提示
全身組織
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発熱
試験の内容 試験薬剤名 INC424 (Ruxolitinib) 疾患名 骨髄線維症 薬効群名 その他の腫瘍用薬 用法 経口 試験の目的 治療 試験のフェーズ 第Ⅱ相 目標症例数 110 対象基準 主な選択基準 原発性骨髄線維症、及び真性多血症又は本態性血小板血症から移行した骨髄線維症と診断された患者 5cm以上の触知可能な脾臓を有する患者 次の基準のうち、2つ以上の項目に該当する方 ・65歳を超える ・全身性の症状がみられる(体重減少、発熱、寝汗) ・貧血がみられる(血色素量が10g/dL未満) [rctportal.niph.go.jp]
病気が進行すると発熱、寝汗、体重減少など全身症状を伴うこともあります。 診断 この病気が疑われる場合、特に骨髄の線維化を証明するためには、 骨髄検査 が必要です。骨髄検査には骨髄液の穿刺吸引検査と組織を採取する生検検査とがあります。骨髄線維症の場合、線維化のために穿刺吸引検査では骨髄液が吸引できない場合がよくあります。また、吸引できた場合にも穿刺吸引検査では線維化を確認することはできません。従って、生検検査による診断が必要となります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
アメリカ真性多血症研究グループによる真性多血症診断基準 基準A(大基準) A1 循環赤血球量 男性36ml/kg以上 女性32ml/kg以上 A2 動脈血酸素飽和度92%以上 A3 脾腫 基準B(小基準) B1 血小板数 40万/μl B2 白血球数 12000/μl(発熱・感染がないこと) B3 好中球アルカリフォスファターゼ 100(発熱・感染がないこと) B4 血清ビタミンB12 900pg/mlまたは不飽和ビタミンB12結合能 2200pg/ml A1 A2 A3またはA1 A2 基準Bのうち [med.osaka-cu.ac.jp]
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体重減少
試験の内容 試験薬剤名 INC424 (Ruxolitinib) 疾患名 骨髄線維症 薬効群名 その他の腫瘍用薬 用法 経口 試験の目的 治療 試験のフェーズ 第Ⅱ相 目標症例数 110 対象基準 主な選択基準 原発性骨髄線維症、及び真性多血症又は本態性血小板血症から移行した骨髄線維症と診断された患者 5cm以上の触知可能な脾臓を有する患者 次の基準のうち、2つ以上の項目に該当する方 ・65歳を超える ・全身性の症状がみられる(体重減少、発熱、寝汗) ・貧血がみられる(血色素量が10g/dL未満) [rctportal.niph.go.jp]
症状の現れ方 赤ら顔、眼の結膜の充血、頭痛、 耳鳴り 、 めまい 、皮膚のかゆみ(とくに入浴後)、 高血圧 などがあり、皮下出血、寝汗、体重減少が現れる場合もあります。 さらに、 一過性脳虚血発作 (いっかせいのうきょけつほっさ)、 脳梗塞 (のうこうそく)、 心筋梗塞 (しんきんこうそく)、 深部静脈血栓症 (しんぶじょうみゃくけっせんしょう)などの血栓(血管内での血の塊)症を合併する場合もあります。脾臓(ひぞう)のはれがあると腹部の圧迫、膨満(ぼうまん)を感じます。 [medical.itp.ne.jp]
病気が進行すると発熱、寝汗、体重減少など全身症状を伴うこともあります。 診断 この病気が疑われる場合、特に骨髄の線維化を証明するためには、 骨髄検査 が必要です。骨髄検査には骨髄液の穿刺吸引検査と組織を採取する生検検査とがあります。骨髄線維症の場合、線維化のために穿刺吸引検査では骨髄液が吸引できない場合がよくあります。また、吸引できた場合にも穿刺吸引検査では線維化を確認することはできません。従って、生検検査による診断が必要となります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
白血球数が増加するに従って、全身の倦怠感(けんたいかん)や無気力、夜間の寝汗、体重減少、脾臓(ひぞう)の増大による腹部の膨満感(ぼうまんかん)などの症状があらわれます。 3.原因 発症の原因のほとんどは、染色体の9番と22番の一部が入れ替わることにより、フィラデルフィア染色体(Ph:Philadelphia chromosome)が生じることです (図2)。フィラデルフィア染色体上にはBCR-ABL融合遺伝子という異常な遺伝子が形成されます。 [ganjoho.jp]
皮膚
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寝汗
試験の内容 試験薬剤名 INC424 (Ruxolitinib) 疾患名 骨髄線維症 薬効群名 その他の腫瘍用薬 用法 経口 試験の目的 治療 試験のフェーズ 第Ⅱ相 目標症例数 110 対象基準 主な選択基準 原発性骨髄線維症、及び真性多血症又は本態性血小板血症から移行した骨髄線維症と診断された患者 5cm以上の触知可能な脾臓を有する患者 次の基準のうち、2つ以上の項目に該当する方 ・65歳を超える ・全身性の症状がみられる(体重減少、発熱、寝汗) ・貧血がみられる(血色素量が10g/dL未満) [rctportal.niph.go.jp]
症状の現れ方 赤ら顔、眼の結膜の充血、頭痛、 耳鳴り 、 めまい 、皮膚のかゆみ(とくに入浴後)、 高血圧 などがあり、皮下出血、寝汗、体重減少が現れる場合もあります。 さらに、 一過性脳虚血発作 (いっかせいのうきょけつほっさ)、 脳梗塞 (のうこうそく)、 心筋梗塞 (しんきんこうそく)、 深部静脈血栓症 (しんぶじょうみゃくけっせんしょう)などの血栓(血管内での血の塊)症を合併する場合もあります。脾臓(ひぞう)のはれがあると腹部の圧迫、膨満(ぼうまん)を感じます。 [medical.itp.ne.jp]
病気が進行すると発熱、寝汗、体重減少など全身症状を伴うこともあります。 診断 この病気が疑われる場合、特に骨髄の線維化を証明するためには、 骨髄検査 が必要です。骨髄検査には骨髄液の穿刺吸引検査と組織を採取する生検検査とがあります。骨髄線維症の場合、線維化のために穿刺吸引検査では骨髄液が吸引できない場合がよくあります。また、吸引できた場合にも穿刺吸引検査では線維化を確認することはできません。従って、生検検査による診断が必要となります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
白血球数が増加するに従って、全身の倦怠感(けんたいかん)や無気力、夜間の寝汗、体重減少、脾臓(ひぞう)の増大による腹部の膨満感(ぼうまんかん)などの症状があらわれます。 3.原因 発症の原因のほとんどは、染色体の9番と22番の一部が入れ替わることにより、フィラデルフィア染色体(Ph:Philadelphia chromosome)が生じることです (図2)。フィラデルフィア染色体上にはBCR-ABL融合遺伝子という異常な遺伝子が形成されます。 [ganjoho.jp]
【血液内科にかかった方が良い症状】 白血球が多い・少ない、赤血球が多い・少ない、血小板が多い・少ない、リンパ節の腫大、脾臓の腫大、出血しやすい、血が止まりにくい、連日著明な寝汗をかく、造血幹細胞移植が必要と言われた など 【血液内科に関するコンテンツ】 急性骨髄性白血病 主な症状:貧血、感染、出血傾向 骨髄の中では造血幹細胞と呼ばれる「血液細胞の種」から様々な血球が造られます。白血球、赤血球、血小板などの血液細胞は生きていく上で不可欠な細胞です。 [oshiete-oisha.com]
免疫系
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脾腫
肝脾腫も見ら れることがあり、特に脾腫は70%の症例に認められます。 検査所見 (1) 末梢血所見 :赤血球数、ヘモグロビン濃度、ヘマトクリット値は著しく増加しています が、小球性低色素性になっていることが多く見られます。これは赤血球が過剰に生産に よる消費や高ヒスタミン血症に伴う胃潰瘍などの慢性的な消化管出血のため、鉄が消費 されるためと考えられます。この小球性低色素性の場合にはヘモグロビン濃度、ヘマト クリット値が正常の事があるので注意を要します。 [med.osaka-cu.ac.jp]
脾腫があり、わき腹や左背中上部に鈍痛がある場合は運動してもよいですか?安静にした方がよいですか? 脾腫があり、左脇腹に強い痛みがあった場合には脾梗塞の可能性がありますが、脾梗塞の痛みは鈍痛ではありません。強い痛みがあった場合には、MRI やCT などの画像検査で脾梗塞を診断できますので、主治医に相談してください。脾臓が大きい場合には外傷性の脾破裂を起こす可能性がありますので、脾臓に直接圧力がかかるような過激な運動は避け、転倒にも注意しましょう。 [mpn-japan.org]
胃腸
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腹痛
また、お腹の張り、腹痛など脾臓の腫れによる症状を伴うこともあります。他に、概要で記載したように、血小板が低い場合には皮膚に紫斑(あざ)ができたり、鼻血や歯茎からの出血などの出血症状がおきます。病気が進行すると発熱、寝汗、体重減少など全身症状を伴うこともあります。 診断 この病気が疑われる場合、特に骨髄の線維化を証明するためには、 骨髄検査 が必要です。骨髄検査には骨髄液の穿刺吸引検査と組織を採取する生検検査とがあります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
成人T細胞白血病リンパ腫 主な症状:リンパ節の腫れ、肝臓・脾臓の腫大、皮膚紅斑・皮下腫瘤、下痢、腹痛 血液細胞のなかのリンパ球のうち、Tリンパ球が悪性化して、リンパ節や血液の中で異常に増加し、骨髄や肝臓、脾臓、消化管、肺、皮膚、脳など全身の臓器に拡がっていくものです。 成人T細胞白血病リンパ腫は、ヒトT細胞白血病ウイルスⅠ型(human T-cell leukemia virus type Ⅰ:HTLV-Ⅰ)の感染により引きおこされることが明らかになっています。 [oshiete-oisha.com]
夜間の血管内溶血、早朝のヘモグロビン尿(コーラ色)、嚥下障害、男性機能不全、原因不明の腹痛が特徴で、 再生不良性貧血 ・骨髄異形成症候群の合併・相互移行があります。 尿沈渣はプルシアンブルーでヘモシデリン陽性。GPI酵素蛋白の好中球アルカリフォスファターゼ(NALP)も欠如するため血清ALPも低下。フローサイトメトリー(FCM)で赤血球や顆粒球のCD55、CD59陰性細胞数の割合を検査し、1%以上を基準とします。 補体第5成分に対する抗体薬(エクリズマブ)が開発されました(C3は阻害しない)。 [nagasaki-clinic.com]
治療
患者さんの年齢や血栓症の既往などを総合的に検討した上で治療法を選択します。その他、真性多血症に伴うさまざまな症状を軽減する治療を併せて行います。 治療の中心は「瀉血療法」や「抗血栓療法」です。血液細胞の量のコントロールがうまくいかない場合や、血栓症の発症リスクが高い *2 場合は「薬物療法」を併用することもあります。 *2「血栓症の発症リスクが高い」とされる患者さんは、「年齢が60歳以上」や「血栓症の既往歴がある」患者さんです。 瀉血療法 真性多血症で最も一般的な治療法です。 [mpn-info.net]
この状態になると、白血病に準じた治療が必要となり、化学療法(抗がん剤)によって増加した悪性細胞を減らす治療が必要になります。 慢性骨髄増殖性腫瘍に対する根本的治療として同種造血幹細胞の有効性も数多く報告されていますが、当科では既に兄弟あるいは骨髄バンクドナーからの同種造血幹細胞移植療法を5例の方に実施しており、4例の方で良好な治療経過が観察されています。 今後も積極的に実施していく方針です。 病期 慢性骨髄性白血病を除く慢性骨髄増殖性疾患には、はっきりとした病期はありません。 [niigata-cc.jp]
ほとんどの場合、治療を始めた時の体重から2割程度の体重増加にとどまっていますが、それ以上体重が増加する場合には主治医に相談してください。ジャカビの減量や休薬、中止を行う場合もありますが、基本的には栄養指導を受け、カロリー制限を行ったり、定期的な運動を行ったりするなど、生活スタイルの修正をすることで対処をします。 Q35. ジャカビ服用中に別のがんが発覚した場合、 治療(手術、治療薬)に制限等有りますか? [mpn-japan.org]
・白血球増多症(過去に白血球数が25,000/mm3を超えたことがある) ・末梢の芽球数が1%以上 末梢の芽球数が10%未満 自己管理ができる患者 十分な骨髄機能回復能を有する患者 幹細胞移植の治療選択肢がない患者 試験開始前に、骨髄線維症に対して使用しているすべての薬剤の投与を中止した患者 JAK2阻害剤による治療を受けたことがない患者 年齢 18歳 性別 男女両方 エンドポイント 脾臓容積の縮小率 PRO(患者報告に関するアウトカム)による有効性評価、脾臓容積縮小期間、安全性 試験実施施設 [rctportal.niph.go.jp]
診療内容 診療にあたっては、治療効果の確定した標準的治療を中心にインフォームド・コンセントのもとに施行し、病名や病状などの診療情報も患者と共有し、積極的に治療しています。 代表的疾患の治療成績を以下に記載いたします。 貧血で、最も頻度の高い鉄欠乏性貧血は、出血や、成長期や妊娠などによる必要量の増加、偏食などによる摂取不足などが原因で発症します。外来で原因を調べ、鉄剤の内服または点滴にて治療します。 [cent-hosp.pref.niigata.jp]
疫学
疫学 真性多血症は赤血球数と 総血液量の絶対的増加を特徴とする多能性造血幹細胞レベ ルでの異常によって生じる 慢性骨髄増殖性疾患の一つです。発症頻度は本邦において は実際的な疫学調査が行われておらず、実情はわかりません。近年、日本臨床血液学 会が疾患登録事業を始めており、その発症頻度が近いうちに判明するかも知れませ ん。 [med.osaka-cu.ac.jp]
BOOK」 執筆内容 急性白血病 悪性リンパ腫 貧血 臨床研究への参加等 第12次ATL全国実態調査 概 要: 本邦における成人T細胞性白血病・リンパ腫(ATL)の病態と診療実績を明らかにすることで、今後の診療体制の整備に役立てることを目的とした調査 対象患者: 2012年1月1日から2013年12月31日までに当院で診断されたATLの患者さん 研究代表者等: 埼玉医科大学国際医療センター 塚崎 邦弘先生 血液疾患症例登録事業 概 要: 本邦における造血器疾患の発生状況、各疾患の予後などを調査する疫学研究 [hospital.japanpost.jp]
疫学 [ 編集 ] 発症率は民族や年齢・性別で大きく異なり、また資料によっても大きくことなるが、欧米では人口100万人あたり5-26人、日本では100万人あたり2-20人程度 [註 2] の発症率と考えられている [1] [2] 。一般にはアジア人に少なく欧米人に多いといわれるが、日本語のある内科学の教科書では日本人は100万人に2人、オーストラリアでは100万人に13人、欧米では100万人に8-10人としている [3] 。 [ja.wikipedia.org]
予防
治療の目標と方法 真性多血症における治療の主な目的は、心筋梗塞や脳卒中といった予後に影響を及ぼす合併症の予防であり、主に赤血球などの血液細胞の量を継続してコントロールする *1 治療を行います。 *1「脳卒中」は脳の血管に障害が起きた病気で、脳の血管に血栓が詰まる「脳梗塞」と、脳の血管から出血する「脳出血」などの総称です。 真性多血症における血液細胞の量のコントロールの指標としては、全血液量に占める赤血球の量(ヘマトクリット値)を45%未満にコントロールすることとされています。 [mpn-info.net]
移植後の健康状態を確認するとともに、予防接種などの感染予防、GVHDの治療、社会復帰やリハビリ、こころのケアなど、移植を専門とする医師・看護師・薬剤師がご相談に応じます。 移植後6か月、1年、以後は1年毎に受診していただきますが、ご希望や主治医の判断により、その他の時期にも受診いただけます。 外来日 毎週水曜日・金曜日午後(完全予約制) 費用 ワクチン接種料金は自費となります。 予約方法 外来担当医が予約を取得しますので、受診を希望される方は、主治医もしくは外来看護師にご相談ください。 [ho.chiba-u.ac.jp]
そのほか、血栓症の合併を予防するために、アスピリン(バイアスピリン)、チクロピジン(パナルジン)などの抗血小板薬も用いられます。 生活での注意 食事、運動、旅行など日常生活全般についての制限はほとんどありませんが、定期的に血液検査を受けることが必要です。ハイドロキシウレア(ハイドレア)を服用している時には、足の皮膚潰瘍などの副作用に注意します。 消耗期 一部の真性多血症では、骨髄が硬くなる状態(骨髄線維化)へと変化することがあり、これを消耗期と呼んでいます。 [medical.itp.ne.jp]
また、感染症予防のため、手洗い・うがいなども重要です。血小板が少ない患者さんは、物に身体をぶつけたり、転倒したりしないよう気をつける必要があります。また、脾臓が大きくなることで左脇腹のあたりが痛くなることもありますので、そのような症状を感じた時は早めに医療機関に連絡をして指示をもらってください。 慶應義塾大学病院での取り組み 適応がある患者さんに対しては、造血幹細胞移植を行っています。 文責: 血液内科 最終更新日:2016年10月27日 ページトップへ [kompas.hosp.keio.ac.jp]