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筋萎縮性側索硬化症 7型


提示
筋力低下
  • 四肢の筋力低下： 上肢に筋力低下が出現すると、ペットボトルのふたを開けにくくなったり、髪を洗うときに腕を挙げるのが困難になったりします。下肢に筋力低下が出現すると、歩くのに手すりが必要になったり、イスから立ち上がりにくくなったりします。 構音障害・嚥下障害： 話したり、食べ物を飲み込んだりするのにも運動神経の命令が必要です。これらが障害されると喋りにくくなったり、むせやすくなったりします。特に嚥下障害が進行すると、誤嚥して肺炎を起こすことがあります。[utanohosp.jp]
  • 上肢型 四肢の筋力低下と筋委縮から始まる病状で、主に腕を動かすことが難しくなります。具体的には、箸が持てない、字が書けない、着替えに時間がかかるといった症状です。 下肢型 同じく四肢の筋力低下と筋委縮から始まる病状ですが、まずは歩行困難が見られます。具体的には、歩くスピードが遅くなる、階段の昇降が厳しくなる、スリッパが脱げやすくなるといった症状です。 球麻痺型 舌、咽頭、口蓋などの運動機能が衰える病状です。[sagasix.jp]
  • 2．これまでの研究 筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、運動ニューロン 注2 が変性して筋萎縮と筋力低下を来す進行性の疾患で、治療薬としてリルゾールやエダラボンが使用されています。しかし、ALSは根本的治療が難しい疾患であり、さらなる治療薬の開発が求められています。[amed.go.jp]
  • 神経所見 球症状：舌の麻痺・萎縮・線維束性収縮（筋のピクつき）、構音障害、嚥下障害 上位ニューロン徴候：痙縮、腱反射亢進、病的反射 下位ニューロン徴候：線維束性収縮、筋萎縮、筋力低下 臨床検査所見 特定の検査はありませんが、針筋電図で下位ニューロン障害の有無を調べます。[agmc.hyogo.jp]
構音障害
  • CQ8-5　ALS患者のQOLはどのように考えたらよいか CQ8-6　QOLの評価に用いられる尺度にはどのようなものがあるか CQ8-7　患者のQOLを向上させるためにはどのようなことが有用か CQ8-8　介護者のQOLを向上させるためにはどのようなことが有用か CQ8-9　性生活に制限はあるか このページの先頭へ 9．コミュニケーション CQ9-1　コミュニケーション障害の特徴は何か CQ9-2　コミュニケーションを補助する手段や機器にはどのようなものがあるか CQ9-3　コミュニケーション障害（構音障害[minds.jcqhc.or.jp]
  • 神経所見 球症状：舌の麻痺・萎縮・線維束性収縮（筋のピクつき）、構音障害、嚥下障害 上位ニューロン徴候：痙縮、腱反射亢進、病的反射 下位ニューロン徴候：線維束性収縮、筋萎縮、筋力低下 臨床検査所見 特定の検査はありませんが、針筋電図で下位ニューロン障害の有無を調べます。[agmc.hyogo.jp]
反射亢進
  • 神経所見 球症状：舌の麻痺・萎縮・線維束性収縮（筋のピクつき）、構音障害、嚥下障害 上位ニューロン徴候：痙縮、腱反射亢進、病的反射 下位ニューロン徴候：線維束性収縮、筋萎縮、筋力低下 臨床検査所見 特定の検査はありませんが、針筋電図で下位ニューロン障害の有無を調べます。[agmc.hyogo.jp]

治療
  • 2．これまでの研究 筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、運動ニューロン 注2 が変性して筋萎縮と筋力低下を来す進行性の疾患で、治療薬としてリルゾールやエダラボンが使用されています。しかし、ALSは根本的治療が難しい疾患であり、さらなる治療薬の開発が求められています。[amed.go.jp]
  • 患者と向き合い、痛みを緩和させるケアを行う 肝心の治療方法ですが、前述のとおりALSは完治が望めないのが現状です。しかし、 適切なケアによって病気の進行を遅らせることや、痛みを和らげるケアは可能です。 それでは、ALS患者にはどのようなケアが実施されているのでしょうか。 もっとも有効とされている薬物治療は 「リルゾール」 の服用です。現在、日本で唯一認可された治療薬で、病状の進行を遅らせる効果があることが実証されています。[sagasix.jp]

疫学
  • 目次 前付 作成委員一覧 神経疾患診療ガイドライン2013の発行について 序 略語一覧 序章 このページの先頭へ １．疫学，亜型，経過・予後，病因・病態 CQ1-1　発症率や有病率，家族性の割合はどのくらいか CQ1-2　孤発例の発症リスクにはどのようなものがあるか CQ1-3　孤発例の生命予後（侵襲的換気［IV］導入まで）はどのようであるか CQ1-4　孤発例の進行・予後を予測する因子は何か CQ1-5　家族性ALSにはどのようなものがあるか CQ1-6　分類，亜型には何があるか CQ1-7　原発性側索硬化症[minds.jcqhc.or.jp]
性別分布
年齢分布

予防
  • また、この成果で有効性が証明されたRNAの質量分析法を基礎とした研究方法が広く普及することで、RNAの代謝異常に起因する多くのヒトの疾病の発症機序に関する理解が進み、その予防や治療法の開発につながることが期待できます。 参考図（図１） 図1 正常なTDP-43 の働きとＡＬＳ変異を持つTDP-43 の働きとの違い 正常なTDP-43 は主に核に存在するが、一部はミトコンドリアにも存在する。[tmu.ac.jp]

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