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細網異形成症


精密検査
白血球減少
  • 2. 50才以降で原因不明の正球性または大球性の貧血あり、血小板減少や 白血球減少を伴う場合 MDS を念頭におく。 3. 末梢血 汎血球減少・顆粒球の核奇形・顆粒球形成不全・巨大血小板 4. 骨髄 正 過形成、特に赤芽球系過形成。鉄染色で環状鉄芽球を認める。 小型巨核球の出現は特徴的 5. 血液生化学 LDH・間接ビリルビン上昇 (無効造血を反映)、鉄・フェリチンは正常 増加。VB12 や葉酸は低下しない。 (2).[ibaraisikai.or.jp]

治療
  • 1 図書 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業再発性多発軟骨炎の診断と治療体系の確立 鈴木, 登 [鈴木登] 7 図書 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業進行性腎障害に関する調査研究研究報告書 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業進行性腎障害に関する調査研究班, 富野, 康日己 [厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業進行性腎障害に関する調査研究班] 2 図書 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業先天性大脳白質形成不全症の診断と治療に向けた研究 井上[opac.lib.u-ryukyu.ac.jp]
  • 治療法 造血幹細胞移植、感染症コントロール（抗生剤、抗ウイルス剤、抗真菌剤投与など）、G-CSF投与、γ-グロブリン補充 7. 研究班 細網異形成症の診断と治療に関する調査研究[nanbyou.or.jp]
  • *アドヒアランス---患者さんが積極的に治療方針の決定に参加し、その決定に従って治療を受けること 「ジャドニュ 」について 「ジャドニュ」は、輸血による慢性鉄過剰症の治療薬として、2017年6月現在、フィルムコート錠が世界約40カ国、顆粒が米国で承認されています。 「エクジェイド 」について 「エクジェイド」は、輸血による慢性鉄過剰症の治療薬として、世界100カ国以上で承認されている経口投与可能な鉄キレート剤です。[novartis.co.jp]
  • 大症状 (Major points) a. active cancer (治療中、治療後 6か月以内、緩和治療中)。 b. 下腿 (leg) または足 (foot) の麻痺・不全麻痺及び石膏で糊付けした様な 動きにくさの存在。 c. 最近 3日以上仰臥位、又は 4週間以内に行われた大手術。及びその両方。 d. 深部静脈系の経路にあたる部分の限局性の圧痛。 e. 太腿 (thigh) やふくらはぎ (calf) の腫大 (測定の必要あり)。 f.[ibaraisikai.or.jp]

疫学
  • に関する研究研究報告書 厚生労働科学研究難治性疾患克服研究事業特定疾患の疫学に関する研究班, 稲葉, 裕(1942-), 永井, 正規 [厚生労働科学研究難治性疾患克服研究事業特定疾患の疫学に関する研究班] 3 図書 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業Calciphylaxis診断・治療にかかわる調査・研究研究報告書 林, 松彦 [林松彦] 9 図書 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業自己免疫疾患に関する調査研究研究報告書 山本, 一彦(1952-), 住田, 孝之, 自己免疫疾患[opac.lib.u-ryukyu.ac.jp]
  • 疫学 4例 数100例 3. 原因 原因不明であるが、一部の症例でAK2が原因遺伝子であることが報告された。しかし、その遺伝子異常と発症機序の関連は不明である。 AK2正常の細網異形成症については、家系分析による原因遺伝子同定が進行中である。 4. 症状 好中球減少、Tリンパ球減少、低γ-グロブリン血症、易感染性、感音性難聴 5. 合併症 悪性リンパ腫など悪性腫瘍の高頻度発症 6.[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

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