jp]

神経学

構音障害

声帯溝症、声帯萎縮、反回神経麻痺、混合性喉頭麻痺、喉頭良性腫瘍、喉頭肉芽腫、喉頭白板症、喉頭外傷、咽喉頭異常感症、咽頭良性腫瘍、気管狭窄、甲状腺疾患、嚥下障害、気管支異物、等めまい外来メニエール病、良性発作性頭位眩暈症（BPPV）、前庭神経炎、めまいをともなう突発性難聴、遅発性内リンパ水腫、聴神経腫瘍、椎骨脳底動脈循環障害、頚性めまい、心因性めまい、等音声外来嗄声を来す疾患（声帯ポリープ、声帯結節、ポリープ様声帯、声帯溝症、反回神経麻痺、声帯萎縮、発声障害、痙攣性発声障害、変声障害、歌声障害、構音障害[h.u-tokyo.ac.jp]

感覚障害

——日本語版HHIAを用いた評価法補聴器診療における質問紙の利用検査聴覚検査の勧め感覚障害は検査で評価を音叉聴覚検査（Weber検査）の臨床的意義と留意点耳音響放射測定上の留意点強い自発眼振を伴った症例に対する温度刺激検査（カロリックテスト）の評価ピッチマッチ検査とラウドネスバランス検査による耳鳴の評価耳鳴検査でピッチマッチができない理由と対策診断注意すべき外耳道の真菌外耳・中耳に異常を認めない気骨導差の留意点外耳道真珠腫の早期診断の重要性外耳道癌の診断鼓膜が正常な伝音[rr2.nakayamashoten.co.jp]
視力・視野障害、運動麻痺、運動失調、痙性歩行、感覚障害・異常感覚、排尿・排便障害、複視などが主なものである。[bsd.neuroinf.jp]

顔、頭、首

顔面のしびれ

腫瘍は、小さいうちは無症状ですが、大きくなるにつれ耳鳴り、ふらつき、難聴などが自覚されるようになり、顔面神経麻痺や顔面のしびれ、歩行障害など徐々にその症状が重篤になって最終的には生命を脅かすほどになります。 10万人に1人の発症率と言われていますが、MRIの検査によって非常に小さい腫瘍でも発見されるようになり、実際はもう少し発症率が高いようです。治療聴神経腫瘍の治療法には、ガンマナイフやサイバーナイフなどの放射線による治療と、手術による治療があります。[kitano-hp.or.jp]

人工呼吸器

鼻漏

症状と主な疾患子供が耳をよく触る、聞こえにくいようだ(急性・滲出性中耳炎・真珠腫）耳が痛い、耳だれが出る（急性・慢性中耳炎）耳がかゆい(外耳炎・外耳道真菌・外耳道真珠腫）めまい(良性発作性・メニエール　など）ふらつき難聴・耳鳴り、みみがふさがった感じ・遠くなった(急性感音性難聴・蝸牛型メニエール・遅発性内リンパ水腫、耳硬化症・加齢性難聴) 顔の動きが悪い（顔面神経麻痺・bell麻痺Hunt症候群) など鼻の症状と主な疾患くしゃみ、鼻水、鼻づまり(アレルギー性鼻炎・血管運動性鼻炎）後鼻漏[yukawajibika.com]
気管支喘息をお持ちの方は副鼻腔炎を伴う事が多く、慢性の後鼻漏による刺激や鼻閉による口呼吸で喘息が悪化したりすることがあります。これらは好酸球性副鼻腔炎と呼ばれ、嗅覚が低下し、再発しやすい事も特徴的です。内服治療に抵抗性であり、内視鏡下副鼻腔手術（ＥＳＳ）で炎症粘膜を除去することにより症状の改善が期待できます。アレルギー性鼻炎主にくしゃみ・鼻水・鼻詰まりの３つの症状を伴います。[fureai-g.or.jp]

咽頭痛

咽頭痛、咳、痰（インフルエンザ、ＲＳ・アデノウイルス、溶連菌）急性気管支炎・気管支喘息その他化膿性耳下腺炎・反復性耳下腺炎・おたふく顎下腺炎・唾石頸部リンパのはれ睡眠時無呼吸[yukawajibika.com]

耳疾患外来：耳鳴・めまい・補聴相談については高度な精密検査と、言語聴覚士との連携によるリハビリテーションを行っています。 ※紹介状のない一般受診の患者様は、月・木曜日あるいは火・木・金曜日の午前の一般外来をまず受診してください。 ※耳鳴およびめまいで受診希望される患者様は、必ずかかりつけ医から紹介状（病状の経過や過去の検査歴などの情報の添付されたもの）をお持ちください。入院：慢性中耳炎・耳硬化症・真珠腫性中耳炎・顔面神経麻痺・内耳窓破裂などに対する耳科手術を行っています。[hospital.iuhw.ac.jp]
一般外来では限られた時間内に多くの患者さんを診察いたしますので、時間のかかる複雑な精密検査を十分に行うことができません。そのため、より専門的な検査・治療が必要である場合には、専門外来を受診していただく手続きをいたします。専門外来は、難聴、小児難聴、中耳炎、はな、顔面神経、腫瘍、喉頭・気管食道、めまい、音声、人工内耳に分かれております。専門外来の詳細については，当教室ホームページ（）をご参照ください。なお、諸事情により専門外来の予約がすぐに取れないこともあります。[h.u-tokyo.ac.jp]
による難聴両側高度感音難聴中耳炎外来慢性中耳炎：鼓膜穿孔、化膿性中耳炎、真珠腫性中耳炎など中耳炎術後症：鼓室形成術後の難聴残存、乳突洞削開術後のcavity problem（耳漏持続）など伝音難聴：耳小骨奇形、固着など外耳道閉鎖・小耳症混合性難聴耳硬化症、中耳炎後遺症など人工内耳対象患者外来の主な検査と説明難聴外来難聴の原因・責任部位などについて、聴性脳幹反応（ABR）、耳音響放射（OAE）、インピーダンス（tympanogram、アブミ骨筋反射）、閾値上聴力検査などを用いて精密検査[utokyo-ent.org]

発症早期の麻痺程度の診断（麻痺スコア：専門家でも実はこの判定のバラツキは大きい）、初期治療（ゴールデンタイムといわれる７日以内の保存的治療）のみならず、予後診断（将来治るかどうかの診断：電気生理学的診断）、亜急性期晩期治療（顔面神経減圧手術、神経吻合術、リハビリテーション・ボトックス注射を用いた後遺症治療）など、様々な時期に即した診断・治療が可能です。急性感音難聴（突発性難聴・特発性難聴）の診断・治療も得意としています。[oph.gr.jp]
治療聴神経腫瘍の治療法には、ガンマナイフやサイバーナイフなどの放射線による治療と、手術による治療があります。放射線による治療は、おもに高齢者や他の病気を抱えて手術が難しい患者さんが対象となります。体に優しい治療ですが、何度もできる治療ではなく、再発があった場合は、手術が一層難しくなるなど難点もあります。一方、若い方や腫瘍が速い速度で大きくなってきている患者さんには、今後の腫瘍増大が大きな障害をもたらすことになりますので、腫瘍摘出手術を行います。[kitano-hp.or.jp]
咽喉頭慢性炎症疾患慢性扁桃炎、アデノイド増殖症、声帯ポリープなどの手術治療を数多く行っています。突発性難聴ステロイド剤、脱線維素原治療（デフィブラーゼ）、ステロイド鼓室内注入を用いた治療を行うことで治療成績を高めています。顔面神経麻痺ステロイド剤、抗ウィルス剤等を用いた治療を初期治療として行い、検査から予後不良が予測される重症例では顔面神経減荷手術を行います。頭頸部がん手術、放射線、化学療法の集学的治療を行います。[nissay-hp.or.jp]

・診断基準作成と診療ガイドライン策定を目指した大規模多施設研究冨田哲也自己免疫性出血症治療の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成一瀬白帝好酸球性副鼻腔炎における治療指針作成とその普及に関する研究藤枝重治難治性疾患患者について、疫学データの継続的な収集・分析、発症関連要因・予防要因、重症化の危険因子、予後関連因子、予後追跡調査等に関する研究を疾患横断的に行い、難病患者のQOL 向上や政策に活用しうる基礎的知見の収集を目指す。[nanbyou.or.jp]
疫学 MSは欧米白人に多く、かつ同じ人種では緯度が高いほど有病率が高い。北欧では、人口10万人あたり100人を超える有病率となっている。日本人においてもMSはこの30年間で患者数が約4倍増加した（推定患者数9,900人、有病率7.7/100,000人）。増加の理由は不明であるが、遺伝的背景は変わらないので、乳幼児期の衛生環境の改善や欧米型の食生活が免疫系を介して発症を高めていると推定されている。平均発症年齢は約30歳と若年成人に好発する。男女比は1：3前後である。[bsd.neuroinf.jp]
疫学 [ 編集 ] 世界的に、ある程度以上の難聴を持つ患者はおよそ人口の10%を占めている [6] 。2004年現在、全世界で約1億2420万人が中程度または重度の難聴を持っており、このうち、中所得または低所得国に住むのは約1億790万人である [7] 。このうち、幼少期に難聴となったものは約6500万人である [8] 。聴力に問題のある新生児の割合は、先進国では1000人当たり3人ほど、途上国では1000人当たり6人ほどとなっている [8] 。[ja.wikipedia.org]

性別分布

年齢分布

これは、手術時に内耳に開創をするため、術後の外リンパ婁（手術したことによって内耳に術創が残り、内耳から液が漏れ出てくること）を予防するためです。ただし、創（手術の傷）は体表（体と外気が触れる部分）には全く存在しませんから、安静が保障されるのであれば退院も可能ではあります。術後の痛みはありません。ただし、傷跡が安定するまでは重いものを持ったり、ジムに行ったり、いきんだりすることは控えましょう。手術の費用の目安各病院や患者さんの年齢によって異なりますが、およそ70 80万円です。[medicalnote.jp]
と耳小骨病変の画像評価真珠腫性中耳炎における鼓膜穿孔と中耳腔上皮侵入真珠腫診断のポイント手術適応の決定について外来でできるレーザー開窓部を利用した伝音難聴の内視鏡診断鼓膜の浅在化と外耳道深部線維性閉鎖症の診断耳の診療と処置における顕微鏡の効果的な設置法乳幼児の難聴診断と保護者への対応先天性横隔膜ヘルニアによる遅発性難聴遺伝性難聴を見つける問診・所見・検査のポイントミトコンドリア遺伝子異常による感音難聴の診断と治療ムンプス難聴と抗ムンプスIgM抗体音響曝露による難聴の特徴と予防[rr2.nakayamashoten.co.jp]

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