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神経節芽細胞腫
提示
- [ 38 ] 中枢神経系での再発神経芽腫 初発時の提示ではまれであるが、中枢神経系（CNS）転移は再発神経芽腫患者の5 10％に起こる。新たに診断された患者に対する初期治療では、CNSの治療が十分できないため、CNSが再燃につながる聖域部位として浮上している。 [ 39 ] [ 40 ] CNS再燃は、ほとんどすべての場合致命的で、死亡までの期間中央値は6ヵ月である。 CNSにおける再発神経芽腫に対する治療法の選択肢には以下のものがある： 手術および放射線療法。 新たな治療アプローチ。[cancerinfo.tri-kobe.org]
治療
- 神経節芽細胞腫の治療 神経節芽細胞腫の病期はⅠ、Ⅱ、Ⅲ、ⅣA、ⅣB、ⅣS（Ⅲ・Ⅳ期は進行性）とあり、病期により治療は異なります。 1歳未満では自然治癒することもありますが、1歳以降では進行しやすく、全身転移もしやすいので、早期発見・治療が大切です。 腫瘍が局所に限局しているⅠ・Ⅱ期で、N-mycという癌遺伝子が増幅していない場合は、腫瘍摘出術に加え、短期間の化学療法を行います。 リンパ節や他の臓器に転移したⅢ・Ⅳ期で、N-myc遺伝子の増幅がなければ強力な化学療法が必要になります。[jibyo.hoken-mammoth.jp]
- 患者さんはがんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に臨床試験に参加することができます。 フォローアップ検査が必要になるかもしれません。 脳/脊髄腫瘍の小児に対して様々なタイプの治療法があります。 脳/脊髄腫瘍の小児に対して各種治療法が適用されます。標準的治療法(現在用いられている治療法)もあれば、臨床試験において検証されているものもあります。治療法についての臨床試験は現在行われている治療法の改善やがん患者さんに対する新しい治療法に対する情報を得るために行われるものです。[imic.or.jp]
疫学
- [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ] 疫学研究から、環境などの曝露は神経芽腫の発生率の増加または低下と明確に関連していないことが示されている。 [ 13 ] 解剖学 神経芽腫は、交感神経系組織が存在する副腎髄質および傍脊髄部または傍大動脈部に原発する（ 図1 を参照のこと）。 図1．神経芽腫は、副腎および首から骨盤にかけて傍脊椎神経組織に認められる。[cancerinfo.tri-kobe.org]
性別分布
年齢分布
病態生理
- 病態生理 神経芽細胞腫は 副腎 に発生することが多い（約40％）が，腹部，骨盤腔，後縦隔，頸部，頭蓋内など交感神経組織の存在するすべての部位から発生しうる．組織学的には，前述のように細胞の分化度に大きな開きがあり，性質もそれによって異なる． 家族性発症は1 2％のみで，Phox2BやALK遺伝子の変異が関与する．ほかの神経堤関連疾患（中枢性低換気症候群，Hirschsprung病，神経線維腫症1型）を合併することがある（神経堤障害症候群）．[kotobank.jp]