試験の内容 試験薬剤名 INC424 (Ruxolitinib) 疾患名 骨髄線維症 薬効群名 その他の腫瘍用薬 用法 経口 試験の目的 治療 試験のフェーズ 第Ⅱ相 目標症例数 110 対象基準 主な選択基準 原発性骨髄線維症、及び真性多血症又は本態性血小板血症から移行した骨髄線維症と診断された患者 5cm以上の触知可能な脾臓を有する患者 次の基準のうち、2つ以上の項目に該当する方 ・65歳を超える ・全身性の症状がみられる（体重減少、発熱、寝汗） ・貧血がみられる（血色素量が10g/dL未満） [rctportal.niph.go.jp]

病気が進行すると発熱、寝汗、体重減少など全身症状を伴うこともあります。 診断 この病気が疑われる場合、特に骨髄の線維化を証明するためには、 骨髄検査 が必要です。骨髄検査には骨髄液の穿刺吸引検査と組織を採取する生検検査とがあります。骨髄線維症の場合、線維化のために穿刺吸引検査では骨髄液が吸引できない場合がよくあります。また、吸引できた場合にも穿刺吸引検査では線維化を確認することはできません。従って、生検検査による診断が必要となります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

アメリカ真性多血症研究グループによる真性多血症診断基準 基準A（大基準） A１　循環赤血球量 男性36ml/kg以上 女性32ml/kg以上 A2　動脈血酸素飽和度92％以上 A3　脾腫 基準B（小基準） B1　血小板数 40万/μl B2　白血球数 12000/μl（発熱・感染がないこと） B3　好中球アルカリフォスファターゼ 100(発熱・感染がないこと) B4　血清ビタミンB12 900pg/mlまたは不飽和ビタミンB12結合能 2200pg/ml A1 A2 A3またはA1 A2 基準Bのうち [med.osaka-cu.ac.jp]

試験の内容 試験薬剤名 INC424 (Ruxolitinib) 疾患名 骨髄線維症 薬効群名 その他の腫瘍用薬 用法 経口 試験の目的 治療 試験のフェーズ 第Ⅱ相 目標症例数 110 対象基準 主な選択基準 原発性骨髄線維症、及び真性多血症又は本態性血小板血症から移行した骨髄線維症と診断された患者 5cm以上の触知可能な脾臓を有する患者 次の基準のうち、2つ以上の項目に該当する方 ・65歳を超える ・全身性の症状がみられる（体重減少、発熱、寝汗） ・貧血がみられる（血色素量が10g/dL未満） [rctportal.niph.go.jp]

症状の現れ方 赤ら顔、眼の結膜の充血、頭痛、 耳鳴り 、 めまい 、皮膚のかゆみ（とくに入浴後）、 高血圧 などがあり、皮下出血、寝汗、体重減少が現れる場合もあります。 さらに、 一過性脳虚血発作 (いっかせいのうきょけつほっさ)、 脳梗塞 (のうこうそく)、 心筋梗塞 (しんきんこうそく)、 深部静脈血栓症 (しんぶじょうみゃくけっせんしょう)などの血栓（血管内での血の塊）症を合併する場合もあります。脾臓(ひぞう)のはれがあると腹部の圧迫、膨満(ぼうまん)を感じます。 [medical.itp.ne.jp]

病気が進行すると発熱、寝汗、体重減少など全身症状を伴うこともあります。 診断 この病気が疑われる場合、特に骨髄の線維化を証明するためには、 骨髄検査 が必要です。骨髄検査には骨髄液の穿刺吸引検査と組織を採取する生検検査とがあります。骨髄線維症の場合、線維化のために穿刺吸引検査では骨髄液が吸引できない場合がよくあります。また、吸引できた場合にも穿刺吸引検査では線維化を確認することはできません。従って、生検検査による診断が必要となります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

白血球数が増加するに従って、全身の倦怠感（けんたいかん）や無気力、夜間の寝汗、体重減少、脾臓（ひぞう）の増大による腹部の膨満感（ぼうまんかん）などの症状があらわれます。 ３．原因 発症の原因のほとんどは、染色体の9番と22番の一部が入れ替わることにより、フィラデルフィア染色体（Ph：Philadelphia chromosome）が生じることです (図２)。フィラデルフィア染色体上にはBCR-ABL融合遺伝子という異常な遺伝子が形成されます。 [ganjoho.jp]

試験の内容 試験薬剤名 INC424 (Ruxolitinib) 疾患名 骨髄線維症 薬効群名 その他の腫瘍用薬 用法 経口 試験の目的 治療 試験のフェーズ 第Ⅱ相 目標症例数 110 対象基準 主な選択基準 原発性骨髄線維症、及び真性多血症又は本態性血小板血症から移行した骨髄線維症と診断された患者 5cm以上の触知可能な脾臓を有する患者 次の基準のうち、2つ以上の項目に該当する方 ・65歳を超える ・全身性の症状がみられる（体重減少、発熱、寝汗） ・貧血がみられる（血色素量が10g/dL未満） [rctportal.niph.go.jp]

症状の現れ方 赤ら顔、眼の結膜の充血、頭痛、 耳鳴り 、 めまい 、皮膚のかゆみ（とくに入浴後）、 高血圧 などがあり、皮下出血、寝汗、体重減少が現れる場合もあります。 さらに、 一過性脳虚血発作 (いっかせいのうきょけつほっさ)、 脳梗塞 (のうこうそく)、 心筋梗塞 (しんきんこうそく)、 深部静脈血栓症 (しんぶじょうみゃくけっせんしょう)などの血栓（血管内での血の塊）症を合併する場合もあります。脾臓(ひぞう)のはれがあると腹部の圧迫、膨満(ぼうまん)を感じます。 [medical.itp.ne.jp]

病気が進行すると発熱、寝汗、体重減少など全身症状を伴うこともあります。 診断 この病気が疑われる場合、特に骨髄の線維化を証明するためには、 骨髄検査 が必要です。骨髄検査には骨髄液の穿刺吸引検査と組織を採取する生検検査とがあります。骨髄線維症の場合、線維化のために穿刺吸引検査では骨髄液が吸引できない場合がよくあります。また、吸引できた場合にも穿刺吸引検査では線維化を確認することはできません。従って、生検検査による診断が必要となります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

白血球数が増加するに従って、全身の倦怠感（けんたいかん）や無気力、夜間の寝汗、体重減少、脾臓（ひぞう）の増大による腹部の膨満感（ぼうまんかん）などの症状があらわれます。 ３．原因 発症の原因のほとんどは、染色体の9番と22番の一部が入れ替わることにより、フィラデルフィア染色体（Ph：Philadelphia chromosome）が生じることです (図２)。フィラデルフィア染色体上にはBCR-ABL融合遺伝子という異常な遺伝子が形成されます。 [ganjoho.jp]

【血液内科にかかった方が良い症状】 白血球が多い・少ない、赤血球が多い・少ない、血小板が多い・少ない、リンパ節の腫大、脾臓の腫大、出血しやすい、血が止まりにくい、連日著明な寝汗をかく、造血幹細胞移植が必要と言われた　など 【血液内科に関するコンテンツ】 急性骨髄性白血病 主な症状：貧血、感染、出血傾向 骨髄の中では造血幹細胞と呼ばれる「血液細胞の種」から様々な血球が造られます。白血球、赤血球、血小板などの血液細胞は生きていく上で不可欠な細胞です。 [oshiete-oisha.com]

肝脾腫も見ら れることがあり、特に脾腫は70％の症例に認められます。 検査所見 （１） 末梢血所見 ：赤血球数、ヘモグロビン濃度、ヘマトクリット値は著しく増加しています が、小球性低色素性になっていることが多く見られます。これは赤血球が過剰に生産に よる消費や高ヒスタミン血症に伴う胃潰瘍などの慢性的な消化管出血のため、鉄が消費 されるためと考えられます。この小球性低色素性の場合にはヘモグロビン濃度、ヘマト クリット値が正常の事があるので注意を要します。 [med.osaka-cu.ac.jp]

脾腫があり、わき腹や左背中上部に鈍痛がある場合は運動してもよいですか？安静にした方がよいですか？ 脾腫があり、左脇腹に強い痛みがあった場合には脾梗塞の可能性がありますが、脾梗塞の痛みは鈍痛ではありません。強い痛みがあった場合には、MRI やCT などの画像検査で脾梗塞を診断できますので、主治医に相談してください。脾臓が大きい場合には外傷性の脾破裂を起こす可能性がありますので、脾臓に直接圧力がかかるような過激な運動は避け、転倒にも注意しましょう。 [mpn-japan.org]

また、お腹の張り、腹痛など脾臓の腫れによる症状を伴うこともあります。他に、概要で記載したように、血小板が低い場合には皮膚に紫斑（あざ）ができたり、鼻血や歯茎からの出血などの出血症状がおきます。病気が進行すると発熱、寝汗、体重減少など全身症状を伴うこともあります。 診断 この病気が疑われる場合、特に骨髄の線維化を証明するためには、 骨髄検査 が必要です。骨髄検査には骨髄液の穿刺吸引検査と組織を採取する生検検査とがあります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

成人Ｔ細胞白血病リンパ腫 主な症状：リンパ節の腫れ、肝臓・脾臓の腫大、皮膚紅斑・皮下腫瘤、下痢、腹痛 血液細胞のなかのリンパ球のうち、Tリンパ球が悪性化して、リンパ節や血液の中で異常に増加し、骨髄や肝臓、脾臓、消化管、肺、皮膚、脳など全身の臓器に拡がっていくものです。 成人T細胞白血病リンパ腫は、ヒトT細胞白血病ウイルスⅠ型（human T-cell leukemia virus type Ⅰ：HTLV-Ⅰ）の感染により引きおこされることが明らかになっています。 [oshiete-oisha.com]

夜間の血管内溶血、早朝のヘモグロビン尿（コーラ色）、嚥下障害、男性機能不全、原因不明の腹痛が特徴で、 再生不良性貧血 ・骨髄異形成症候群の合併・相互移行があります。 尿沈渣はプルシアンブルーでヘモシデリン陽性。GPI酵素蛋白の好中球アルカリフォスファターゼ(NALP)も欠如するため血清ALPも低下。フローサイトメトリー(FCM)で赤血球や顆粒球のCD55、CD59陰性細胞数の割合を検査し、1%以上を基準とします。 補体第5成分に対する抗体薬（エクリズマブ）が開発されました（C3は阻害しない）。 [nagasaki-clinic.com]