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結節性多発動脈炎


提示

腎不全
  • たとえば 心筋梗塞 に対する 冠動脈形成術 や 不全 に対する 透析 治療などである。不全については、可能なら 腎移植 も考慮される。 高血圧 は積極的に治療した方が良いと思われ、 ACE阻害薬 が効果的である。 予後 [ 編集 ] 治療法が開発されるまではきわめて不良であったが、現在では適切な治療により長期生存が充分見込まれる。しかし重篤な臓器病変がおこれば、疾患そのものの勢いをおさえることに成功したとしても、生命の危機におちいる事はまれではない。[ja.wikipedia.org]
  • 特に 重篤 な症状としては、不全、腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞などがあります。検査所見では 炎症反応 の上昇や貧血がみられます。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 基本的には経口の副腎皮質ステロイドの内服により治療しますが、その量は重要な臓器障害(心臓・腎臓・消化器など)があるかどうかにより変わります。またこのような重要な臓器障害がある場合には、ステロイドだけでは十分ではなく、免疫抑制薬を併用します。免疫抑制薬としてはシクロホスファミドが最初によく使われます。[nanbyou.or.jp]
筋肉痛
  • この病気ではどのような症状がおきますか 38 以上の高熱、体重減少、筋肉・関節痛、四肢のしびれ、皮膚潰瘍、尿蛋白や尿潜血陽性、腎機能低下、腹痛・下血、脳出血・脳 梗塞 、高血圧など様々な症状がおきます。特に 重篤 な症状としては、腎不全、腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞などがあります。検査所見では 炎症反応 の上昇や貧血がみられます。 7.[nanbyou.or.jp]
  • 筋肉 筋肉 を栄養する血管に血管炎が起こると、筋肉の原因となる。 クレアチンキナーゼ も上昇する。ただし本病変については、通常 皮膚筋炎 ・ 多発性筋炎 ほどの重症度ではない。 目 眼動脈 に血管炎を起こすと、黒内障といって突然失明することがあるがまれである。 検査所見 [ 編集 ] 白血球 、 CRP の上昇など非特異的な炎症所見が得られる。 顕微鏡的多発血管炎 においてはきわめて診断的な MPO-ANCA があるのとは対照的に、本症では診断の手がかりとなるような検査所見は存在しない。[ja.wikipedia.org]
関節痛
  • この病気ではどのような症状がおきますか 38 以上の高熱、体重減少、筋肉痛・関節、四肢のしびれ、皮膚潰瘍、尿蛋白や尿潜血陽性、腎機能低下、腹痛・下血、脳出血・脳 梗塞 、高血圧など様々な症状がおきます。特に 重篤 な症状としては、腎不全、腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞などがあります。検査所見では 炎症反応 の上昇や貧血がみられます。 7.[nanbyou.or.jp]
貧血
  • 検査所見では 炎症反応 の上昇や貧血がみられます。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 基本的には経口の副腎皮質ステロイドの内服により治療しますが、その量は重要な臓器障害(心臓・腎臓・消化器など)があるかどうかにより変わります。またこのような重要な臓器障害がある場合には、ステロイドだけでは十分ではなく、免疫抑制薬を併用します。免疫抑制薬としてはシクロホスファミドが最初によく使われます。[nanbyou.or.jp]
  • 手足口病 ジベルばら色粃糠疹 Gianotti病(B型急性肝炎) 伝染性単核球症(EBウイルス感染症・サイトメガロウイルス感染症) 伝染性軟属腫(水イボ) 疣贅(イボ) 白癬(いわゆる水虫・いんきん・たむし・しらくも) ケルズス禿瘡(Celsus禿瘡) 皮膚カンジダ症 癜風 マラセチア毛包炎 スポロトリコーシス クロモミコーシス 疥癬 ツツガムシ病 ライム病 毛じらみ症 頭じらみ症 リーシュマニア症 表皮母斑 脂腺母斑 色素性母斑(ほくろ) 青色母斑 蒙古斑 血管腫(ポートワイン母斑・苺状血管腫) 貧血母斑[ja.wikipedia.org]
体重減少
  • 上記のような症状に発熱・体重減少をくわえたうちから2つ以上と病理学的検査結果があるものを「確実」、症状2つと血管造影または発熱・体重減少を含む症状6つ以上があるものを「疑い」とする。 本症は、当初の受診のきっかけが 消化管出血 、 心筋梗塞 、 脳梗塞 などである場合、診断までに時間がかかる事がある。いっぽう、発熱が当初の主症状であると、わりと鑑別診断には挙がってくることになる。 治療 [ 編集 ] 治療には、 ステロイド を用いる。[ja.wikipedia.org]
  • この病気ではどのような症状がおきますか 38 以上の高熱、体重減少、筋肉痛・関節痛、四肢のしびれ、皮膚潰瘍、尿蛋白や尿潜血陽性、腎機能低下、腹痛・下血、脳出血・脳 梗塞 、高血圧など様々な症状がおきます。特に 重篤 な症状としては、腎不全、腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞などがあります。検査所見では 炎症反応 の上昇や貧血がみられます。 7.[nanbyou.or.jp]
発熱
  • 上記のような症状に発熱・体重減少をくわえたうちから2つ以上と病理学的検査結果があるものを「確実」、症状2つと血管造影または発熱・体重減少を含む症状6つ以上があるものを「疑い」とする。 本症は、当初の受診のきっかけが 消化管出血 、 心筋梗塞 、 脳梗塞 などである場合、診断までに時間がかかる事がある。いっぽう、発熱が当初の主症状であると、わりと鑑別診断には挙がってくることになる。 治療 [ 編集 ] 治療には、 ステロイド を用いる。[ja.wikipedia.org]
壊疽
  • 肉芽腫性口唇炎 リポイド類壊死症 Weber-Christian病 全身性エリテマトーデス(SLE) 皮膚エリテマトーデス(DLE) 深在性エリテマトーデス 抗リン脂質抗体症候群 シェーグレン症候群(SjS) 皮膚筋炎(DM) 全身性強皮症(SSc) 限局性強皮症 混合性結合組織病(MCTD) オーバーラップ症候群 結節性多発動脈炎(PM) 成人スティル病(成人Still病) 好酸球性筋膜炎 関節リウマチ(RA) リウマチ熱 レイノー病 川崎病 ベーチェット病 蜂窩織炎 丹毒 壊死性筋膜炎―ガス壊疽[ja.wikipedia.org]
皮膚潰瘍
  • この病気ではどのような症状がおきますか 38 以上の高熱、体重減少、筋肉痛・関節痛、四肢のしびれ、皮膚潰瘍、尿蛋白や尿潜血陽性、腎機能低下、腹痛・下血、脳出血・脳 梗塞 、高血圧など様々な症状がおきます。特に 重篤 な症状としては、腎不全、腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞などがあります。検査所見では 炎症反応 の上昇や貧血がみられます。 7.[nanbyou.or.jp]
  • 皮膚 皮膚 を栄養する血管に血管炎が生じ、 網状皮斑 、皮膚 潰瘍 、 紫斑 、 結節性紅斑 がみられる。 腎臓 顕微鏡的多発血管炎 や 多発血管炎性肉芽腫症 にあるような半月体形成性糸球体腎炎ではなく、中小動脈の血管壁の炎症細胞浸潤が特徴である。腎血管の障害が本態であるので 高血圧 をおこしやすく、最終的には 腎不全 に至る事も多い。 腎生検 が、診断に結びつくことは多い。 神経 神経 を栄養する血管に血管炎がおこると、 末梢神経障害 を生じる。[ja.wikipedia.org]
蕁麻疹
  • 熱傷(やけど)(軽度のものから重症で植皮を要するものまで) 凍瘡(しもやけ) 凍傷 褥瘡(とこずれ) 放射線皮膚障害 虫刺症 動物咬傷 クラゲ刺傷 猫ひっかき病 アトピー性皮膚炎 脂漏性湿疹 接触性皮膚炎(例:おむつかぶれ) 皮脂欠乏性湿疹 貨幣状湿疹 日光皮膚炎(ひやけ) 手湿疹 汗疱状湿疹 うっ滞性皮膚炎 自家感作性皮膚炎 しいたけ皮膚炎 痒疹 ビダール苔癬(Vidal苔癬) 紅皮症 蕁麻疹 血管浮腫 特異的なアレルギーをする病態 アナフィラキシーショック 結節性紅斑 バザン硬結性紅斑 環状紅斑[ja.wikipedia.org]
末梢神経障害
  • 神経 神経 を栄養する血管に血管炎がおこると、 末梢神経障害 を生じる。系統だっていない 多発単神経炎 のかたちをとりやすい。 中枢神経の血管炎は頻度が低いが、おこってしまうと 脳梗塞 や 脳出血 をおこし経過は重篤である。 消化管 腸 を栄養する血管に血管炎が起こると( 腸間膜動脈 血管炎)、 血便 や 消化管潰瘍 の原因となる。大量の下血により生命の危機におちいる事もある。大腸内視鏡による潰瘍部の生検が診断に結びつく事がある。[ja.wikipedia.org]
下血
  • この病気ではどのような症状がおきますか 38 以上の高熱、体重減少、筋肉痛・関節痛、四肢のしびれ、皮膚潰瘍、尿蛋白や尿潜血陽性、腎機能低下、腹痛・、脳出血・脳 梗塞 、高血圧など様々な症状がおきます。特に 重篤 な症状としては、腎不全、腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞などがあります。検査所見では 炎症反応 の上昇や貧血がみられます。 7.[nanbyou.or.jp]
  • 大量のにより生命の危機におちいる事もある。大腸内視鏡による潰瘍部の生検が診断に結びつく事がある。 心臓 心臓 を栄養する血管に血管炎が起こると( 冠動脈 血管炎)、これはきわめて重篤な 心筋梗塞 を起こす。通常の治療には反応せず、突然死の原因となることもある。 筋肉 筋肉 を栄養する血管に血管炎が起こると、筋肉痛の原因となる。 クレアチンキナーゼ も上昇する。ただし本病変については、通常 皮膚筋炎 ・ 多発性筋炎 ほどの重症度ではない。[ja.wikipedia.org]
腹痛
  • この病気ではどのような症状がおきますか 38 以上の高熱、体重減少、筋肉痛・関節痛、四肢のしびれ、皮膚潰瘍、尿蛋白や尿潜血陽性、腎機能低下、腹痛・下血、脳出血・脳 梗塞 、高血圧など様々な症状がおきます。特に 重篤 な症状としては、腎不全、腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞などがあります。検査所見では 炎症反応 の上昇や貧血がみられます。 7.[nanbyou.or.jp]

治療

  • 治療 [ 編集 ] 治療には、 ステロイド を用いる。しかも、上記のように生命にかかわることが多く、また比較的難治性の 自己免疫疾患 であることを考えると、当初より高用量のステロイドを投与する事が通常である。効果がないと思ったら、 シクロフォスファミド をはじめとする免疫抑制剤の投与もためらわず行う。また、重篤な臓器病変が生じたらそれに応じた治療も行う。たとえば 心筋梗塞 に対する 冠動脈形成術 や 腎不全 に対する 透析 治療などである。腎不全については、可能なら 腎移植 も考慮される。[ja.wikipedia.org]
  • また一旦病気の勢いが抑えられたあとそれを維持するための治療法としても、やはりステロイドと免疫抑制薬が使われますが、その場合にはアザチオプリンやメトトレキサートがよく使われます。 これらの治療でも十分抑えられない重症の患者さんに、 血漿交換療法 や生物学的製剤の投与が 保険適用 外でおこなわれることもあります。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか 病気の原因も不明であり、病気の勢いを抑えることが治療の主目的になります。[nanbyou.or.jp]

疫学

  • 疫学 [ 編集 ] ごく最近まで本症と 顕微鏡的多発血管炎 は混同される事が多かったので正確な情報は得づらいが、ヨーロッパでは100万人あたり数人の頻度であるとの報告がある。いずれにせよきわめてまれな疾患である。通常中年から壮年に発症し、やや男性に多い。 病因 [ 編集 ] 不明である。 B型肝炎ウイルス や ヘアリーセル白血病 の関与が示唆されているが、いずれも認めないものも多い。[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布

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