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真性多血症


提示

疼痛
  • またアスピリンは前述した肢端紅痛症に対しても有効であり、疼痛の軽減が図れま す。血小板数が150万を超えると血小板機能が低下し、逆に出血傾向が出現する場合 があり、この場合にはアスピリン投与は禁忌となります。 血栓症については高血圧、高脂血症、うっ血性心不全などがリスクとなり、これらの疾 患のコントロールも重要です。 (3) 化学療法 血栓症の高リスク群が対象となります。[med.osaka-cu.ac.jp]
肝脾腫
  • も見ら れることがあり、特に脾腫は70%の症例に認められます。 検査所見 (1) 末梢血所見 :赤血球数、ヘモグロビン濃度、ヘマトクリット値は著しく増加しています が、小球性低色素性になっていることが多く見られます。これは赤血球が過剰に生産に よる消費や高ヒスタミン血症に伴う胃潰瘍などの慢性的な消化管出血のため、鉄が消費 されるためと考えられます。この小球性低色素性の場合にはヘモグロビン濃度、ヘマト クリット値が正常の事があるので注意を要します。[med.osaka-cu.ac.jp]
脾腫
  • も見ら れることがあり、特には70%の症例に認められます。 検査所見 (1) 末梢血所見 :赤血球数、ヘモグロビン濃度、ヘマトクリット値は著しく増加しています が、小球性低色素性になっていることが多く見られます。これは赤血球が過剰に生産に よる消費や高ヒスタミン血症に伴う胃潰瘍などの慢性的な消化管出血のため、鉄が消費 されるためと考えられます。この小球性低色素性の場合にはヘモグロビン濃度、ヘマト クリット値が正常の事があるので注意を要します。[med.osaka-cu.ac.jp]
めまい
  • 慢性 に経過する相対的な赤血球増加症(症状は真性多血症と同様に頭重感、めまいなど)で あり、赤ら顔で肥満型、血圧が高く、社会的立場が高い中年男性(喫煙者、アルコール 多飲者)が多いとされています。[med.osaka-cu.ac.jp]
頭痛
  • 臨床症状 :赤ら顔(鼻、頬、深紅色の口唇)、深紅色の手掌、粘膜充血(眼瞼結膜、口腔 粘膜)、頭痛、頭重感、視力障害、眩暈、脱力感、高血圧症といった血液量と粘稠度の 亢進による血流うっ帯に基づく症状が認められます。加えて、入浴後に生じやすい皮膚 掻痒感(増加した好塩基球からヒスタミンが放出される)、血栓症(特に血液粘稠度亢進 により脳血流低下に伴う脳血栓症)、塞栓症、易出血性が見られます。また血小板増加 を伴う症例では四肢末端に焼けたような疼痛を伴う充血した腫脹が下肢に見られること があります。[med.osaka-cu.ac.jp]
高血圧症
  • 臨床症状 :赤ら顔(鼻、頬、深紅色の口唇)、深紅色の手掌、粘膜充血(眼瞼結膜、口腔 粘膜)、頭痛、頭重感、視力障害、眩暈、脱力感、血圧といった血液量と粘稠度の 亢進による血流うっ帯に基づく症状が認められます。加えて、入浴後に生じやすい皮膚 掻痒感(増加した好塩基球からヒスタミンが放出される)、血栓症(特に血液粘稠度亢進 により脳血流低下に伴う脳血栓症)、塞栓症、易出血性が見られます。また血小板増加 を伴う症例では四肢末端に焼けたような疼痛を伴う充血した腫脹が下肢に見られること があります。[med.osaka-cu.ac.jp]

精密検査

白血球増加
  • 血小板増加( 40万/mm3) 白血球増加( 12,000/mm3) 末梢血好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア上昇 ビタミンB12 血清中または結合能のいずれかが上昇血清ビタミンB12 900pg/mL ビタミンB12結合能 2,200pg/mL上記[1 2 3]または[1 2 (4〜7のうち2項目)]であれば、本症と診断する。[ja.wikipedia.org]
  • 赤血球増加症の鑑別 臨床所見・検査所見 真性多血症 2次性赤血球増加症 相対的赤血球増加症 循環赤血球量増加 あり あり なし 白血球増加 あり(時になし) なし なし 血小板増加 あり(時になし) なし なし 脾腫 あり なし なし 動脈酸素飽和度 92%以上 基礎疾患による 92%以上 エリスロポイエチン値 低下 上昇 正常 ヒスタミン値 上昇 正常 正常 臨床像 診断時年齢は50 60歳代であり、男性に多く認められます。[med.osaka-cu.ac.jp]
好塩基球増加
  • 網赤血球数は増加、約70%の症例が 白血球数(好中球、塩基増加、約50%に血小板数50-100万/μlの増加が認めら れます。 (2) 生化学検査 :これは増加した好塩基球から放出されることによる高ヒスタミン血症が 約70%の症例に認められます。造血細胞の産生によるLDH高値、破壊亢進による高尿 酸血症がみらます。血小板増多が認められる症例では検査上、偽性高カリウム血症が 認められます(試験管内で血小板が溶血)。[med.osaka-cu.ac.jp]
過形成の骨髄
  • 二次性赤血球増加を除外する 家族性赤血球増加症 エリスロポイエチン高値 低酸素血症(動脈酸素飽和度92%以下) 酸素親和性の高いヘモグロビン異常症 エリスロポイエチン受容体遺伝子異常症 エリスロポイエチン産生腫瘍 A3 脾腫を触知する A4 骨髄細胞に後天的な染色体異常が存在するが、フィラデルフィア染色体やbcr/abl 融合遺伝子が検出されない A5 内因性の赤芽球コロニー形成 カテゴリーB B1 血小板数400,000/μl以上 B2 白血球数12,000/μl以上 B3 赤芽球や巨核球の増生を伴う形成骨髄[med.osaka-cu.ac.jp]

治療

  • 病気の新たな治療法や予防法の開発から、助けの必要な人々の支援まで、世界中の人々の健康や福祉の向上に取り組んでいます。 このマニュアルは社会へのサービスとして1899年に創刊されました。 古くからのこの重要な資産は米国、カナダではMerck Manual、その他の国と地域ではMSD Manualとして引き継がれています。私たちのコミットメントの詳細は、 Global Medical Knowledge をご覧ください。[merckmanual.jp]

疫学

  • 疫学 真性多血症は赤血球数と 総血液量の絶対的増加を特徴とする多能性造血幹細胞レベ ルでの異常によって生じる 慢性骨髄増殖性疾患の一つです。発症頻度は本邦において は実際的な疫学調査が行われておらず、実情はわかりません。近年、日本臨床血液学 会が疾患登録事業を始めており、その発症頻度が近いうちに判明するかも知れませ ん。[med.osaka-cu.ac.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • 病気の新たな治療法や予防法の開発から、助けの必要な人々の支援まで、世界中の人々の健康や福祉の向上に取り組んでいます。 このマニュアルは社会へのサービスとして1899年に創刊されました。 古くからのこの重要な資産は米国、カナダではMerck Manual、その他の国と地域ではMSD Manualとして引き継がれています。私たちのコミットメントの詳細は、 Global Medical Knowledge をご覧ください。[merckmanual.jp]

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